流行病學(xué)

間變性室管膜瘤發(fā)生占室管膜瘤（幕上）的45%～47%與（幕下）15%～17%。可發(fā)生于任何年齡組，多見(jiàn)于兒童及青年，男性略多于女性。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

至今腦脊髓腫瘤發(fā)病原因未完全明確，有下列幾種可能病因：

1、遺傳因素

雖然絕大多數(shù)腦瘤散發(fā)發(fā)病，但是大量研究顯示，1%～5%的腦瘤有多種遺傳性因素并具有家族性。

2、生物因素—病毒

已發(fā)現(xiàn)腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可誘發(fā)腦瘤，但主要見(jiàn)于動(dòng)物。目前尚未獲得病毒引起人腦腫瘤的直接證據(jù)。

3、物理因素

如放射線、外傷等。

4、化學(xué)因素

多種化學(xué)物品可誘發(fā)動(dòng)物腦瘤，如甲基膽蒽、多環(huán)烴類（PCH）與烷化劑等，氯代乙烯是目前認(rèn)為最可能引起人腦腫瘤的化學(xué)制劑。

5、先天因素

在胚胎發(fā)育過(guò)程中有些細(xì)胞或組織可停止發(fā)育分化而遺留于神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)。這些殘留的組織尚有分化的潛能，并可發(fā)展成為腫瘤。

癥狀

由于腫瘤生長(zhǎng)較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，間變性室管膜瘤易出現(xiàn)腫瘤細(xì)胞腦脊液播散并種植，其發(fā)生率為8.4%，幕下腫瘤更高達(dá)13%～15.7%。

并發(fā)癥

1、顱內(nèi)出血或血腫

與術(shù)中止血不仔細(xì)有關(guān)，隨著手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細(xì)止血，關(guān)顱前反復(fù)沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。

2、腦水腫及術(shù)后高顱壓

可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。

3、神經(jīng)功能缺失

與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對(duì)癥處理。

實(shí)驗(yàn)室檢查

絕大多數(shù)病人腰椎穿刺壓力增高，特別是在幕下腫瘤合并腦積水時(shí)更加突出。約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高，約近1/5的病人腦脊液細(xì)胞數(shù)增高。由于常有腫瘤細(xì)胞脫落于腦脊液中，故鏡檢腦脊液時(shí)需要注意和白細(xì)胞鑒別。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查，一般可以做出診斷。

鑒別診斷

1、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

瘤內(nèi)壞死區(qū)明顯，常呈不規(guī)則厚薄不均的“花環(huán)樣”強(qiáng)化。

2、室管膜腫瘤

間變室管膜腫瘤在MRI上的信號(hào)更不均勻，增強(qiáng)掃描更明顯。Cho峰可比室管膜瘤更高，但無(wú)明顯分界。

治療

（一）治療

1、手術(shù)治療

手術(shù)是間變室管膜腫瘤的首選治療方法，手術(shù)的切除程度與預(yù)后呈正相關(guān)，完全切除的預(yù)后明顯優(yōu)于次全切除和其他治療方式。

2、放療

放療是間變室管膜瘤術(shù)后輔助治療的重要手放療宜早，通常采用局部放射治療或全腦全脊髓照射。間變性室管膜瘤（WHOⅢ級(jí)）的放療范圍：局部照射或者全腦全脊髓照射。對(duì)患者常規(guī)做脊髓增強(qiáng)MRI，必要時(shí)做腦脊液找脫落細(xì)胞檢查，對(duì)脊髓MRI或CSF檢查為陰性的患者行腫瘤局部照射；對(duì)于上述檢查陽(yáng)性的病例，必須行全腦全脊髓照射。間變室管膜瘤放射治療后還需要鞏固性化療，化療方案主要包括以鉑類為基礎(chǔ)的方案，或依托泊苷和亞硝基脲類等。而對(duì)治療后短期內(nèi)復(fù)發(fā)或年幼不宜行放療的患者，可選擇化療作為輔助治療，但是否能延長(zhǎng)生存期和無(wú)進(jìn)展生存期還有待進(jìn)一步研究。

（二）預(yù)后

間變性室管膜瘤預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率高，約68%，并易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低，為25%～40%。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：以頭高足低位為佳，有利于靜脈回流，減輕腦水腫。

②營(yíng)養(yǎng)支持：采取均衡飲食，保證足夠的蛋白質(zhì)和維生素的攝入，無(wú)法進(jìn)食者采用鼻飼或胃腸外營(yíng)養(yǎng)，維持患者水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

③加強(qiáng)生活護(hù)理：給予生活上的照顧，保持安靜、舒適的環(huán)境，保證足夠的休息和睡眠；下床活動(dòng)時(shí)，注意安全，防止意外傷害發(fā)生；加強(qiáng)皮膚護(hù)理，防止壓瘡發(fā)生；語(yǔ)言、聽(tīng)力、視力障礙的患者應(yīng)注意與患者交流，了解患者的意圖，滿足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道暢通

及時(shí)清理口鼻腔嘔吐物和分泌物，必要時(shí)行氣管切開(kāi)；定時(shí)協(xié)助患者翻身、拍背，必要時(shí)霧化吸入，防止肺部感染。

（3）癲癇發(fā)作的護(hù)理

癲癇發(fā)作時(shí)，易造成損傷，應(yīng)限制患者活動(dòng)范圍，保護(hù)患者安全，及時(shí)應(yīng)用抗癲癇藥物。

（4）術(shù)前準(zhǔn)備

①協(xié)助患者做好各項(xiàng)檢查。

②消除引起顱內(nèi)壓增高的因素，及時(shí)施行降低顱內(nèi)壓的措施。

③將患者頭發(fā)剃除并消毒，做好皮膚準(zhǔn)備。

④術(shù)前應(yīng)用阿托品，以減少呼吸道分泌和抑制迷走神經(jīng)。

⑤留置導(dǎo)尿管，保持大便通暢，保持口鼻腔清潔。

⑥向患者及家屬解說(shuō)手術(shù)過(guò)程及手術(shù)后可能情況。

（5）心理護(hù)理

給予心理支持，使患者和家屬能面對(duì)現(xiàn)實(shí)，耐心傾聽(tīng)患者訴說(shuō)，減輕患者的心理壓力；告知患者可能采用的治療計(jì)劃及如何配合，幫助家屬學(xué)會(huì)對(duì)患者的照顧方法。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：全麻未醒患者，取側(cè)臥位；意識(shí)清醒，血壓平穩(wěn)取頭高足低位；幕上開(kāi)顱術(shù)后取健側(cè)臥位；體積較大腫瘤切除術(shù)后24h內(nèi)術(shù)區(qū)應(yīng)保持高位。

②營(yíng)養(yǎng)及輸液：一般顱腦手術(shù)后，第一日即可進(jìn)流質(zhì)，第2～3d給半流飲食，以后逐漸過(guò)渡至普通飲食。較大的顱腦手術(shù)或全麻術(shù)后伴惡心嘔吐或消化道功能紊亂者，應(yīng)禁食1～2d。顱后窩手術(shù)或聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)后應(yīng)禁食禁飲，采用鼻飼供給營(yíng)養(yǎng)，待吞咽功能恢復(fù)后逐漸練習(xí)進(jìn)食。昏迷患者經(jīng)鼻飼供給營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)應(yīng)用全胃腸外營(yíng)養(yǎng)。顱腦手術(shù)后均有腦水腫反應(yīng)，應(yīng)適當(dāng)控制輸液量，每日以1500～2000ml為宜。定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、血?dú)夥治觥⒂涗?4h出入水量，維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

（2）病情觀察

觀察生命體征、意識(shí)狀態(tài)、瞳孔、肢體活動(dòng)狀況，尤其注意顱內(nèi)壓增高癥狀的評(píng)估。保持呼吸道暢通。

（3）疼痛護(hù)理

應(yīng)了解頭痛的原因、性質(zhì)和程度。切口疼痛多發(fā)生于24h內(nèi)，一般止痛劑可奏效。顱內(nèi)壓增高性頭痛，多發(fā)生在術(shù)后2～4d腦水腫高峰期，應(yīng)給予脫水劑和激素等降低顱內(nèi)壓；保證術(shù)后患者安靜，防止顱內(nèi)壓增高，可適當(dāng)應(yīng)用氯丙嗪、異丙嗪或水合氯醛等鎮(zhèn)靜劑。

（4）引流管的護(hù)理

觀察引流管是否牢固和有效，觀察引流液量和顏色及性狀，不可隨意放低或抬高引流袋，3～4d后血性腦脊液已轉(zhuǎn)清，拔除引流管。

防治措施