腎上腺髓質(zhì)增生（adrenalmedullahyperplasia，AMH）是一種獨(dú)立疾病，通常雙側(cè)發(fā)病。以高血壓為主要癥狀，發(fā)作突然，頭痛劇烈，心悸，呼吸急促，胸部有壓抑感，皮膚蒼白出汗，有時(shí)并有惡心、嘔吐、視覺(jué)模糊。

流行病學(xué)

腎上腺髓質(zhì)增生以女性為多見(jiàn)，吳階平報(bào)道的17例中女性10例。發(fā)病年齡多為青壯年，年齡平均為39歲（24～49歲），與嗜鉻細(xì)胞瘤相似。另外，病程較長(zhǎng)，有時(shí)病狀可長(zhǎng)時(shí)期無(wú)發(fā)展。

臨床類型和分類

AMH分兩類：

1、單純性腎上腺髓質(zhì)增生。

2、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅱ型的組成部分的腎上腺髓質(zhì)增生。

病因與發(fā)病機(jī)制

腎上腺髓質(zhì)增生癥的病因尚不十分清楚�？赡芘c環(huán)境遺傳、交感神經(jīng)系統(tǒng)介導(dǎo)的藥物作用等多種因素有關(guān)，可能為神經(jīng)和激素綜合作用的結(jié)果。TSUYOSHI等認(rèn)為胚源細(xì)胞Ret基因點(diǎn)突變引起多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征（MEN）、形成嗜鉻細(xì)胞瘤或腎上腺髓質(zhì)增生。增生可表現(xiàn)為彌漫性增生，亦可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性增生或兩者同時(shí)存在。但腎上腺髓質(zhì)增生的程度有時(shí)并不一致。

癥狀

臨床表現(xiàn)酷似嗜鉻細(xì)胞瘤。最主要的癥狀是高血壓，病人多無(wú)代謝改變。在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)陣發(fā)性加劇較為多見(jiàn)。發(fā)作時(shí)的情況也與嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)作相似。發(fā)作突然，頭痛劇烈，心悸，呼吸急促，胸部有壓抑感，皮膚蒼白出汗，有時(shí)并有惡心、嘔吐、視覺(jué)模糊。發(fā)作時(shí)病人精神緊張，血壓升至26.7甚至40.0kPa（200～300mmHg）以上。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)十分鐘，但亦可更長(zhǎng)或較短。引起發(fā)作的原因多不明顯，但與嗜鉻細(xì)胞瘤患者可能有以下差異：精神刺激、勞累成為誘因的比例似略高；壓迫腹部不引起發(fā)作；病程一般較長(zhǎng)而且有時(shí)并不符合腫瘤的一般規(guī)律，即并不一定癥狀逐漸加重、發(fā)病次數(shù)日漸增多，可以出現(xiàn)癥狀有時(shí)緩解，有時(shí)由重至輕，再由輕至重。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

血液和尿液檢查：血及尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物增高。

診斷要點(diǎn)

臨床表現(xiàn)酷似嗜鉻細(xì)胞瘤，但病程較長(zhǎng)無(wú)家族史。按壓腹部、妊娠分娩或排尿時(shí)從不引起發(fā)作。影像學(xué)檢查顯示腎上腺體積增大無(wú)腫瘤表現(xiàn)，CT作為首選。

鑒別診斷

腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤均分泌過(guò)量的兒茶酚胺，故目前統(tǒng)稱為“兒茶酚胺增多癥”。腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤二者的臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查相似，術(shù)前不易進(jìn)行鑒別。CT掃描是診斷腎上腺疾病較理想的檢查手段。CT掃描不但可明確有無(wú)腫瘤，還可了解腺體的大小和側(cè)別。韋嘉瑚報(bào)道12例行CT掃描，發(fā)現(xiàn)1例雙側(cè)、11例單側(cè)腺體增大，與手術(shù)探查結(jié)果相符合，故認(rèn)為CT掃描是診斷腎上腺髓質(zhì)增生的首選檢查方法。最后確診有賴于手術(shù)探查時(shí)的肉眼所見(jiàn)和病理檢查。

治療

（一）治療

1、手術(shù)治療

目前手術(shù)治療仍然是較好的治療方法，既有持久療效又可以在病理上明確診斷。但國(guó)內(nèi)外手術(shù)方式以及腎上腺切除范圍尚未統(tǒng)一。傳統(tǒng)手術(shù)方式主張經(jīng)腹一期探查雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)。但術(shù)中如何判斷另一側(cè)腎上腺髓質(zhì)是否增生及增生程度存在異議。為避免手術(shù)擴(kuò)大化，有研究主張經(jīng)腰分期手術(shù)更為穩(wěn)妥，認(rèn)為雖然腎上腺髓質(zhì)增生多為雙側(cè)性病變，但增生程度不一致，可將增生顯著側(cè)腎上腺切除，觀察血壓變化，必要時(shí)輔以降壓藥，如效果不佳，則將對(duì)側(cè)大部分或全部切除更為穩(wěn)妥。

由于AMH患者兒茶酚胺的大量分泌，用藥物長(zhǎng)期控制血壓無(wú)效，選擇手術(shù)治療時(shí)，術(shù)前準(zhǔn)備同樣至關(guān)重要。術(shù)前需應(yīng)用酚芐明、鈣離子通道阻滯藥、普萘洛爾等藥物控制血壓和心率，并需在術(shù)前補(bǔ)晶體和膠體溶液，充分?jǐn)U充血容量，輔助術(shù)中擴(kuò)容，以使患者平穩(wěn)度過(guò)手術(shù)期，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。部分患者由于長(zhǎng)期高血壓致心肌損害，可加用心肌營(yíng)養(yǎng)等藥物改善心功能。

AMH大多數(shù)為雙側(cè)病變，原則上對(duì)顯著增生側(cè)腎上腺全切除，對(duì)于單側(cè)腎上腺切除后，癥狀改善不滿意且藥物控制無(wú)效的AMH患者，即使影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)腎上腺形態(tài)異常，亦應(yīng)手術(shù)探查，術(shù)中作快速冰凍切片檢查，證實(shí)髓質(zhì)增生后施行腎上腺大部切除術(shù)，可獲良好療效。

近年來(lái)，隨著腹腔鏡技術(shù)的迅速發(fā)展，國(guó)內(nèi)外對(duì)腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)積累了相當(dāng)成熟的經(jīng)驗(yàn)，機(jī)器人手術(shù)也逐漸運(yùn)用于治療AMH，腹腔鏡和機(jī)器人手術(shù)在泌尿外科領(lǐng)域有著美好的前景。

腎上腺髓質(zhì)增生癥的圍術(shù)期處理同嗜鉻細(xì)胞瘤。

2、內(nèi)科藥物治療

藥物治療主要為α-腎上腺受體阻滯藥，如酚芐明；選擇性α1受體阻斷藥哌唑嗪；α及β受體阻滯藥拉貝洛爾等；在突然出現(xiàn)高血壓時(shí)可遵醫(yī)囑使用酚妥拉明等。

（二）預(yù)后

本病為良性病變，疾病本身并不引起死亡，由于兒茶酚胺過(guò)多可引起高血壓，出現(xiàn)心、腦、腎等并發(fā)癥。外科治療效果肯定而持久，文獻(xiàn)報(bào)道近期療效達(dá)100%，遠(yuǎn)期療效亦不低于60%。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細(xì)閱讀藥物說(shuō)明書，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

飲食營(yíng)養(yǎng)均衡，少食多餐，多吃新鮮水果蔬菜，增進(jìn)食欲；避免吃辛辣和過(guò)于油膩的食物，少吃腌制食品，忌煙酒。

3、生活管理

（1）規(guī)律作息，注意休息；醫(yī)生準(zhǔn)許的條件下，爭(zhēng)取早期下床活動(dòng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，勞逸結(jié)合。

（2）室內(nèi)多通風(fēng)換氣，保持溫度適宜；術(shù)后身體抵抗力相對(duì)較低，注意氣候變化，及時(shí)增減衣物，避免著涼，預(yù)防感冒，同時(shí)避免其他感染。

（3）注意個(gè)人衛(wèi)生和食品衛(wèi)生；遵醫(yī)囑定期換藥，保持手術(shù)傷口的清潔和干燥，預(yù)防感染。

4、病情監(jiān)測(cè)

如有手術(shù)傷口感染癥狀如切口處有紅、腫、疼痛、應(yīng)回院復(fù)診。出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，停止用藥，并及時(shí)就醫(yī)。

5、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施

腎上腺髓質(zhì)增生其中大多為家族性發(fā)病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型�？梢宰鱿嚓P(guān)遺傳學(xué)檢查。