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      什么是腎病綜合征?

      2020-11-06 20:01閱讀(60)

      什么是腎病綜合征?:什么是腎病綜合征?天津市泰達(dá)醫(yī)院 李青腎病綜合征是腎內(nèi)科的百科全書,讀懂了腎病綜合征,也了解了大半個(gè)腎內(nèi)科。一、腎病綜合:-腎病,綜合

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      什么是腎病綜合征?

      天津市泰達(dá)醫(yī)院 李青

      腎病綜合征是腎內(nèi)科的百科全書,讀懂了腎病綜合征,也了解了大半個(gè)腎內(nèi)科。

      一、腎病綜合征的常見(jiàn)癥狀

      腎病綜合征不是一個(gè)疾病,而是許多腎臟病的共同表現(xiàn)。無(wú)論什么原因的腎臟病,只要出現(xiàn)下列4個(gè)癥狀,就診斷為腎病綜合征:①大量蛋白尿;②低蛋白血癥;③高脂血癥;④水腫。其中①,②兩項(xiàng)為必備項(xiàng)。

      1、大量蛋白尿:大量蛋白尿的定義是尿蛋白定量≥3.5 g/d。

      腎病綜合征的核心是大量蛋白尿。腎臟的濾過(guò)膜如同人體的“篩子”,全身的血液每天都要流經(jīng)腎臟的濾過(guò)膜。正常情況下,小分子的物質(zhì)比如水、電解質(zhì)及代謝廢物肌酐、尿素氮、尿酸等能夠自由濾過(guò),而細(xì)胞及大分子物質(zhì)比如蛋白尿、脂肪、糖等不會(huì)濾過(guò)到尿液中。

      但是,當(dāng)各種腎臟病導(dǎo)致濾過(guò)膜受損后,一些大分子物質(zhì)就會(huì)濾過(guò)到尿中形成蛋白尿、血尿等。濾過(guò)膜受損越嚴(yán)重,濾出的蛋白質(zhì)就越多,形成大量蛋白尿。

      2、低白蛋白血癥:低蛋白血癥的定義是血漿白蛋白≤30 g/L。

      血液中的蛋白質(zhì)是在肝臟制造的。少量的蛋白尿,肝臟加快制造可以彌補(bǔ)丟失的蛋白,所以血漿白蛋白一般是正常的;但大量蛋白尿,蛋白丟失的太多,肝臟的制造不足以彌補(bǔ)丟失的蛋白,這就形成了低蛋白血癥。

      3、水腫:首發(fā)下肢水腫。

      血漿白蛋白過(guò)低,血液的膠體滲透壓下降,水分就從血液中滲到血管外,這就形成了水腫。一般來(lái)說(shuō),血漿白蛋白<30 g/L時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)水腫。

      少尿或者無(wú)尿也是水腫的重要原因。

      腎病綜合征的水腫稱腎病性水腫,受重力的影響,水腫主要發(fā)生在低地位的部位比如下肢,長(zhǎng)期臥床者發(fā)生在背部、臀部,嚴(yán)重者還可出現(xiàn)胸水、腹水、心包積液等。

      4、高脂血癥:膽固醇和低密度脂蛋白都明顯高于正常水平。

      脂蛋白和白蛋白在肝臟成比例制造,肝臟大量制造白蛋白的同時(shí),也大量制造脂蛋白。但是白蛋白的分子量相對(duì)較小隨尿液丟失了,而脂蛋白的分子量大就很少丟失,如此循環(huán),脂蛋白逐漸蓄積形成高脂血癥。

      5、急性腎功能衰竭:

      大量蛋白尿堵塞腎小管引起急性腎小管壞死,血肌酐明顯升高形成急性腎功能衰竭。

      此外,我們常說(shuō)的激素(比如胰島素、甲狀腺素等)、抗凝因子等其實(shí)也是蛋白質(zhì),也會(huì)隨著腎損傷的加重而從尿液中丟失,嚴(yán)重者較大分子的免疫球蛋白也會(huì)丟失,并導(dǎo)致一系列并發(fā)癥:

      1、血栓栓塞性疾。

      正常情況下,人體的凝血和抗凝系統(tǒng)處于一個(gè)動(dòng)態(tài)平衡中?鼓蜃拥姆肿恿啃《蜃拥姆肿恿看螅I病綜合征時(shí)抗凝因子最先丟失,而且丟失的更嚴(yán)重,此時(shí)凝血因子就相對(duì)占優(yōu)勢(shì),血液處于高凝狀態(tài)。此外,嚴(yán)重的高脂血癥引起血液粘稠,二者共同作用使身體特別容易發(fā)生血栓。

      最常見(jiàn)的血栓是腎靜脈血栓,下肢靜脈血栓也比較常見(jiàn);最嚴(yán)重的血栓是肺栓塞。血栓栓塞性并發(fā)癥是腎病綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,如處理不及時(shí)甚至導(dǎo)致死亡。

      2、感染:

      嚴(yán)重的低蛋白血癥,以及免疫球蛋白的丟失,人體的抵抗力下降,容易發(fā)生各種感染;此外,腎病綜合征大多需要激素或者免疫抑制劑治療,二者抑制了人體的免疫力,使感染的機(jī)會(huì)更多,感染更重。

      常見(jiàn)于呼吸道和尿路感染。感染也是導(dǎo)致患者死亡的常見(jiàn)原因之一。

      3、其他:比如甲狀腺素丟失過(guò)多形成甲狀腺功能減退;胰島素丟失過(guò)多形成繼發(fā)性糖尿病等。

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      大家好,我是一名腎內(nèi)科醫(yī)師,說(shuō)到“腎病綜合征”,非腎病患者可能從來(lái)沒(méi)聽(tīng)過(guò),它其實(shí)并不是單指某個(gè)疾病,而是一組綜合的概念。因?yàn)閺哪I穿刺病理來(lái)看,它又可以劃分為微小病變性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等類型(原發(fā)性)。那到底什么是腎病綜合征?不同的病理類型又有何特點(diǎn)?平時(shí)又該注意什么呢?下面我就來(lái)為大家詳細(xì)講解!

      何為腎病綜合征?

      ●專業(yè)術(shù)語(yǔ)大家可能不太好理解,那我告訴大家,它最大的特點(diǎn)就是“大量的蛋白尿”,而這個(gè)“大量”其實(shí)是一個(gè)人為的界限,臨床上對(duì)它的定義就是≥3.5g/d(意思就是患病后每天從尿液排出體外的蛋白大于等于3.5g),在此基礎(chǔ)上,還會(huì)伴有低蛋白血癥(白蛋白≤30g/l)、明顯水腫、高脂血癥。

      ●相關(guān)數(shù)據(jù)顯示,在國(guó)外腎病綜合征占原發(fā)性腎小球疾病的34%-49.5%,在國(guó)內(nèi)占比在40%左右,既然有原發(fā)性(常見(jiàn)原因就是我開(kāi)篇講到的哪幾種腎穿刺的類型),那繼發(fā)性的原因又有哪些呢?注意了,由感染、藥物毒物損傷、過(guò)敏、腫瘤、系統(tǒng)性、遺傳性等因素引起均有可能。

      腎病綜合征不同病理類型的臨床特點(diǎn)

      ●像微小病變性腎病最具特征的就是腎穿刺標(biāo)本在“電鏡下有廣泛上皮細(xì)胞足突融合”,這種類型對(duì)激素治療是比較敏感的,發(fā)病的人群以兒童比較多見(jiàn);像局灶性節(jié)段性腎小球硬化這種類型的腎穿刺標(biāo)本在電鏡下“有廣泛足細(xì)胞足突融合、基底膜塌陷、系膜基質(zhì)增多、電子致密物沉積”,不少病人會(huì)伴有血尿,確診時(shí)半數(shù)合并高血壓,約30%左右合并腎功能減退。激素治療需用到8-12周左右。

      ●像膜性腎病這種類型的腎穿刺標(biāo)本在電鏡下“早期可見(jiàn)基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物沉積,常伴廣泛足突融合”,好發(fā)于中老年人,易發(fā)生血栓栓塞等并發(fā)癥,治療上往往需要激素+免疫抑制劑聯(lián)合治療;像系膜增生性腎小球腎炎在光鏡下“可見(jiàn)腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生”,依據(jù)增生程度可分為輕、中、重度,在治療方面其對(duì)激素以及細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)和其病理改變的輕重有關(guān),也就是說(shuō)輕者療效好,重者療效差。

      ●像系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎這種類型在電鏡下“系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見(jiàn)電子致密物沉積”,這種類型多伴有血尿,而且腎功能損害、高血壓、貧血出現(xiàn)的會(huì)比較早,激素以及細(xì)胞毒藥物治療對(duì)部分患者有效。預(yù)后相對(duì)是比較差的,在發(fā)病10年后約50%進(jìn)展至慢性腎衰竭

      腎病綜合征患者的注意事項(xiàng)

      不論你腎病綜合征是選擇腎穿刺還是不穿刺,激素治療是各種病理類型治療的核心所在。有的特殊類型或激素治療欠佳的還需聯(lián)合其它免疫抑制劑治療,這就是一把雙刃劍,在免疫抑制的同時(shí),其實(shí)也就加大了病人發(fā)生感染的機(jī)率。尤其是對(duì)“結(jié)核菌感染”的易感性增加,故在腎病綜合征治療期間一定要多關(guān)注身體,少去人多的地方,出門戴好口罩,不要太過(guò)勞累,適當(dāng)鍛煉身體,平時(shí)多注意休息。

      作者寄語(yǔ):本回答不構(gòu)成醫(yī)學(xué)治療建議,也不具備醫(yī)療指導(dǎo)意見(jiàn),僅為健康科普所用。個(gè)人經(jīng)驗(yàn)總結(jié)而成,不加入專欄,無(wú)償、免費(fèi)的讓大家閱讀。希望對(duì)大家有幫助。如果學(xué)到了,不要吝嗇,點(diǎn)個(gè)贊,轉(zhuǎn)發(fā)一下幫助更多人,感謝支持。

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      腎病綜合征(Nephrotic Syndrome,NS)是腎小球病變引起的一組臨床癥候群,特征性地表現(xiàn)為大量蛋白尿(>3.5g/d),常伴有低蛋白血癥(白蛋白≤30g/L),明顯水腫和高脂血癥。腎病綜合征只是一個(gè)癥狀診斷名詞,而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,所有可以導(dǎo)致腎小球損傷的疾病,都可產(chǎn)生腎病綜合征。臨床上需認(rèn)真排除繼發(fā)性腎病綜合征(如糖尿病性腎病、腎淀粉樣變、狼瘡性腎炎等),方可下原發(fā)性腎病綜合征的診斷,對(duì)于原因不明的腎病綜合征,腎穿刺活檢有助于確診。

      【病因】

      病因可分為原發(fā)性(特發(fā)性)和繼發(fā)性兩種。

      原發(fā)性NS (PNS)即原始病變發(fā)生在腎小球,如急性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、腎小球腎病。繼發(fā)性NS,繼發(fā)于全身疾病,病因廣泛。如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎等。

      【診斷要點(diǎn)】

      (一)臨床表現(xiàn)

      1.大量蛋白尿

      蛋白尿在成人超過(guò)3.5g/d,可達(dá)數(shù)十克,是腎病綜合征的特征性改變,尿蛋白排出量受腎小球基底膜通透性(電荷屏障、孔徑屏障)的變化、腎小球?yàn)V過(guò)率、血漿白蛋白濃度、蛋白攝入量和腎小管重吸收能力等因素影響。在嚴(yán)重低蛋白血癥時(shí),尿蛋白排出量常減少。

      2.低蛋白血癥

      當(dāng)尿蛋白丟失和腎近曲小管對(duì)濾過(guò)白蛋白的分解速率超過(guò)肝臟合成能力時(shí),血漿白蛋白濃度常低于30g/L,出現(xiàn)低蛋白血癥。患者食欲減退、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)不佳、腸壁水腫影響吸收和伴有肝病,使白蛋白合成減少,均加重低蛋白血癥。

      3.水腫

      一般與低蛋白血癥的程度相一致。最初多見(jiàn)于腳踝和顏面水腫,漸發(fā)展至全身,呈體位性、可凹性水腫。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)胸腔、腹腔、縱隔、陰囊,甚至心包腔大量積液。

      4.高脂血癥和脂質(zhì)尿

      患者血漿總膽固醇、磷脂、甘油三酯、脂蛋白(α)、低密度及極低密度脂蛋白濃度亦增高。高密度脂蛋白正;蛏韵陆。尿中有雙折光性的脂質(zhì)小體和內(nèi)含膽固醇或脂肪的管型。

      5.并發(fā)癥

      (1)血栓栓塞

      高凝狀態(tài)和血栓形成是腎病綜合征常見(jiàn)的并發(fā)癥,腎、肺和周圍深靜脈血栓形成發(fā)生率增高,偶可發(fā)生于動(dòng)脈系統(tǒng),其中以腎靜脈血栓最為多見(jiàn),可表現(xiàn)為突然發(fā)作的腰痛、血尿、尿蛋白增多和腎功能減退。也可無(wú)任何癥狀。

      (2)感染

      由于IgG和補(bǔ)體成分β因子水平下降,大量蛋白質(zhì)丟失和營(yíng)養(yǎng)不良等因素,損害了機(jī)體正常防御功能,使患者易繼發(fā)感染。激素和細(xì)胞毒藥物的使用,更使感染率增加。

      (3)腎功能不全

      大量蛋白尿、嚴(yán)重低蛋白血癥的患者,可有血容量不足,表現(xiàn)為明顯的體位性低血壓或周圍循環(huán)衰竭,腎灌注壓下降,尿鈉排出減少,使用大量利尿劑后,易發(fā)生腎前性少尿型急性腎功能衰竭。在輸注血漿或白蛋白等擴(kuò)容藥后,急性腎衰可緩解。

      一些無(wú)低血容量表現(xiàn)的患者,可發(fā)生特發(fā)性急性腎衰,發(fā)病1個(gè)月左右,無(wú)明顯誘因突發(fā)少尿、無(wú)尿,尿鈉排出增高,腎功能惡化,予膠體擴(kuò)容劑亦不能達(dá)到利尿效果?赡苡捎谀I小球病變使裂隙孔閉塞,濾過(guò)膜面積減少,蛋白管型堵塞,腎小管腔或間質(zhì)水腫壓迫腎小管所致腎單位阻塞性腎病,應(yīng)用髓袢利尿劑有時(shí)可獲理想療效。

      腎小管對(duì)濾過(guò)蛋白大量重吸收,可引起近曲小管損傷,表現(xiàn)為腎性糖尿、氨基酸尿、高磷酸尿、丟失鉀和丟失碳酸氫鹽(范可尼綜合征)。尿視黃醛結(jié)合蛋白和β2微球蛋白增多,均提示近曲小管重吸收障礙,遠(yuǎn)期預(yù)后差。

      (4)其他

      維生素D結(jié)合蛋白從尿中丟失,使1,25-(OH)2-D水平下降而出現(xiàn)低血鈣和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),部分患者低血鈣與血漿蛋白結(jié)合鈣減少有關(guān),且血清鈣與白蛋白水平相平衡,一般認(rèn)為白蛋白降低Ig/dl,則血清鈣降低0.8~1mg/dl。由于銅藍(lán)蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白和白蛋白從尿中丟失,使血清銅、鐵和鋅濃度下降,產(chǎn)生耐鐵的小細(xì)胞低色素性貧血。甲狀腺結(jié)合蛋白、三碘甲狀腺原氨酸(T3)及甲狀腺素(T4)從尿中排泄,致患者呈低代謝狀態(tài)。長(zhǎng)期蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良致肌肉萎縮,小兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙。

      (二)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查

      1.尿液檢查

      大量蛋白尿≥3.5g/24h。尿沉渣可見(jiàn)透明和顆粒管型,有時(shí)可見(jiàn)脂肪管型,部分患者有鏡下血尿,肉眼血尿和紅細(xì)胞管型很少見(jiàn),用偏振光顯微鏡可見(jiàn)呈特定折光性游離脂肪、卵圓形的脂肪體和脂肪管型。腎小管損害嚴(yán)重者,可發(fā)生葡萄糖尿,氨基酸尿和高磷酸尿。

      由于免疫復(fù)合物在腎小球沉積,激活補(bǔ)體致尿G3含量增高,主要見(jiàn)于增殖性及硬化性病例。微小病變型患者尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)多<1.25μg/ml,而增殖性或急進(jìn)性腎炎所致腎病綜合征多>1.25μg/ml,如尿FDP增高且持續(xù)不降者,提示腎小球有炎癥反應(yīng)并有局部凝血,需考慮選用抗凝療法或纖溶療法。

      N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)廣泛存在于各組織器官的溶酶體中,在腎臟近曲小管上皮細(xì)胞中含量也很豐富。正常情況下,血清中NAG不能從腎小球?yàn)V過(guò),尿中NAG升高主要見(jiàn)于腎小管損傷,或可能腎小球病變致NAG從腎小球?yàn)V出。尿溶菌酶分子量14000~15000,從腎小球?yàn)V過(guò)后,即在近曲小管被重吸收,常作為腎小管重吸收功能的一項(xiàng)檢查,當(dāng)腎病綜合征病變影響到腎小管及間質(zhì)時(shí),尿溶菌酶升高。

      尿蛋白十二烷基磺酸鈉-聚丙烯酰胺(SDS-PAGE)凝膠電泳,此法能判定尿中蛋白成分的分子量范圍,配合凝膠光密度計(jì)掃描可定量測(cè)定各種分子量范圍的尿蛋白所占百分比,為腎臟疾病的診斷提供參考。多數(shù)腎病綜合征患者尿蛋白以白蛋白及更小的蛋白質(zhì)分子為主,為選擇性蛋白尿。若尿中大、中、小分子蛋白質(zhì)均有,且有大量的大分子蛋白,稱為非選擇性蛋白尿,提示腎小球?yàn)V過(guò)膜損害較嚴(yán)重。

      2.血生化檢查

      白蛋白顯著降低,多在10~30g/L (1~3g/dl),球蛋白輕度減少。白蛋白、球蛋白比例倒置?偟鞍<50g/L (<5g/dl)。血漿總膽固醇、甘油三酯、磷脂、脂蛋白α-低密度脂蛋白和極低密度脂蛋白常升高。血清蛋白電泳示白蛋白顯著降低,α2及β球蛋白顯著增高,α1和γ球蛋白可正常低限或降低。血清IgG和IgA水平下降,而IgM和IgE水平多正;蛏摺

      血沉顯著加速常與水腫程度呈平行關(guān)系,一般為40~80mm/h。腎小球腎炎經(jīng)典途徑激活者C1q、C4、C2及C3活性均降低。旁路途徑激活者僅C3降低。如急性腎炎腎病綜合征起病時(shí)C3即降低,在6~8周內(nèi)恢復(fù)正常。狼瘡性腎炎腎病綜合征時(shí)C3、C1q、C4及C3均降低。

      腎病綜合征時(shí),凝血因子水平的改變導(dǎo)致高凝狀態(tài),凝血因子Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ的水平降低,Ⅴ因子、Ⅷ因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平升高,血小板凝集的敏感性增強(qiáng),抗凝血酶Ⅲ和抗血漿素水平降低。

      3.腎穿刺活組織檢查

      通過(guò)光鏡、電鏡和免疫熒光鏡檢查,可提供腎病綜合征的病因診斷,對(duì)制定治療方案及估計(jì)預(yù)后有重要意義。成人腎病綜合征的系膜增生性腎炎較多見(jiàn),局灶節(jié)段性硬化、膜性腎病及微小病變性腎病次之,局灶增生性腎炎和新月體腎炎少見(jiàn)。兒童腎病綜合征以微小病變性腎病占大多數(shù)。

      【急救與治療】

      1.一般治療

      臥床休息可增加腎血流量,有利于利尿消腫,當(dāng)水腫基本消退,尿蛋白穩(wěn)定在2g/d以下,可逐步增加活動(dòng)量,需注意避免受涼感冒及勞累。為防止發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥,應(yīng)避免長(zhǎng)期臥床、低血容量和不必要的股靜脈穿刺。

      腎功能正常時(shí)應(yīng)給予高質(zhì)量蛋白飲食,每日0.7~1g/kg體重。腎功能不全時(shí)應(yīng)低蛋白飲食,每日0.5~0.65g/kg體重,并給低脂、低鹽(每日2~3g)、高熱量飲食,補(bǔ)充維生素和尿中丟失的微量元素(銅、鋅、鐵等)。

      2.利尿

      噻嗪類利尿劑在GFR<50ml/min時(shí)效果減退,GFR<25ml/min時(shí)無(wú)效,常用雙氫克尿噻(Hydrocholorothiazide)25~50mg,每日2~3次。袢利尿劑利尿效果強(qiáng),在GFR<25ml/min時(shí)仍有效。速尿(Fwrosemide) 20mg,每日2次口服,如無(wú)效,可增至60~120mg/d,必要時(shí)可靜脈注射。亦可丁尿胺(Bumetanide)每日1~5mg口服。抗醛固酮利尿劑與噻嗪類和速尿聯(lián)合應(yīng)用,可對(duì)抗其排鉀作用,增加尿鈉排出。常用安體舒通(Spironolactone) 20mg,每日3次口服。氨苯蝶啶(Triamterene)雖無(wú)抗醛固酮作用,但也保鉀排鈉,與噻嗪類和速尿合并,可增強(qiáng)利尿效果,減少電解質(zhì)紊亂,氨苯蝶啶100mg,每日1~3次口服。

      另外,靜脈注射25%~50%葡萄糖(Glucose)60~100ml,每日2~3次,因其高滲透壓,可使組織內(nèi)液進(jìn)入血管內(nèi)由腎排出。低分子右旋糖酐(Dex-tran不含鈉)500ml,每日2~3次靜滴。20%甘露醇(Mannrtol)250~500ml靜滴,其不被腎小管重吸收,有較強(qiáng)的脫水利尿作用,但須警惕血容量過(guò)度擴(kuò)張加重心臟負(fù)擔(dān)。對(duì)原先已有血容量不足的腎病綜合征患者,利尿劑可使血容量進(jìn)一步減少,易發(fā)生低血壓及急性少尿性腎功能衰竭。

      3.血漿蛋白

      嚴(yán)重低蛋白血癥患者血漿膠體滲透壓低,組織間液不能回吸至血管內(nèi),血容量不足而呈明顯水腫,利尿劑排出血漿中水和鈉,反而可引起進(jìn)一步血容量減少,造成體位性低血壓、休克和少尿。輸入血清白蛋白或血漿,提高血漿膠體滲透壓,增加血容量,可起利尿作用,由于輸液結(jié)束時(shí)給予袢利尿劑,可增強(qiáng)利尿效果。但輸入的白蛋白在24~48h內(nèi)即經(jīng)腎臟從尿中全部丟失,并且增加了腎小球?yàn)V過(guò)及近曲小管蛋白重吸收的負(fù)擔(dān),過(guò)多輸入白蛋白可引起腎小球上皮細(xì)胞損傷。在老年人或心功能不全者輸入白蛋白,使有效血容量迅速增加,可能導(dǎo)致左心衰竭和肺水腫。

      血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑能減少尿蛋白丟失,提高血清白蛋白,減輕水腫。

      4.降脂治療

      以膽固醇增高為主者,多用羥甲基戊二酸單酰輔酶A (HMG-CoA)還原酶抑制劑治療。洛伐他汀(美降之Louastatin)每日20~80mg口服;辛伐他汀(舒降之Simvastatin)每日5~40mg口服;或普伐他汀(普拉固,Pravastatin)每日10~40mg口服,均在晚餐時(shí)一次頓服或分2次口服即可。

      以甘油三酯增高為主者,宜用纖維酸類衍生物治療。吉非貝特(諾衡Gemfilrozil) 0.6~1.2g/d,分2次口服;苯扎貝特(必降脂,Bezafibrate)普通片0.6g/d,分3次口服,緩釋片0.4g,每日1次口服。該類藥不宜與HMG-CoA還原酶抑制劑合用,以免導(dǎo)致嚴(yán)重肌病。

      其他降脂藥有膽汁酸鰲合劑,如消膽胺(Cholestyramine) 4~5g,每日3次;降膽葡胺(Saphadex) 4g,每日3~4次服。這類陰離子交換樹(shù)脂能在腸道中鰲合膽汁酸排出,適用于以膽固醇增高為主者。煙酸(Nicotinic Acid) 1~2g,每日3次口服。

      高脂血癥患者應(yīng)少吃富含飽和脂肪酸和膽固醇的食物,多吃富含多聚不飽和脂肪酸食物,如豆油、玉米胚油和其他植物油及魚油(如藥用魚油制劑多烯康膠丸Duoxikang)。并多吃增添含可溶性纖維的食物,如燕麥、谷類、麩皮等。

      5.抗凝治療

      (1)血小板解聚藥:潘生丁(Dipyridamole) 300~600mg/d,分3次口服,從小劑量開(kāi)始漸加至極量,少數(shù)患者不能耐受其血管擴(kuò)張引起的頭痛。阿司匹林(Aspirin) 40~80mg,每日1次口服。此劑量抑制血小板釋放血栓素A2,使血小板解聚。而大劑量時(shí),血管內(nèi)皮釋放前列環(huán)素亦被抑制,血小板解聚作用消失。

      (2)抗凝藥:首選肝素(Heparin),可用肝素鈉25mg,每6h皮下注射,或肝素鈣50~75mg,每12h皮下注射。應(yīng)用肝素時(shí)要監(jiān)測(cè)試管法凝血時(shí)間,使之維持于正常的2倍。也可用低分子肝素0.3~0.4ml,每日1次皮下注射,用于預(yù)防血栓栓塞性并發(fā)癥。若已發(fā)生血栓栓塞者,則需根據(jù)體重調(diào)整劑量為0.4~0.8ml,每日2次皮下注射。低分子肝素引起出血并發(fā)癥的危險(xiǎn)性低,一般不需監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間(APTT)。對(duì)難治性腎病嚴(yán)重低蛋白血癥不改善者,或已發(fā)生血栓栓塞的患者,需長(zhǎng)期抗凝,可予華法林(Warfarin)首劑15~20mg,第二日5~10mg,以后每日2.5~5mg維持,或其他雙香豆素類藥口服,應(yīng)監(jiān)測(cè)APTT,使其維持于正常2倍。

      (3)纖溶藥:在血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生6h內(nèi)應(yīng)用效果最佳,但3日內(nèi)用藥仍可望獲得溶栓效果。常用尿激酶(Urokinase) 20萬(wàn)U/d靜滴。鏈激酶(Streptokinase) 60萬(wàn)U/d靜滴。基因重組組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)100mg/d靜滴。應(yīng)用纖溶藥時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間,以免過(guò)量致出血。

      6.糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類藥物

      (1)糖皮質(zhì)激素:根據(jù)對(duì)下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸的抑制作用持續(xù)時(shí)間,將激素分為短效(如可的松和氫化考的松<12h)、中效(如強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍及甲基強(qiáng)的松龍12~36h)及長(zhǎng)效(如地塞米松類>48h)三類。強(qiáng)的松最常用于治療腎病綜合征。強(qiáng)的松龍適用于肝功能嚴(yán)重?fù)p害者,甲基強(qiáng)的松龍用于沖擊療法。地塞米松因半衰期長(zhǎng),副作用較重,目前已少用。

      成人開(kāi)始劑量為強(qiáng)的松(Prednisone) 1/mg/kg,每日清晨一次頓服或分次服,維持4~8周,然后逐漸減量,一般每1~2周減量1次,每次減去5mg。減到每天總量20mg時(shí),則每次減去2.5mg。減至每日量10mg時(shí),可改為隔日頓服(即將二日總量隔日晨一頓服用),繼續(xù)減量至最小有效量。激素的維持量和維持時(shí)間,因病例不同而異,以不出現(xiàn)臨床癥狀而能采用的最小劑量為宜。一般維持6~12個(gè)月,也有長(zhǎng)達(dá)數(shù)年者。在減量過(guò)程中,如果尿蛋白增加,則恢復(fù)原先有效最低量,見(jiàn)效2周后再減量。對(duì)激素治療反應(yīng)不良者,除增加劑量和延長(zhǎng)療程外,可加用細(xì)胞毒類藥物。若大劑量強(qiáng)的松首治4周無(wú)效時(shí),還可考慮用甲基強(qiáng)的松龍(Methylprednisotone)沖擊療法(見(jiàn)《急進(jìn)性腎炎》節(jié))。

      (2)細(xì)胞毒類免疫抑制劑單獨(dú)用于治療腎病綜合征時(shí),療效遜于激素。

      常用于:①激素依賴型有頻繁復(fù)發(fā)者和激素抵抗型者與激素聯(lián)合治療;②激素治療中有感染或激素相關(guān)的并發(fā)癥者;③對(duì)大劑量激素有禁忌的老年人。

      環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide) 200mg,每日或隔日靜脈注射1次,或每日100~150mg,分2~3次口服;颦h(huán)磷酰胺400mg,稀釋于生理鹽水100ml中靜滴,連用2天,每2周重復(fù)1次,總量6~8g。環(huán)磷酰胺可引起骨髓抑制、肝臟損害、暫時(shí)性脫發(fā)、出血性膀胱炎和性腺抑制。用藥期間應(yīng)每日查血象1~2次,每2~4周查轉(zhuǎn)氨酶和膽紅質(zhì)1次。

      鹽酸氮芥(Chlormethine)首次為1mg,靜脈小壺沖入,以后隔日一次,每次遞增1mg至每次5mg后,維持在每周用藥2~3次,療程累積總量為1.5~2mg/kg體重。苯丁酸氮芥(瘤可寧Chloramlucil)0.2~0.3mg/(kg·d),療程8~12周。

      (3)環(huán)孢霉素A (Cyclosporin A CsA)

      主要作用于T淋巴細(xì)胞,抑制細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng),廣泛地應(yīng)用于各種器官移植和多種自身免疫性疾病的治療。對(duì)部分激素依賴型或抵抗型腎病綜合征患者有效,常見(jiàn)副作用為肝、腎毒性,多毛、震顫、牙齦增生和消化道癥狀(如腹瀉、厭食、惡心、嘔吐等)。CsA初始劑量3~5mg/(kg·d),分2次口服,出現(xiàn)明顯療效后緩慢減量至2~3mg/(kg·d),維持療程3個(gè)月。

      7.中醫(yī)中藥治療

      雷公藤治療腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織病有一定療效。常用雷公藤多苷(Glueoside Tripteryph) 10~20mg,每日3次口服;蚶坠俑幟咳15g,分次服,與激素和細(xì)胞毒類藥物合用可加強(qiáng)降尿蛋白的效果。

      中醫(yī)治療能減輕激素和細(xì)胞毒類藥物副作用。

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      一說(shuō)到腎病綜合征,一些人覺(jué)得很恐怖,以為這跟其它病一樣,帶有“綜合癥“這幾個(gè)字,就是很重的病。其實(shí)這么說(shuō)是不準(zhǔn)確的,腎病綜合征就只是一個(gè)發(fā)病狀態(tài)的描述,并不代表得病后就不好。

      什么是腎病綜合征?

      腎病綜合癥是一組臨床表現(xiàn),并不是獨(dú)立的病名,一般,要診斷腎病綜合征,需要滿足這兩個(gè)條件:腎病患者符合尿里面有非常多的尿蛋白,24小時(shí)尿蛋白大于3.5g/天;血里面的蛋白質(zhì)因此而明顯減少,血白蛋白小于30g/L。

      腎病綜合征,簡(jiǎn)單理解就是患者既有突出蛋白尿、又有血白蛋白明顯減少的這么個(gè)狀態(tài),別無(wú)其他意義,兩個(gè)指標(biāo)就可以判斷。

      它根本就不是一個(gè)獨(dú)立病名,也不能單從腎病綜合征這個(gè)名字來(lái)判斷是嚴(yán)重還是不嚴(yán)重,更不是什么不治之癥,不能因?yàn)槁?tīng)起來(lái)恐怖而失去信心。


      有一個(gè)概念患者常容易與腎病綜合征混淆——腎功能不全

      一些腎病的概念,如IgA腎病、狼瘡腎炎、膜性腎病、紫癜性腎炎、微小病變腎病等等這些概念,都是從患者的患病病理種類來(lái)說(shuō)的。

      不同的腎功能則有自己另外一套判定標(biāo)準(zhǔn),腎功能跟具體是哪種腎病類型沒(méi)有絕對(duì)關(guān)系。嚴(yán)重的類型也有腎功能好的,不嚴(yán)重的類型也有腎功能差的。

      而腎功能不全,通常就是指血肌酐高了后,估算腎小球?yàn)V過(guò)率小于60ml/min/1.73m2的患者。

      我們?cè)谥暗幕卮鹬校呀?jīng)介紹過(guò)腎功能分5個(gè)期,腎小球?yàn)V過(guò)率大于90ml/min/1.73m2為1期;60~89ml/min/1.73m2是2期;30~59ml/min/1.73m2是3期,15~29ml/min/1.73m2是4期;小于15ml/min/1.73m2是5期。

      肌酐正常者,通常估算的腎小球?yàn)V過(guò)率也在1~2期。1期屬于腎功能正常期;2期是腎功能接近正常;

      血肌酐開(kāi)始升高,通常估算的腎小球?yàn)V過(guò)率在3期及3期以后。從3期開(kāi)始之后,屬于腎功能不全,腎功能到第5期為尿毒癥期。

      說(shuō)了這么多,大家應(yīng)該明白腎病綜合征是什么樣的病了吧?

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      概述:

      “腎病綜合征”這一術(shù)語(yǔ)是指一系列獨(dú)特的腎臟病臨床特征和實(shí)驗(yàn)室特征。其被明確定義為出現(xiàn)大量蛋白尿(尿蛋白排泄>3.5g/24h)、低白蛋白血癥(<3g/dL)和外周水腫,也有一部分患者可以出現(xiàn)高脂血癥和血栓性疾病。

      微小病變性腎病是兒童腎病綜合征的主要病因。

      成人患者中,大約30%的存在全身性疾病,如糖尿病、淀粉樣變性或系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE);其余患者通常由原發(fā)性腎臟病引起,如微小病變性腎病、FSGS和膜性腎病。

      對(duì)癥用藥建議:

      對(duì)于腎病綜合征,一般先要積極的尋找病因(兒童典型的腎病綜合征一般先經(jīng)驗(yàn)用藥),比如做腎穿刺等檢查,進(jìn)行病因和對(duì)癥治療。

      1. 病因治療有繼發(fā)性原因者應(yīng)積極治療原發(fā)病。對(duì)基礎(chǔ)疾病采取積極有效的治療:包括手術(shù)或化療治療腫瘤;停用相關(guān)藥物;進(jìn)行積極有效的抗肝炎病毒治療;治療感染性疾;有效控制自身免疫性疾病等。

      2. 對(duì)癥支持治療

      (1) 一般治療腎病綜合征患者應(yīng)適當(dāng)注意休息,有嚴(yán)重浮腫及低白蛋白血癥者應(yīng)以臥床休息為主。病情穩(wěn)定者應(yīng)適當(dāng)活動(dòng),以防止血栓形成。

      (2) 利尿消腫:對(duì)于浮腫明顯,限鈉限水后仍不能消腫者可適當(dāng)選用利尿劑。

      (3) 降壓治療腎病綜合征患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓,降壓的靶目標(biāo)應(yīng)低于 130/80mmHg。

      (4) 糖皮質(zhì)激素原發(fā)性腎病綜合征治療的最基本藥物仍為糖皮質(zhì)激素。

      (5) 免疫抑制治療對(duì)激素依賴或激素抵抗,或激素有反指征患者可考慮在激素基礎(chǔ)上加用或單用免疫抑制劑治療。

      飲食注意:

      • 在腎病綜合征嚴(yán)重低白蛋白血癥時(shí)蛋白質(zhì)的攝入量為 1.2-1.5g/(kg·d)。

      • 在嚴(yán)重水腫或高血壓時(shí),應(yīng)限制鈉鹽及水的攝入量,一般攝入鈉為 2~3g/d。

      • 此外飲食要注意:少油、低膽固醇飲食。

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      首先大家對(duì)于腎臟還是比較重視的,畢竟是人體很重要的一個(gè)器官,而且腎臟部位的疾病也比較多,發(fā)病率也高,腎臟部位有急慢性腎炎、腎結(jié)石、腎病綜合征及惡性腫瘤等多種疾病,下邊小克為大家普及一下腎病綜合征這種疾病!

      有人認(rèn)為腎病綜合征一聽(tīng)病名就知道不是一種疾病,而是很多種疾病及癥狀綜合出現(xiàn),其實(shí)并不是那么回事,所謂的腎病綜合征就是各種原因?qū)е碌哪I臟里邊的腎小球?yàn)V過(guò)通透性增加,導(dǎo)致大量的蛋白外外流、血脂的升高及水腫等癥狀出現(xiàn)的一種臨床癥侯群。

      引發(fā)腎病綜合征的主要原因有以下→

      1→由于微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、腎小球硬化及膜性腎病等病導(dǎo)致的腎臟代謝失常。

      2→各種炎癥導(dǎo)致的腎臟部位的感染。

      3→遺傳因素。

      4→免疫因素,要是由于過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝相關(guān)性腎炎等多種免疫系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的。

      主要的臨床表現(xiàn)為大量的蛋白尿(尿蛋白>3.5g/L)、水腫(手及腳踝)、高血脂癥及低蛋白血癥(血漿蛋白<30g/L)等臨床表現(xiàn)。腎病綜合征的治療主要有→1、低鹽低鈉飲食(每天攝入量<3g),2、進(jìn)食一些富含不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的食物(魚油及豆類),3、水腫者要臥床休息給與利尿藥物治療(螺內(nèi)酯、呋塞米、氫氯噻嗪),4、提高膠體滲透壓及血漿白蛋白(主要就是補(bǔ)液及輸入白蛋白),5、用糖皮質(zhì)激素沖擊療法(潑尼松),還有細(xì)胞毒性藥物(環(huán)磷酰胺)及免疫抑制劑(萊佛米特)。

      因此腎病綜合征的治療比較麻煩,所以還是根據(jù)正規(guī)治療方法來(lái)治療。

      關(guān)注小克,為大家普及更多健康知識(shí),謝謝!

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      腎病綜合征,大家聽(tīng)起來(lái)或許覺(jué)得比較陌生,但它其實(shí)并不遙遠(yuǎn)。腎病綜合征并不是一個(gè)獨(dú)立的病名,而是一組臨床表現(xiàn):大量蛋白尿(24h蛋白定量>3.5g)、低白蛋白血癥(≤30g/L)、全身水腫和高脂血癥(膽固醇≥6.5mmol/L,甘油三酯>1.24mmol/L),前兩者作為診斷腎病綜合征的必備條件。

      腎病綜合征包括哪些以及如何確診?

      如上文所說(shuō),腎病綜合征只是一組臨床表現(xiàn),引起腎病綜合征的病因很多,如腎小球微小病變、膜性腎病、腎小球硬化癥、膜增生性腎小球腎炎、糖尿病腎病、肝炎病毒腎炎、腫瘤及藥物毒物腎炎等等,要想明確診斷及后續(xù)治療,需要進(jìn)行腎穿刺活檢病理檢查

      腎病綜合征的治療

      從腎病綜合征來(lái)說(shuō),它本身是一個(gè)免疫紊亂造成的免疫性疾病,在確診腎病綜合征之后我們首選的藥物就是激素治療,而且需要長(zhǎng)期激素治療,那么就意味著會(huì)產(chǎn)生滿月臉、水牛背、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松、感染等多種激素相關(guān)的副作用,這些副作用讓很多患者忌憚,但沒(méi)法,必須使用。

      再有一類就是免疫抑制劑治療,包括環(huán)孢素A、他克莫司、麥考酚嗎乙酯和來(lái)氟米特等,常與激素聯(lián)合用于不同病理類型的腎病綜合征,但如何使用需由醫(yī)生嚴(yán)格把控,患者切不可私自使用或調(diào)整。

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      我是腎病醫(yī)生張全樂(lè),有11年腎病臨床工作經(jīng)驗(yàn),有問(wèn)題歡迎隨時(shí)評(píng)論或者點(diǎn)我頭像私信


      腎病綜合征是由疾病引起的一組癥狀,導(dǎo)致腎臟受損。使尿液中含有過(guò)多的蛋白質(zhì)。主要是腎臟的過(guò)濾功能異常,出現(xiàn)一系列的癥狀。主要可見(jiàn)尿中蛋白排泄 ,伴水腫和低白蛋白血癥。


      腎病綜合征一般出現(xiàn)哪些癥狀?

      腎病綜合征的癥狀都與腎臟的過(guò)濾功能失常,導(dǎo)致蛋白質(zhì)從尿中排出過(guò)多,血漿內(nèi)蛋白減少有關(guān)。最常見(jiàn)的癥狀就是浮腫,因?yàn)檠獫{中蛋白減少,沒(méi)辦法保住水分,導(dǎo)致水分從血管跑出來(lái),出現(xiàn)浮腫,一般為雙下肢水腫,摁下去會(huì)出現(xiàn)一個(gè)坑,很難彈回來(lái)。水分在體內(nèi)的蓄積,會(huì)導(dǎo)致短期內(nèi)的體重增加。另外蛋白丟失會(huì)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血等情況,患者還會(huì)出現(xiàn)頭暈、乏力、心悸等表現(xiàn)。由于蛋白排出的多了,身體會(huì)加速合成蛋白質(zhì)來(lái)平衡,加速合成蛋白會(huì)導(dǎo)致脂肪合成也增多,出現(xiàn)血脂升高。


      腎病綜合征的常見(jiàn)的并發(fā)癥有

      感染:與營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、以及免疫抑制劑的使用等有關(guān);

      血栓:肝臟合成脂類物質(zhì)增多、抗凝與促凝的失衡等有關(guān);

      高脂血癥:高膽固醇是主要由于肝臟合成增加,高甘油三酯主要是由于分解的減少;

      營(yíng)養(yǎng)不良:長(zhǎng)期的大量丟失血漿蛋白等。



      我是腎病醫(yī)生張全樂(lè),有11年腎病臨床工作經(jīng)驗(yàn),有問(wèn)題歡迎隨時(shí)評(píng)論或者點(diǎn)我頭像私信

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      腎病綜合征不是單獨(dú)的一種疾病,它是由各種原因?qū)е碌囊唤M臨床癥候群,表現(xiàn)為大量蛋白尿,血漿蛋白降低,水腫和高脂血癥。

      腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:尿蛋白總量每天超過(guò)3.5g和血漿白蛋白低于30g/L,可伴有水腫和血脂升高。

      它可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,繼發(fā)性的常見(jiàn)于糖尿病腎病,紅斑狼瘡腎炎等。


      腎病綜合征主要的并發(fā)癥有感染,血栓形成,急性腎衰竭,蛋白質(zhì)和脂肪的代謝紊亂;颊吣I病綜合征的患者平時(shí)要控制水腫,正常量地補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白,保證足夠熱量,低鹽,低動(dòng)物油脂飲食。

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      所謂腎病綜合征,其實(shí)并不是單指某一種疾病,而是指一類具有相同臨床表現(xiàn)的腎臟疾病。腎病綜合征可以分為原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)型腎病綜合征,原發(fā)性腎病綜合征占大多數(shù),以腎小球疾病為主;繼發(fā)型腎病綜合征占約30%,包括狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜和乙肝病毒相關(guān)性腎炎等等。

      腎病綜合征主要有哪些臨床表現(xiàn)?

      腎病綜合征需滿足以下特征:①大量蛋白尿:指24小時(shí)尿蛋白量≥3.5g;②低白蛋白血癥:這個(gè)比較好理解,白蛋白從尿液里漏出比較多,血液中白蛋白濃度自然就下降了,一般≤30g/L;③水腫:水腫也是低白蛋白血癥的繼發(fā)癥狀,一般補(bǔ)充白蛋白就能消除;④高脂血癥:患者血漿中膽固醇和甘油三酯明顯偏高,可增加冠心病的風(fēng)險(xiǎn)。要想診斷為腎病綜合征,①和②是必備條件。要明確的是導(dǎo)致腎病綜合征的疾病在病因和病理特征方面不完全相同,預(yù)防和治療的措施也不一樣,應(yīng)先找準(zhǔn)病因,再對(duì)癥施措!

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