PKU全丙酮尿癥，1934年，一位叫福林的挪威醫(yī)生族傳病做研究，發(fā)現(xiàn)這個(gè)家族的人群中都有一些其他特點(diǎn)。比如他們本身智力水平低下，身上往往有種難聞的味道，尤其是尿液，聞起來簡直就跟老鼠尿味道一樣。 福林對他們的尿液大量分析后，從中找到了一種大量化學(xué)物質(zhì)苯丙酮，長時(shí)間研究后，福林發(fā)現(xiàn)這是一種常染色體隱性遺傳代謝病，1937年這種病被正式定名為苯丙酮尿癥，簡稱PKU。福林不僅發(fā)現(xiàn)了這種遺傳性家族疾病，而且他找到了導(dǎo)致智力低下的原因———這些患病的人吃了我們正常人吃的食物 2002年11月22日，一聲啼哭打破了清晨的寂靜，一個(gè)可愛的女孩降生在內(nèi)蒙古庫倫的小家庭，她的到來為全家?guī)�來了無限的快樂和希望。她出生時(shí)7斤多，頭發(fā)又黑又長，家人為這個(gè)可愛女孩取名叫可可，可可既愛笑也很愛運(yùn)動，當(dāng)然胃口也相當(dāng)棒。最讓父母覺得驕傲的是，可可從小對音樂似乎有著獨(dú)到的天賦。比如在聽梁祝的時(shí)候，她一聽那個(gè)調(diào)就哭，快結(jié)尾時(shí)是兩只蝴蝶比翼飛，她就不哭了，還很高興的樣子。然而幸福開始的時(shí)候，不幸也來臨了。2003年2月7日，鄭女士把可可抱到窗臺上曬太陽。結(jié)果一綹從窗外透進(jìn)來的陽光，讓她發(fā)現(xiàn)了可可身上隱藏的秘密。在陽光底下，可可的頭頂上長了一個(gè)厚厚的黃瘡，后來身體上也開始出現(xiàn)。自從可可長出濕疹后，這個(gè)三口之家的平靜生活就此打破，奇怪的事情接二連三地發(fā)生，可可原本那一頭烏黑的頭發(fā)變得越來越黃，可可的尿液也散發(fā)出一股刺鼻的味道。除此之外，每天只要一到午夜或凌晨，可可就突然間毫無征兆地又哭又鬧，就好像被誰念了緊箍咒，似乎有種東西在她的腦子里惡性地干擾，讓她煩躁不安。 3歲的可可腳掌外翻、步履蹣跚，醫(yī)生懷疑她可能是PKU兒童。 夫婦倆帶著可可來到了內(nèi)蒙古通遼市一家醫(yī)院，一種不祥的預(yù)感籠罩在他們心頭，然而最后診斷的結(jié)果卻讓他們松了一口氣。醫(yī)生說可可屬于夜驚癥，回去補(bǔ)些鈣就可以了。然而不知從什么時(shí)候開始，原來愛笑的可可似乎不再喜歡和人交流，脾氣變得非常孤僻，她一個(gè)人忘我地沉浸在自己的世界里。一年后，一波未平，一波又起。和可可一般大的鄰家孩子早已能跑能跳，而接近3歲的可可走起路來依然步履蹣跚、搖搖欲墜。而且，母親發(fā)現(xiàn)她腳掌有點(diǎn)外翻。如果孩子腿有毛病，勢必影響將來的形象，夫婦倆請了假趕到北京為可可看腿病。接診的兒科專家顧強(qiáng)正在為可可進(jìn)行骨骼檢查，然而她發(fā)黃的頭發(fā)、滿身的濕疹和一股特殊的氣味，這些特征讓顧醫(yī)生心存疑慮，可可的腿并沒有太大的問題，然而顧醫(yī)生卻決定為可可再做一次尿檢。因?yàn)槟驒z大概要十天，夫婦倆就沒等，抱著孩子回去了。溫馨的三口之家又恢復(fù)了往日的寧靜。然而就在回家后的第3天，一陣急促的電話鈴聲把寧靜打破了：“尿檢結(jié)果出來了，但這個(gè)結(jié)果有些異常，我們懷疑您的孩子有可能是PKU兒童，請您盡快回來復(fù)檢。”回家的行李還沒來得及完全卸下，一家人又匆匆踏上了北京求醫(yī)的路。PKU是什么？可可身上哪里出了問題？ PKU孩子肝臟里缺少一種酶，家常便飯對他們來說就像砒霜一樣。 在大米、面粉、肉類等含蛋白質(zhì)的食物中，有一種氨基酸叫苯丙氨酸，對于健康人來說，它可以通過我們肝臟里的一種特殊的酶，得到正常的代謝，轉(zhuǎn)化成人身體里必不可少的營養(yǎng)成分，并順利地排泄出去。然而對于PKU兒童來說，這些食物卻像砒霜一樣可怕。因?yàn)�，PKU孩子的肝臟里偏偏缺少這樣一種酶，此時(shí)原本應(yīng)該被轉(zhuǎn)化成營養(yǎng)成分的苯丙氨酸不能得到正常的代謝，而沒有經(jīng)過轉(zhuǎn)化的苯丙氨酸是一種對身體有害的物質(zhì)，它直接隨著血液游走于全身，一旦上升到神經(jīng)系統(tǒng)，將對患者的腦組織造成無法修復(fù)的損傷，患者的智力將逐漸下降，并出現(xiàn)頭發(fā)發(fā)黃、濕疹、脾氣暴躁、動作不能協(xié)調(diào)、語言發(fā)育遲緩等病態(tài)特征。不治療或者晚治療的孩子，99%都存在有智能障礙，如果不治的話這個(gè)病人就是一個(gè)智力殘疾人，甚至有的生活都不能完全自理。從吃下的第一口飯開始，毒害神經(jīng)系統(tǒng)的苯丙氨酸就開始在血液中積累，開始了扼殺智力的倒計(jì)時(shí)，當(dāng)?shù)箶?shù)接近終點(diǎn)時(shí)，一切將無法挽回。專家估算，我國每年大約出生2100萬名新生兒，這其中大約有2000名PKU孩子出生。然而，許多PKU患者對自己的疾病毫不知情…… 對于PKU這種遺傳疾病，新生兒疾病篩查成了唯一有效的途徑。 為什么不能在倒計(jì)時(shí)開始前就讓它停止呢？其實(shí)稍有醫(yī)學(xué)常識的人都知道，這種情況下有3種方法可以幫助我們，首先就是婚檢、再次就是產(chǎn)檢，另外就是新生兒疾病篩查。對于PKU這種特殊的遺傳疾病而言，產(chǎn)檢和婚檢并沒太大意義，因?yàn)樗�是由基因引起的，但到底是哪個(gè)基因又是非常難確定的。所以，新生兒疾病篩查就成了唯一有效的途徑。在北大醫(yī)院，PKU專家顧醫(yī)生正在為可可復(fù)檢。果然，可可血液里的苯丙氨酸含量是正常標(biāo)準(zhǔn)的30到40倍，毫無疑問，可可是一名PKU患者。她必須立即開始終生的飲食控制。所有含有蛋白質(zhì)的飲食都要受到控制，連大米白面都不能隨便吃，所以他們的生活質(zhì)量是比較差的。從發(fā)現(xiàn)這一天起，可可將徹底地改變過去的飲食結(jié)構(gòu)，和這些提取了苯丙氨酸的特殊食品作伴，這張PKU患兒食譜將是她每天都要面對的功課。然而，不管可可的病情最后怎樣，她仍然是全家人最大的希望�？煽梢患胰�口踏上了回家的歸途，等待他們的將是漫長而未知的考驗(yàn)，我們期待著可可能逐漸聰明起來。

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下面是更多關(guān)于pku明星孩子的問答

什么 是PKU兒童???

對呀,前幾天中央10臺走進(jìn)科學(xué)欄目演過的.

什么是PKU

是大學(xué)，全稱Peking University，簡稱“北大”。

北京大學(xué)（Peking University）簡稱“北大”，于1898年，初師大學(xué)堂，是中國近代第一所國立大學(xué)，也是最早以“大學(xué)”之名創(chuàng)辦的學(xué)校，其成立標(biāo)志著中國近代高等教育的開端。

北大是中國近代以來唯一以國家最高學(xué)府身份創(chuàng)立的學(xué)校，最初也是國家最高教育行政機(jī)關(guān)，行使教育部職能，統(tǒng)管全國教育。北大催生了中國最早的現(xiàn)代學(xué)制，開創(chuàng)了中國最早的文科、理科、社科、農(nóng)科、醫(yī)科等大學(xué)學(xué)科，是近代以來中國高等教育的奠基者。

擴(kuò)展資料：

北京大學(xué)地址為北京市海淀區(qū)頤和園路5號，校園占地總面積約7000畝，分為燕園校區(qū)、醫(yī)學(xué)部校區(qū)、昌平校區(qū)、大興校區(qū)、無錫校區(qū)和深圳研究生院校區(qū)6個(gè)部分，其中燕園校區(qū)是北京大學(xué)本部，占地面積1.95平方公里（合2925畝）。昌平校區(qū)占地面積550多畝。

大興校區(qū)為北京大學(xué)軟件與微電子學(xué)院所在地，占地面積約550畝。北京大學(xué)無錫校區(qū)同樣為北京大學(xué)軟件與微電子學(xué)院所在地，2008年投入使用，位于無錫市濱湖區(qū)大學(xué)城，占地面積500多畝。北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部位于學(xué)府林立的首都北京海淀區(qū)學(xué)院路，占地面積約990畝。 北京大學(xué)深圳研究生院（南國燕園）占地面積82.87萬平方米（合1243畝），是以全日制研究生教育為主的高等教育機(jī)構(gòu)。

北大校園分為校本部、醫(yī)學(xué)部、昌平校區(qū)、大興校區(qū)、無錫校區(qū)和深圳研究生院6個(gè)部分，本部又稱燕園，包括淑春園、勺園、朗潤園、鏡春園、鳴鶴園、蔚秀園、暢春園、承澤園等，在明清兩代是皇家園林，數(shù)百年來，其基本格局與神韻依然存在。校園北與圓明園毗鄰、西與頤和園相望。北大充分利用了這一難得的歷史遺產(chǎn)，營建了風(fēng)景如畫的校園環(huán)境，使之既有皇家園林的宏偉氣度，又有江南山水的秀麗特色。

這里不僅有亭臺樓閣等古典建筑，而且山環(huán)水抱，湖泊相連，堤島穿插，風(fēng)景宜人；校園內(nèi)古木參天，綠樹成蔭，四季常青，鳥語花香，園林景色步移景異。美麗的湖光塔影伴隨著大師的背影，這正是燕園中最美的圖畫。著名的“一塔湖圖”指的就是未名湖湖畔的景色。

參考資料：北京大學(xué)_百度百科

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關(guān)于PKU兒童

幾乎沒有希望了，

PKU全稱癥，1934年，一位叫福林的挪生對家族性遺傳病做研究，發(fā)現(xiàn)家族的患病人群中都有一些其他特點(diǎn)。比如他們本身智力水平低下，身上往往有種難聞的味道，尤其是尿液，聞起來簡直就跟老鼠尿味道一樣。

正因?yàn)槭羌易逍赃z傳病，所以很難治愈。

吃西紅柿 （但不要空腹吃，因?yàn)槲骷t柿中的果膠與胃液相結(jié)合，生成一種物質(zhì)，可以使人肚子痛）既可以保證營養(yǎng)又不會因?yàn)楸奖�氨酸無法分解而導(dǎo)致中毒影響智力的發(fā)育，還有就是一定不要吃肉，因?yàn)樗�的體內(nèi)缺少一種酶，無法正常分解苯丙氨酸。

如果是年齡不大的孩子一定要去醫(yī)院找醫(yī)生，是可以避免將來智力低下的，但因?yàn)橐呀?jīng)成年，即使被發(fā)現(xiàn)一般也是智殘人。 本回答被網(wǎng)友采納

pku兒童的典型癥狀如何表現(xiàn)

你好，酮尿癥，又酮尿癥（phenylketonuria，縮寫為PKU一種氨基酸代謝缺陷，肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使得食物中的苯氨酸無法轉(zhuǎn)化為酪氨酸，而是經(jīng)轉(zhuǎn)氨酶的作用轉(zhuǎn)化為苯丙酮酸，從而影響患者的大腦發(fā)育，從而引起智力障礙，并使患者出現(xiàn)皮膚白化、頭發(fā)變黃、尿液有鼠臭味等癥狀。

PKU兒童可以食用怎么樣的食物？

吧,今天我剛看的走進(jìn)科學(xué),說這個(gè)病只能吃特殊食,其沒有辦法了,但年齡小的話是治療是有效果的,吃肉類的,有個(gè)小女孩從9個(gè)月以后就沒再吃過肉了,笨丙按酸會侵害大腦的,所以你一定要帶弟弟去醫(yī)院,越早越好,醫(yī)生會下醫(yī)囑,這個(gè)病不是小病,在這尋問不適合,這兒只有做菜的專家

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