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近日，在燒傷整形外科魏在榮副院長(zhǎng)、脊柱外科敖俊主任等領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，遵醫(yī)大附院脊柱外科聯(lián)合燒傷整形外科、麻醉科和手術(shù)室，成功為一名46歲罕見的Cobb綜合征患者行胸背部巨大腫瘤切除、椎管內(nèi)長(zhǎng)節(jié)段腫瘤切除、椎管的減壓及重建、大面積皮膚缺損手術(shù)；術(shù)后患者皮缺損得以修復(fù)、神經(jīng)感覺有所恢復(fù)。 患者洪某自出生后胸背部有紅褐色皮膚胎記，隨著年齡的增長(zhǎng)，其胎記逐漸增大、硬化并形成結(jié)節(jié)，逐漸變了一個(gè)巨大腫瘤，腫瘤長(zhǎng)期疼痛、瘙癢，多年來不能平躺入睡。禍不單行的是隨著腫瘤增大逐漸出現(xiàn)下肢癱瘓，只能臥床在家，長(zhǎng)達(dá)12年之久，日常生活起居全靠讀書的兒女們照顧，生活十分艱辛�；颊咴谖髂�、江浙等地的多家醫(yī)院求醫(yī)無果，抱著一絲希望慕名來到遵醫(yī)大附院。 經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，患者胸背部有25cm×20cm×4cm巨大腫瘤，下肢完全癱瘓。磁共振及CT檢查患者發(fā)現(xiàn)頸6至胸5椎管內(nèi)有腫瘤占位，并累及到椎體、附件、椎旁軟組織、筋膜、皮下及皮膚，脊髓嚴(yán)重受壓變形。脊柱外科團(tuán)隊(duì)查閱大量相關(guān)文獻(xiàn)后最終明確診斷為：Cobb綜合征，又稱脊柱節(jié)段性血管瘤病，或節(jié)段性脊髓血管畸形綜合征，是一種極其罕見的先天性非遺傳性疾病，其特點(diǎn)是病變位于同一脊髓節(jié)段，累計(jì)皮膚、皮下、肌肉、椎旁、硬膜外腔、椎體甚至脊髓的復(fù)雜血管畸形；由于病變范圍廣泛、復(fù)雜且血供豐富，目前對(duì)該病的治療較為困難；手術(shù)切除難度、出血風(fēng)險(xiǎn)極大，以及術(shù)后皮膚大面積缺損的修復(fù)難度巨大。 術(shù)前背部巨大腫瘤 注射硬化劑后腫瘤部分缺血壞死 術(shù)前MRI檢查 依托于醫(yī)院建立的多學(xué)科合作診療平臺(tái)，針對(duì)患者病情，脊柱外科團(tuán)隊(duì)第一時(shí)間聯(lián)合燒傷整形外科、麻醉科等多學(xué)科會(huì)診，為患者制定個(gè)性化的治療方案。在完善相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備后，制定預(yù)案后，多科室聯(lián)合為患者實(shí)施手術(shù)。前期，由燒傷整形血管外科張文奪博士及團(tuán)隊(duì)在介入下栓塞腫瘤主要供養(yǎng)血管；其次