紅斑狼瘡，醫(yī)學(xué)上稱為免疫介導(dǎo)性疾病，又叫變態(tài)反應(yīng)性疾病，是一種典型的自身免疫性膠原組織疾病，多見于15-40歲女性。

紅斑狼瘡的癥狀

紅斑狼瘡的發(fā)病原因，至今尚未明確，多數(shù)患者以皮膚病變?yōu)橹鳎�同時(shí)出現(xiàn)全身各器官的功能性改變，表現(xiàn)為各種各有的臨床癥狀。

一般可根據(jù)癥狀分為四種類型：

第一種是熱盛型，患者高熱無汗或者汗出不退、斑疹呈現(xiàn)鮮紅色、喜歡喝熱水、伴隨周身疼痛。

第二種是陰虛型，有低熱現(xiàn)象，患者自身感覺內(nèi)熱，出現(xiàn)牙齦出血等病變，斑疹鮮紅色，經(jīng)常咽干喉痛。

第三種是氣虛型，患者多表現(xiàn)出既怕冷又怕熱，肢體遠(yuǎn)端手足蒼白，面色蒼白無力，周身出現(xiàn)水腫，稀便，斑疹顏色暗紅。

第四種是瘀滯型，患者表現(xiàn)為渾身具有刺痛感，斑疹暗紅，手指顯現(xiàn)青紫色，女性月經(jīng)延期。此類型常常與陰虛型和氣虛型同時(shí)存在。

紅斑狼瘡的類型

盤狀紅斑狼瘡：此型主要侵害皮膚，是最輕的類型；少數(shù)會(huì)有內(nèi)臟損害，部分可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是最為嚴(yán)重的一種，發(fā)病即出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，臨床表現(xiàn)多樣。錯(cuò)綜復(fù)雜，常常由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病等并發(fā)癥，或長(zhǎng)期大量使用藥物引起的副作用而危及生命。

紅斑狼瘡的發(fā)病因素

紅斑狼瘡的發(fā)病與以下因素有關(guān)：

1.遺傳因素：紅斑狼瘡具有明顯的遺傳傾向。

2.性別因素：因本病多發(fā)于育齡期女性，考慮可能跟性激素有關(guān)系。

3.環(huán)境因素：紫外線的照射會(huì)激發(fā)或加重病癥，與紫外線損害角質(zhì)細(xì)胞有關(guān)。

紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)理目前還不清楚，也沒有明確有效的治療方法，發(fā)病后只能是藥物維持，還有待于科技的進(jìn)步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，期望有更多的認(rèn)識(shí)和更好的治療效果。

我就是這個(gè)病，17年了， 需要終身服藥，我在北京協(xié)和醫(yī)院看的，目前處于穩(wěn)定期，免疫系統(tǒng)疾病，謹(jǐn)遵醫(yī)囑，按時(shí)吃藥，急性期及時(shí)就醫(yī)治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

是一種由多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，以女性多見，多見于20-40歲育齡期女性，所以臨床上男性患病并不多見。

關(guān)于病因

• 遺傳 有相關(guān)
• 環(huán)境 陽光照射、藥物及化學(xué)試劑、微生物病原體可誘發(fā)
• 雌激素 所以女性多見

關(guān)于發(fā)病機(jī)制和免疫異常

• 外來抗原引起人體B細(xì)胞活化
• 致病性自身抗體（一旦和免疫系統(tǒng)扯上關(guān)系，就比較抽象了）

1.以IgG為主，與自身抗原有很高的親和力，如DNA抗體可與腎組織直接結(jié)合導(dǎo)致?lián)p傷

2.抗血小板抗體和抗紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致血小板和紅細(xì)胞破壞

3.抗SSA抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒心臟引起新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯

4.抗磷脂抗體引起抗磷脂抗體綜合征（血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)）

5.抗核抗體與狼瘡腦病相關(guān)

• 致病性免疫復(fù)合物

沉積在組織造成組織損傷。免疫復(fù)合物增高的原因:

1.清除機(jī)制異常

2.生成過多

3.大小不當(dāng)不能被吞噬或排除

• T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)

關(guān)于病理

炎癥反應(yīng)和血管異常，可發(fā)生在任何器官。

特征性改變：

1.蘇木紫小體:細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊

2.洋蔥皮樣病變：小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動(dòng)脈，以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性而生成贅生物

關(guān)于臨床表現(xiàn)

• 全身表現(xiàn)：以低、中度發(fā)熱常見，疲倦、乏力、體重下降等
• 皮膚及黏膜表現(xiàn)：

80%的患者可出現(xiàn)皮疹

頰部碟形紅斑、盤狀紅斑，指掌部及甲周紅斑，指端缺血，面部及軀干皮疹

多無明顯瘙癢

口腔及鼻粘膜無痛性潰瘍常見，常提示疾病活動(dòng)

• 漿膜炎： 中小量胸腔積液、心包積液
• 肌肉關(guān)節(jié)痛： 對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛腫
• Jaccoud關(guān)節(jié)�。嚎蓮�(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線多無關(guān)節(jié)骨破壞
• 腎臟表現(xiàn)： 血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎衰竭；輸尿管擴(kuò)張、腎積水（死亡原因多出現(xiàn)狼瘡腎炎）
• 心血管表現(xiàn)： 心包炎

疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎）：瓣膜贅生物，常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)。不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。

• 肺部表現(xiàn)： 胸腔積液、間質(zhì)性改變、彌漫性肺泡出血（肺泡灌洗液含有大量含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞、或者呈血性）、肺動(dòng)脈高壓
• 神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)：狼瘡腦病-----腦局部血管炎的微血栓
• 消化系統(tǒng)表現(xiàn)： 食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水
• 血液系統(tǒng)： 三系減少、淋巴結(jié)腫大、脾大 10%屬于Coombs陽性的溶血性貧血
• 抗磷脂抗體綜合征（APS）：動(dòng)脈、靜脈血栓形成
• 干燥綜合征
• 眼部表現(xiàn)： 眼底改變，如出血、視盤水腫、視網(wǎng)膜滲出物等------視網(wǎng)膜血管炎---可累及視神經(jīng)

關(guān)于診斷：

一．多種自身抗體：

抗核抗體譜：

抗核抗體（ANA） 特異性低

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體 滴度與疾病活動(dòng)度密切相關(guān)

抗可提取核抗原（ENA）抗體譜：

○抗Sm抗體:特異性高，敏感性低，有助于早期和不典型患者的診斷或回顧性診斷

○抗RNP抗體:與雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)

○抗SSA（Ro）抗體:與出現(xiàn)光過敏、血管炎、皮損、白細(xì)胞減低、平滑肌受累、新生兒狼瘡相關(guān)

○抗SSB(La)抗體：與抗SSA抗體相關(guān)，與繼發(fā)干燥綜合征相關(guān)

○抗rRNP抗體：提示狼瘡腦病及其他臟器損害

2.抗磷脂抗體

3.抗組織細(xì)胞抗體

4.其他 RF、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

二．補(bǔ)體

總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4，C3低下常提示疾病活動(dòng)

關(guān)于治療：

原則上選擇腎上腺皮質(zhì)激素+免疫抑制劑

• 一般治療

宣教、避免勞累、避免陽光暴曬和紫外線照射、避免使用可能誘發(fā)狼瘡藥物如避孕藥

• 對(duì)癥治療

針對(duì)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質(zhì)疏松等對(duì)癥治療

• 藥物治療

糖皮質(zhì)激素： 潑尼松、甲潑尼龍

免疫抑制劑 ：環(huán)磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）、環(huán)孢素A（CsA）、甲氨蝶呤（MTX）、他克莫司（FK560）、硫唑嘌呤（AZA）、來氟米特（LEF）、羥氯喹（HCQ）、雷公藤總苷（TII）

• 其他藥物治療

大劑量免疫球蛋白、血漿置換、造血干細(xì)胞或間充質(zhì)干細(xì)胞移植等

• 合并抗磷脂抗體綜合征的治療

阿司匹林、華法林抗血小板、抗凝治療

補(bǔ)充：

SLE與妊娠：

病情處于緩解期達(dá)半年以上者，沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟或其他臟器嚴(yán)重?fù)p害，口服潑尼松劑量低于10mg/d，一般可安全妊娠，并分娩出正常胎兒。

非緩解期患者容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎，發(fā)生率30%,應(yīng)避孕。

妊娠前3個(gè)月至妊娠期應(yīng)用大多數(shù)免疫抑制劑均可影響胎兒生長(zhǎng)發(fā)育，故必須停用半年以上方能妊娠。

目前認(rèn)為羥氯喹和硫唑嘌呤對(duì)妊娠影響較小，羥氯喹可全程使用。

綜上所述，系統(tǒng)性紅斑狼瘡雖然屬于風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病，但疾病因常常累及多個(gè)系統(tǒng)，機(jī)制比較復(fù)雜，治療難度較大。

隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展，新藥的不斷出現(xiàn)，有些疾病的進(jìn)展還是可控的，所以還是要積極治療，正規(guī)醫(yī)院治療！

我是小小住院醫(yī)，十一少年游，真誠(chéng)為您解答相關(guān)醫(yī)學(xué)疑問！

紅斑狼瘡最多見的表現(xiàn)是在臉上或者其它的部位出現(xiàn)紅斑，過去的時(shí)候以為是狼咬了，所以把這個(gè)病名叫紅斑狼瘡，但是其實(shí)紅斑狼瘡本身跟狼咬與不咬沒有任何的關(guān)系。它是一種自身免疫紊亂以后所導(dǎo)致的全身性的炎癥性疾病，本身是免疫紊亂所引起來的。表現(xiàn)除了在皮膚上或者臉上長(zhǎng)紅斑以外，還可以引起其它的問題，比如出現(xiàn)口腔潰瘍或者關(guān)節(jié)的腫痛，或者腎炎，有蛋白尿、尿里泡沫多，甚至大腦出問題以后出現(xiàn)精神和神經(jīng)的表現(xiàn)，在女性相對(duì)的多見一些。另外紅斑狼瘡本身是一個(gè)良性的疾病，不是腫瘤，也不傳染。紅斑狼瘡的病人有的比較輕，只有臉上長(zhǎng)一點(diǎn)紅斑；有的就比較重，可以全身各個(gè)器官系統(tǒng)都出問題，所以一般是需要到正規(guī)的醫(yī)院診治，并按照病人的需求和具體的情況去治療以后，紅斑狼瘡病人生存非常好，可以和正常人一樣的生活。

希望可以幫到你。

從免疫系統(tǒng)治療，沒有多難，用其它方法，見效慢，說難聽一點(diǎn)，就是邪病。

我媽就是這個(gè)病走的，說的簡(jiǎn)單點(diǎn)，就是破壞全身的免疫系統(tǒng)，讓身體沒有免疫力，最怕感冒，一般這個(gè)病只有女的得，男的得比較少，現(xiàn)在能看了，但是還是治不好

系統(tǒng)性紅斑狼瘡，風(fēng)濕免疫系統(tǒng)最典型的疾病，因可以導(dǎo)致神經(jīng)、血管、關(guān)節(jié)、呼吸、循環(huán)、泌尿等多系統(tǒng)損害，令現(xiàn)代人聞“狼”色變！

（圖片來自網(wǎng)絡(luò)，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除！下同�。�

下面我們來聊一聊系統(tǒng)性紅斑狼瘡（簡(jiǎn)稱狼瘡）！

狼瘡好發(fā)于女性，以生育期女性多見！

但男性一旦確診狼瘡，一般多為重癥！治療負(fù)擔(dān)重于女性！

狼瘡多起病隱匿，比如說剛開始只是偶爾有關(guān)節(jié)痛，臉上長(zhǎng)了個(gè)疙瘩，自己認(rèn)為無關(guān)緊要的事，很可能就是狼瘡！但因?yàn)楦骷?jí)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科（專治狼瘡的科室）的缺乏，往往很難引起人們的重視！

因?yàn)楝F(xiàn)在風(fēng)濕免疫專業(yè)醫(yī)師的缺乏，導(dǎo)致風(fēng)濕免疫科在我國(guó)各級(jí)醫(yī)院不是標(biāo)配，所以

狼瘡病人多集中在三甲醫(yī)院！

狼瘡具有兩大特征：

1.以抗核抗體為代表的多種自身抗體；

2.多系統(tǒng)受累！

臨床特征：

以發(fā)熱和疲勞為代表的全身表現(xiàn)和各系統(tǒng)表現(xiàn)。

如以蛋白尿為代表的腎臟受累，以白細(xì)胞和血小板減少為代表的血液系統(tǒng)受累！

其中最典型的表現(xiàn)為面部的蝶形紅斑！

治療：

治療過程中最重要的是要讓患者朋友正確認(rèn)識(shí)狼瘡，消除恐懼心理，配合治療，定期隨訪！

狼瘡的治療一般需終身服藥，切記自行停藥！

而在長(zhǎng)期服藥的過程中會(huì)遇到各種問題，如藥物副作用，經(jīng)濟(jì)壓力增大等等！

所以，請(qǐng)關(guān)愛狼瘡病人！

很慶幸我還活著，我就是紅斑狼瘡患者！只要記得按時(shí)吃藥不要做一些誘發(fā)疾病復(fù)發(fā)的事情傷害自己基本上和正常人差不多！吃激素是會(huì)胖的，不過激素慢慢減量注意鍛煉身體也不會(huì)變的很難看的！

身邊的朋友得這種病也有十幾年了，和健康人沒啥兩樣，除了得這個(gè)病后馬上離了婚沒要孩子，其他的都挺好健康而又快樂

人體的免疫系統(tǒng)是一組強(qiáng)大的守衛(wèi)將士，無論身體出現(xiàn)什么不適它們都有針對(duì)性出擊，消滅外來侵略者。如果免疫系統(tǒng)出現(xiàn)問題就出現(xiàn)許多疾病，嚴(yán)重就有紅斑狼瘡，血癌，類風(fēng)濕等疾病，但早期發(fā)現(xiàn)，及早治療還是可以治愈的。據(jù)我所知治療都是從提高免疫力入手。可見免疫力是多么的重要。