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尿崩癥是一種多病因疾病,分為中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥。①中樞性尿崩癥由于AVP的合成和釋放受損引起,其病因有原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性三種。原發(fā)性中樞性尿崩癥原因不明,繼發(fā)性尿崩癥多由頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù)、顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)感染等因素引起,遺傳性中樞性尿崩癥多由于編碼AVP的基因突變引起。②腎性尿崩癥由于腎臟對AVP無反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致,分為遺傳性和繼發(fā)性兩種。遺傳性腎性尿崩癥90%的DNI患者為與V2受體基因突變有關(guān),為X連鎖遺傳。繼發(fā)性腎性尿崩癥多繼發(fā)于腎小管間質(zhì)性病變?nèi)缏阅I盂腎炎、腎小管性酸中毒、腎小管壞死等,也可繼發(fā)于低鉀血癥、高鈣血癥等代謝性疾病和抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等藥物。
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