具體病因尚不清楚，但可能與遺傳因素、感染、惡性腫瘤及藥物等因素有關(guān)。

1、遺傳：皮肌炎患者中HLA-B8，HLA-DR3等HILA等位基因出現(xiàn)頻率高，故認(rèn)為在皮肌炎可能與遺傳有關(guān)。

2、感染：兒童柯薩奇病毒感染、成人EB病毒感染等，同時(shí)細(xì)菌感染和弓形蟲感染也可誘發(fā)本病。

3、惡性腫瘤：皮肌炎患者常伴發(fā)惡性腫瘤，尤其是40歲以上患者。腫瘤以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等實(shí)體腫瘤為主，有時(shí)也可為血液系統(tǒng)腫瘤，腫瘤切除或治愈后可緩解皮肌炎病情。

其他：某些藥物如青霉胺、西咪替丁、硫唑嘌呤等有時(shí)可誘發(fā)皮肌炎發(fā)生。