唇裂（cleftlip）和腭裂（cleftpalate）是由于遺傳和環(huán)境因素引起的胚胎早期胎兒口腔的唇部和腭部的中胚葉組織發(fā)育受阻所導(dǎo)致的新生兒面裂畸形，患兒可出現(xiàn)唇裂、腭裂或者唇腭裂畸形，可伴有其他畸形。唇腭裂是最常見(jiàn)的出生缺陷之一，其發(fā)生率為1/500～1/1000。

流行病學(xué)

唇裂、唇腭裂和單純的腭裂統(tǒng)稱為口裂。是最常見(jiàn)的出生缺陷之一，其發(fā)生率為1/500～1/1000。同種族、性別及社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素有關(guān)。唇裂合并或不合并腭裂在美國(guó)本土發(fā)病率最高，為3.6%，亞洲人為第二，日本為2.1‰?，中國(guó)為1.7‰。男性與女性比為2∶1。

據(jù)中國(guó)出生缺陷監(jiān)測(cè)協(xié)作領(lǐng)導(dǎo)小組于1989年公布的中國(guó)唇腭裂的流行病學(xué)調(diào)查資料，1986年10月～1987年9月全國(guó)29個(gè)省市945所醫(yī)院監(jiān)測(cè)的1243284例圍產(chǎn)兒（28周一出生后7天）中共檢出唇腭裂2265例，發(fā)生率為1.82%。200年在華西醫(yī)大學(xué)報(bào)發(fā)表的《中國(guó)3766例非綜合征性總唇裂的分析》一文中分析了我國(guó)1988～1992年非綜合征性總唇裂的流行病學(xué)特征及發(fā)生率的動(dòng)態(tài)變化趨勢(shì)。全國(guó)30個(gè)省市、自治區(qū)，約500所醫(yī)院參加監(jiān)測(cè)，每年監(jiān)測(cè)的圍產(chǎn)兒數(shù)量40萬(wàn)～80萬(wàn)，占全國(guó)總出生數(shù)的2%～4%。五年共監(jiān)測(cè)圍產(chǎn)兒3246408例，單純性唇裂1244例，唇裂合并腭裂2522例，總唇裂3766例唇裂的發(fā)生率為3.8/萬(wàn)，唇裂合并腭裂為7.8/萬(wàn)，總唇裂為11.6萬(wàn)。五年的發(fā)生率變化較穩(wěn)定。

不論單純性的唇裂還是唇裂合并腭裂，都以單側(cè)多見(jiàn)，且左側(cè)的幾率大于右側(cè)。男性非綜合征總唇裂的發(fā)生率大于女性，在單純性唇裂中，性別比為14∶1；唇裂合并腭裂中，性別比為1.6∶1；在雙側(cè)唇裂合并腭裂中性別比達(dá)到1.7∶1。說(shuō)明男性在非綜合征性總唇裂的發(fā)生中占優(yōu)勢(shì)，受累程度較女性嚴(yán)重，這與大多數(shù)國(guó)家的報(bào)道一致。

研究調(diào)查發(fā)現(xiàn)，我國(guó)非綜合征性總唇裂的圍產(chǎn)期死亡率較低，為0.15‰，但同時(shí)注意到了在死亡的圍產(chǎn)兒中，出生七天內(nèi)死亡的患兒達(dá)62%，以唇裂合并腭裂的患兒為多。

在討論口面裂發(fā)生率的問(wèn)題時(shí)還應(yīng)考慮到以下幾個(gè)方面：

1、口面裂發(fā)生頻率隨時(shí)間變化

縱觀20世紀(jì)，其生活狀態(tài)、工作環(huán)境、醫(yī)療保健的水平和生活方式等都發(fā)生了巨大的變化，口裂的發(fā)生率是否隨著這些變化而逐漸發(fā)生變化是人們關(guān)注的問(wèn)題。要進(jìn)行這樣的研究主要依靠于該疾病數(shù)據(jù)庫(kù)的真實(shí)性和水平。否則可以得出假性的結(jié)果。

2、口面裂發(fā)生頻率隨季節(jié)的變化

在非綜合征性唇腭裂的季節(jié)與患病率研究中發(fā)現(xiàn)夏季比冬季的患病率高，這可能與不同季節(jié)的飲食、感染的發(fā)生以及總體時(shí)其他隨季節(jié)變化的因素有關(guān)�？赡苓�與懷孕的總體時(shí)間分布有關(guān)。比如在澳洲國(guó)家，春天及夏天的出生率要較秋天及冬天的高10%～20%。

3、口面裂和并發(fā)畸形

不包括已知病因的口面裂畸形，如單基因疾病和染色體異常的疾�。ㄈ绲�18染色體三體）。對(duì)于非綜合征口裂的嚴(yán)格確定取決于患者的追蹤的間隔和總的長(zhǎng)度。非常重要的是盡量詳細(xì)地記錄相伴畸形，然后進(jìn)行分析。

不同的口面裂類型伴有全身畸形的比率不同，例如，法國(guó)東北部17年的研究顯示，裂伴有全身畸形的比率為46.7%，唇裂合并腭裂為36.8%，而唇裂是13.6%。Cornel等的報(bào)告顯示，唇裂合并或不合并腭裂為23%，腭裂為52%。

有資料顯示，有近200種遺傳性疾病與唇裂合并或不合并腭裂有關(guān)，有300余種遺傳性疾病與腭裂有關(guān)。還有資料顯示，同致畸物質(zhì)有關(guān)和其他非遺傳性的205種疾病同唇裂合并或不合并腭裂有關(guān)，而441種疾病同腭裂有關(guān)。上述的數(shù)據(jù)未包括同口裂有關(guān)的染色體疾病，且上述數(shù)字隨著診斷手段的改進(jìn)和對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)提高在不斷變化。

臨床類型和分類

唇腭裂的分類有多種，首先要對(duì)綜合征性及非綜合征性的唇裂和（或）腭裂及單純腭裂加以區(qū)分，這對(duì)于評(píng)估治療效果以及家庭的復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)意義重大。對(duì)于非綜合征性的口裂沒(méi)有特殊的診斷標(biāo)準(zhǔn)。有人認(rèn)為，非綜合征性的口裂是指單獨(dú)發(fā)生或只有一種明顯畸形或兩個(gè)或幾個(gè)小畸形。另外一些研究則認(rèn)為，如果伴有一個(gè)以上（含一個(gè)）明顯畸形，或三個(gè)以上（含三個(gè)）輕微畸形的則稱為綜合征性口裂。明顯畸形是指功能或美觀的缺陷，需要一定程度的治療。微型畸形是那些微小的甚至無(wú)美觀或功能方面影響的，在人群中的發(fā)生率少于5%。當(dāng)有輕微畸形存在時(shí)，易將綜合征和非綜合征性口裂混淆。有研究顯示，當(dāng)有三個(gè)或三個(gè)以上輕微畸形存在時(shí)，絕大部分情況下有個(gè)明顯畸形存在。因此，從定義的角度講，將非綜合征口裂限制在無(wú)附加畸形或有兩個(gè)或少數(shù)輕微畸形。但是確實(shí)有些綜合征只有少數(shù)輕微畸形，如VanderWoude綜合征、Robin序列征、鰓弓-耳-腎綜合征，也應(yīng)注意加以區(qū)別。

1、1957年，宋儒耀將唇腭裂分為三類

第一類為單純的唇裂，第二類為單純的腭裂，第三類為唇裂合并裂。用左側(cè)、右側(cè)、雙側(cè)表示側(cè)別，用1°、2°、3°示裂度，方法簡(jiǎn)便適用。在此基礎(chǔ)上形成了目前常用的分類方法。

（1）唇裂

①單側(cè)唇裂：1°限于紅唇部裂；2°紅、白唇裂，但鼻底完整；3°上唇鼻底全部裂開(kāi)。

②雙側(cè)唇裂：完全裂、不完全裂或混合型。

（2）腭裂

1°腭垂及軟腭裂；2°不完全裂軟及部分硬腭裂開(kāi)；3°單側(cè)或雙側(cè)完全腭裂軟、硬腭全部裂開(kāi)，并伴有牙槽嵴裂絕大部分伴有完全性唇裂。

患兒可同時(shí)伴有其他畸形，如腦膜腦膨出、前腦發(fā)育不全、肢體畸形、智力缺陷、發(fā)育不足、先天性心臟病等。伴有其他畸形可影響預(yù)后、治療及遺傳咨詢等。

2、1967年，“整形外科唇腭裂會(huì)議”根據(jù)胚胎發(fā)展的結(jié)構(gòu)進(jìn)行了分類：

（1）原發(fā)腭裂

包括唇和牙槽嵴。

（2）原發(fā)和繼發(fā)腭裂

包括唇、牙槽嵴和硬腭。

（3）繼發(fā)裂

包括硬腭和軟腭。

病因與發(fā)病機(jī)制

唇腭裂的發(fā)生主要是由于胚胎早期胎兒口腔的唇部和腭部的中胚葉組織發(fā)育受阻所致。有多種因素可干擾頜面部的正常發(fā)育而導(dǎo)致面裂畸形。Jeannette?Israel提出出生缺陷的原因?yàn)椋喝旧�體異常；單基因突變：包括常染色體顯性、常染色體隱性、性連鎖顯性及性連鎖隱性；多因子遺傳；致畸因子；散發(fā)病例，以及其他未知或不明原因的綜合征。這些致畸因素可概括為遺傳因素和環(huán)境因素兩大類。

1、遺傳因素

對(duì)唇腭裂患者進(jìn)行遺傳因素評(píng)價(jià)的重要步驟之一是弄清患者僅有唇腭裂或是還有其他畸形。若伴有其他畸形（無(wú)論大�。�，其評(píng)價(jià)及治療會(huì)有很大差異。一般認(rèn)為不伴其他畸形的唇（腭）裂為多因子遺傳特征。而在伴其他畸形的患者則應(yīng)考慮多因子遺傳以外的因素，如潛在有染色體異常及已知或未知的遺傳綜合征的可能性。

唇（腭）裂可伴有多種染色體畸形，染色體異常可引起的畸形有腦膜腦膨出、前腦發(fā)育不全、肢體畸形、智力缺陷、發(fā)育不足、先天性心臟病等。伴有其他畸形可影響預(yù)后、治療及遺傳咨詢等。據(jù)報(bào)道13%～50%的腭裂、7%～13%的唇裂和2%～13%的唇腭裂患者伴有嚴(yán)重的其他畸形。而伴有其他輕微畸形的唇/腭裂高達(dá)50%以上。雙側(cè)唇（腭）裂較單側(cè)者伴發(fā)畸形更多，家族史陽(yáng)性的患者伴發(fā)其他畸形的較多見(jiàn)。據(jù)較早期資料估計(jì)，唇（腭）裂嬰兒中9%為死產(chǎn)，12%在出生后10天內(nèi)死亡，這部分患者大多伴有其他嚴(yán)重畸形或綜合征，而單純的唇（腭）裂一般不會(huì)導(dǎo)致早期死亡。因此，對(duì)死產(chǎn)或新生兒期死亡的患兒應(yīng)進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，包括尸檢、X線檢查和染色體研究，這些研究可為遺傳咨詢提供有價(jià)值的信息。

遺傳率的高低可能與家族史詢問(wèn)的范圍有關(guān)。詢問(wèn)范圍越廣，顯示的遺傳率越高。應(yīng)以父系、母系前后三代為限。近年來(lái)學(xué)者們認(rèn)為，唇（腭）裂的遺傳率為20%，另80%發(fā)病原因是由環(huán)境或環(huán)境與遺傳造成的。多因子遺傳是最常見(jiàn)的遺傳模式，包括多種基因和環(huán)境因素同時(shí)發(fā)生作用，生成機(jī)體的形態(tài)和功能同時(shí)也形成機(jī)體的遺傳缺陷�；�因的確切數(shù)目、它們之間的相互作用、環(huán)境因素等目前尚不清楚。在決定是否存在有定量的遺傳特性或畸形時(shí)，閾值也是很重要的。

1970年，F(xiàn)racer研究唇（腭）裂或腭裂中多因子閾值模型的預(yù)測(cè)，提出：

（1）人群發(fā)生率和親屬發(fā)生率多因子遺傳的特征之一是人群發(fā)生率和親屬發(fā)生率之間的關(guān)系。就唇（腭）裂來(lái)講，若人群發(fā)生率為1/2500，則期望的親屬發(fā)生率是2%，這與其所觀察的資料相符。

（2）隨親屬發(fā)生率下降而下降，這與三級(jí)親屬間的共有基因有關(guān)。

（3）受累親屬越多，危險(xiǎn)性越大。說(shuō)明親屬中有較多的基因，因而易超過(guò)閾值。

（4）性別有關(guān)的再發(fā)危險(xiǎn)，低發(fā)性別較高發(fā)性別的再發(fā)危險(xiǎn)大，因低發(fā)性別需要有較多的基因受到影響，即達(dá)到閾值后才發(fā)生畸形。

（5）再發(fā)危險(xiǎn)隨先證者畸形程度而異。若先證者為雙側(cè)唇（腭）裂，再發(fā)危險(xiǎn)較先證者為單側(cè)唇（腭）裂者要高。

（6）血親由于血緣親屬的部分基因相同，所以和常染色體隱性遺傳一樣，多因子遺傳時(shí)血親中的發(fā)生率也增加。

（7）微型裂先證者親屬中有輕度唇（腭）裂或腭裂者，再發(fā)的危險(xiǎn)增加。微型裂包括：在相應(yīng)部位有非手術(shù)的瘢痕、牙槽突凹陷、黏膜下腭裂、分叉腭垂和先天性腭咽閉合不全。

在應(yīng)用這種資料做家庭咨詢時(shí)，應(yīng)注意檢查其家庭成員是否患有微型裂，在有面裂陽(yáng)性史的家庭，微型裂應(yīng)視為受累病例。

2、環(huán)境因素

先天性唇腭裂的發(fā)生是由于胚胎發(fā)育期受到某種因素的影響，發(fā)育受限而產(chǎn)生畸形。關(guān)于致畸因子目前仍不明確。一般認(rèn)為可能的因素有：營(yíng)養(yǎng)因素、藥物因素、內(nèi)分泌因素、感染、物理、化學(xué)損傷等。各家學(xué)者仍在進(jìn)行深入的研究，試驗(yàn)造成動(dòng)物腭裂模型的各種致畸因子，以探索更明確的發(fā)病因素。

實(shí)驗(yàn)毒理學(xué)研究可揭示致面裂的環(huán)境因素、致畸因子和可能的致畸機(jī)制。Stark和Warkang所做的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)提出的致畸因子分類可供參考。

（1）病毒感染

可能致畸的病毒包括如風(fēng)疹病毒、鼠病毒和巨細(xì)胞病毒等。

（2）有毒物質(zhì)

有毒物質(zhì)尚未特別明確，但氮芥類、反應(yīng)停以及和烷基化物等可能性較大。烷基化物類可包括：苯丁酸氮芥（痛可寧）、噻替派、秋水仙堿、硒、三乙烯亞胺三嗪、硼酸、水楊酸和氯環(huán)嗪。

（3）營(yíng)養(yǎng)缺乏因素

比較明確的有影響代謝產(chǎn)物為葉酸，還有其他如維生素A（過(guò)多或缺乏）維生素、核黃素、鎂和泛酸等。一些抗代謝物如氨基蝶呤、半乳糖黃素、6-巰基蝶呤、重氮乙酰絲氨酸和氨基煙酸等也可產(chǎn)生致畸的作用。

（4）內(nèi)分泌因素

內(nèi)分泌因素中的主要激素包括：類固醇激素（可的松、糖皮質(zhì)激素、氫化可的松、促腎上腺皮質(zhì)激素）；性激素（睪酮、黃體酮）：甲狀腺激素和胰腺激素等。

（5）物理和機(jī)械因素

供氧不足、羊水過(guò)多、羊水過(guò)少、放射線等。

上述致畸物質(zhì)以各種不同的方式產(chǎn)生致畸作用，但不是每種致畸因子均可產(chǎn)生口面裂，同時(shí)這些物質(zhì)總的說(shuō)來(lái)都是實(shí)驗(yàn)性的，對(duì)不同種系的動(dòng)物和不同的給藥時(shí)間會(huì)產(chǎn)生不同的影響。其中哪些因素對(duì)于人類的影響更大還有待進(jìn)一步研究。

至今為止，尚無(wú)一種明確的環(huán)境因素是口裂發(fā)生的明顯的危險(xiǎn)因素。目前有許多有關(guān)異質(zhì)性的研究及對(duì)暴露的環(huán)境因素的評(píng)價(jià)的研究。隨著科學(xué)的進(jìn)步及對(duì)基因環(huán)境相互作用的進(jìn)一步研究，可以揭開(kāi)與口裂病因有關(guān)的秘密。

靈長(zhǎng)類動(dòng)物（包括人類）對(duì)多數(shù)致畸因子的作用都有很強(qiáng)的免疫力，雖然已有不少實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ陀靡匝芯颗c腭裂發(fā)生有關(guān)的基本機(jī)制，但將這些結(jié)果轉(zhuǎn)用于人類仍欠妥當(dāng)。如可的松是誘導(dǎo)小鼠產(chǎn)生腭裂的一種成功的致畸因子，但絕大多數(shù)接受可的松治療的孕婦，生育的子女都是正常的。因此，在人類母親的可的松治療與胎兒發(fā)生面裂之間可能并不存在明顯的因果關(guān)系。致畸因子的介入時(shí)間在使實(shí)驗(yàn)動(dòng)物產(chǎn)生面裂方面是至關(guān)重要的。在人類也是一樣，唇腭部發(fā)育融合的時(shí)間在胚胎第6～9周之間，在這時(shí)期以前的任何干擾均可影響胚胎發(fā)育導(dǎo)致面裂畸形。有些相互聯(lián)系的因素（如胚胎的遺傳易感性和母體的生理和病理狀態(tài)等）使確定可疑致畸因子的本質(zhì)和作用變得更加困難。

總之，頜面部發(fā)育畸形的致畸因素是多方面的，它可能是多種因素在特定時(shí)期內(nèi)發(fā)生作用的結(jié)果。故預(yù)防畸形的發(fā)生也只能采取綜合性的措施，如保證孕期健康、注意全面的營(yíng)養(yǎng)、避免各種維生素及礦物質(zhì)的缺乏、孕早期避免精神刺激及過(guò)度緊張、避免接觸放射線等有害物質(zhì)、在醫(yī)師的指導(dǎo)下服用適量的葉酸等。

癥狀

1、癥狀

（1）語(yǔ)言障礙，因腭咽不能閉合及口鼻相通，導(dǎo)致開(kāi)放性鼻音及構(gòu)音障礙。

（2）嬰幼兒因哺乳困難，常出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良。

（3）因吞咽功能不全易發(fā)生吸入性肺炎。

（4）因外界空氣直接刺激鼻咽部，容易誘發(fā)中耳炎。

2、體征

（1）唇裂表現(xiàn)為上唇部裂開(kāi)（單側(cè)或雙側(cè)）。根據(jù)裂隙的部位和裂開(kāi)的程度可分為三度。Ⅰ度僅為紅唇裂開(kāi)；Ⅱ度裂隙超過(guò)紅唇但未達(dá)鼻底；Ⅲ度裂隙由紅唇至鼻底全部裂開(kāi)。

（2）腭裂表現(xiàn)為軟硬腭裂開(kāi)。也分為三度。Ⅰ度為腭垂裂；Ⅱ度部分腭裂，未裂到切牙孔；Ⅲ度裂隙由腭垂至切牙區(qū)，包括牙槽突裂。腭裂分為單側(cè)完全性腭裂、雙側(cè)完全性腭裂以及不完全性腭裂三類。

（3）唇腭裂表現(xiàn)為唇腭部甚至伴牙槽部均裂開(kāi)。

并發(fā)癥

患者可出現(xiàn)吸吮困難、上呼吸道感染、吞咽及語(yǔ)音功能障礙等并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

超聲檢查是產(chǎn)前篩查胎兒顏面部畸形的首選方法。孕中期（18～22周）因羊水量適中，胎兒活動(dòng)度好，透聲條件好，目前認(rèn)為是篩查胎兒唇裂及唇腭裂的最佳時(shí)期。

對(duì)于錯(cuò)過(guò)最佳篩查孕周、孕周較大或超聲檢查懷疑唇腭裂但未明確診斷者，建議行MRI檢查。

其診斷唇腭裂的準(zhǔn)確率達(dá)91%，目前多認(rèn)為，孕28周為MRI最佳檢查時(shí)間。

鑒別診斷

1、上頜嚼脂瘤（面部畸胎瘤）

上頜畸胎瘤為不均質(zhì)性團(tuán)塊且位于口腔內(nèi)。常需與雙側(cè)唇腭裂鑒別。

2、正常變異

上頜骨融合延遲。

治療

（一）治療

1、唇腭裂患兒的治療根據(jù)患者各自的情況不同而不同，但總體上遵循以下原則。

（1）唇裂應(yīng)在出生至3個(gè)月內(nèi)完成，如患者條件允許應(yīng)同時(shí)用犁骨瓣修復(fù)硬腭。

（2）腭裂修復(fù)術(shù)應(yīng)在語(yǔ)音開(kāi)始發(fā)育前進(jìn)行或語(yǔ)音開(kāi)始發(fā)育后越早越好（語(yǔ)音大約在出生后9個(gè)月開(kāi)始發(fā)育）。

（3）腭裂修復(fù)術(shù)應(yīng)盡量減少對(duì)上頜骨前部黏骨膜的損傷。

（4）語(yǔ)音的評(píng)價(jià)及語(yǔ)音訓(xùn)練應(yīng)在語(yǔ)音發(fā)育基本完成后（大約3.5～4歲）。

（5）如需要行咽成形術(shù)矯正腭咽閉合不全者，手術(shù)應(yīng)在學(xué)齡前完成。

（6）牙槽嵴裂植骨應(yīng)在患側(cè)尖牙未萌出時(shí)，牙根形成23時(shí)進(jìn)行（大約9～11歲）。

2、對(duì)于完全性唇腭裂患者來(lái)講，有三個(gè)基本手術(shù)有待完成，分別是：唇裂修復(fù)術(shù)、腭裂修復(fù)術(shù)和牙槽嵴裂植骨修復(fù)術(shù)。

（1）手術(shù)時(shí)間的選擇

唇裂最早可在新生兒時(shí)期進(jìn)行修復(fù)手術(shù)，由于新生兒期血紅蛋白較高，血量較多，對(duì)手術(shù)和休克的抵抗力較強(qiáng)，術(shù)后瘢痕不明顯，也減少了吸奶的困難，對(duì)患兒父母的情緒起到穩(wěn)定作用。但由于新生兒面部潮紅、鼻唇結(jié)構(gòu)纖小，組織標(biāo)志不清晰，不易縫合整齊，手術(shù)操作困難，術(shù)后效果不易滿意，手術(shù)也有一定危險(xiǎn)性。故除特殊情況可在患兒出生后4天以內(nèi)手術(shù)外，一般應(yīng)在患兒出生后3～6個(gè)月進(jìn)行手術(shù)。因唇裂修復(fù)為擇期手術(shù)，具體時(shí)間應(yīng)視情況而定。一般要求在患兒體重達(dá)4～5kg，血紅蛋白100g/L以上。早手術(shù)可使唇部盡早恢復(fù)正常功能和外形，瘢痕不明顯，且可對(duì)前頜部起到壓迫作用，使牙槽突靠攏，有利于腭裂的修復(fù)。分期手術(shù)對(duì)上頜骨發(fā)育及關(guān)系影響小于同期手術(shù)組。修復(fù)唇裂及軟腭后，牙槽裂及硬腭裂逐漸變窄甚至靠攏。分期手術(shù)時(shí)間一般為1歲以內(nèi)修復(fù)軟腭，5～6歲入學(xué)前修復(fù)硬腭，認(rèn)為5歲左右上頜骨發(fā)育己基本完成。修復(fù)軟腭時(shí)要注意腭帆提肌要復(fù)位，盡量延長(zhǎng)軟腭并減小手術(shù)創(chuàng)傷，才能達(dá)到較好語(yǔ)音效果。早期行腭裂修復(fù)術(shù)宜應(yīng)用較簡(jiǎn)單的術(shù)式，以減少手術(shù)創(chuàng)傷。

近年來(lái)，國(guó)內(nèi)由于麻醉和手術(shù)水平的提高，在頜面外科與正畸矯治密切配合的條件下，有些地區(qū)已將腭裂手術(shù)年齡提前到1～2歲。術(shù)后如能繼續(xù)進(jìn)行定期隨診，根據(jù)需要進(jìn)行正畸及語(yǔ)音治療，必將使腭裂治療水平大大提高。

（2）手術(shù)治療原則

唇裂手術(shù)、腭裂手術(shù)和牙槽嵴植骨術(shù)是完全性唇腭裂的三個(gè)基本手術(shù)。下面介紹三個(gè)手術(shù)的基本治療原則。

①唇裂修復(fù)術(shù)：唇裂修復(fù)術(shù)的目的主要是恢復(fù)唇部的正常解剖形態(tài)及功能，包括吸吮及將來(lái)的語(yǔ)音功能（特別是唇音）。良好的手術(shù)方法和技巧要求做到以下幾點(diǎn)：

修復(fù)后的上唇具有正常的長(zhǎng)度和寬度，與整個(gè)面部包括鼻、頰及下唇形態(tài)協(xié)調(diào)；鼻尖及鼻小柱居正中位，兩側(cè)鼻翼基底在同一水平，鼻翼弧度一致，鼻孔等大、對(duì)稱；白唇部人中居正中位，上唇下1/3部微向前翹，紅唇緣整齊，有明顯的唇弓，紅唇中部稍厚形成唇珠；修復(fù)后的瘢痕不明顯。

手術(shù)效果是否理想除與手術(shù)方法及操作技巧有關(guān)外，與先天性畸形缺損的程度也有密切關(guān)系。由于唇裂修復(fù)的結(jié)果對(duì)患兒成長(zhǎng)后的影響頗大，故手術(shù)時(shí)應(yīng)認(rèn)真根據(jù)畸形程度和特點(diǎn)選擇合適的手術(shù)方法和精巧的操作技術(shù)以達(dá)到滿意的修復(fù)效果。

隨著手術(shù)方法的改進(jìn)，目前常用的有改良Tennison法（下三角瓣法）、Millard法（旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法或稱上三角瓣法）。近年來(lái)又強(qiáng)調(diào)了口周肌肉復(fù)位的功能性修復(fù)法，使手術(shù)效果更為理想。雙側(cè)唇裂修復(fù)方法分兩種類型：一類是前唇原長(zhǎng)修復(fù)術(shù)，利用前唇作為上唇的中央部：另一類為矩形瓣修復(fù)術(shù)，利用前唇皮膚修復(fù)上唇中央的一部分，不足之處由兩側(cè)上唇形成的矩形瓣修復(fù)，以增加上唇高度。近年來(lái)，有應(yīng)用前唇皮膚修復(fù)鼻小柱和利用兩側(cè)上唇肌肉及皮膚修復(fù)上唇全部。

②腭裂修復(fù)術(shù)：腭裂的修復(fù)方法很多，目前常用的方法可分為3大類，即封閉裂隙為主的腭成形術(shù)，延長(zhǎng)軟腭的手術(shù)方法，縮小咽腔的手術(shù)方法。

③牙槽嵴裂植骨術(shù)：目前牙槽嵴裂植骨術(shù)多采用二期植骨術(shù)，即第一期唇裂修復(fù)后待上頜骨發(fā)育基本停止再進(jìn)行牙槽嵴裂植骨。為了給植骨手術(shù)創(chuàng)造條件，有些患者術(shù)前需要用正畸方法矯治先天畸形的上頜骨段。患兒先佩戴矯治器，其支點(diǎn)落在健側(cè)上頜骨上，以便在唇裂修復(fù)后在上唇及正畸裝置的相互作用下，使患側(cè)小段上頜骨與健側(cè)骨段相遇而成為一線。引導(dǎo)作用一般要經(jīng)過(guò)4～5個(gè)月才能完成。植骨術(shù)除應(yīng)恢復(fù)牙槽骨連續(xù)性外還應(yīng)重視處理鼻底塌陷。

（二）預(yù)后

以往病例顯示唇裂手術(shù)修復(fù)后一般能恢復(fù)其正常面容和語(yǔ)言功能，愈后良好；對(duì)于需要進(jìn)行上腭延長(zhǎng)或瘺管閉合的唇腭裂手術(shù)其并發(fā)癥發(fā)生的概率約為8%～20%。唇腭裂畸形程度越重，那么達(dá)到預(yù)期療效需要進(jìn)行的手術(shù)次數(shù)會(huì)越多，手術(shù)時(shí)間也可能會(huì)延長(zhǎng)到顱面停止生長(zhǎng)的青少年時(shí)期。

日常護(hù)理

1、術(shù)前行為

訓(xùn)練術(shù)前3天開(kāi)始練習(xí)用湯匙或滴管喂飼流質(zhì)飲食或母乳，從而使患兒在術(shù)后能適應(yīng)這種進(jìn)食方式。

2、臥位

患兒在術(shù)后全身麻醉未醒前，應(yīng)使患兒平臥，頭偏向一側(cè)，以免誤吸。

3、飲食護(hù)理

全身麻醉患兒清醒后4小時(shí)，可給予少量流質(zhì)飲食或母乳。應(yīng)用滴管或小湯匙喂飼。

4、切口護(hù)理

術(shù)后第1天即可去除唇部創(chuàng)口包扎敷料，任其暴露。每日用0.9%生理鹽水清洗創(chuàng)口，保持創(chuàng)口清潔，但切忌用力擦拭創(chuàng)口。如創(chuàng)口表面已形成血痂，可用過(guò)氧化氫液生理鹽水清洗，以防癡下感染。對(duì)幼兒更應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，約束雙手活動(dòng)，以免自行損傷或污染倉(cāng)口；避免大聲哭鬧，以防止鵬部傷口裂開(kāi)。

5、口腔護(hù)理

保持口腔清潔，成人每次餐后都應(yīng)用漱口水漱口，防止食物黏附于傷口，引起感染。

6、唇弓護(hù)理

如使用唇弓，至少應(yīng)在10天后去除。在使用唇弓期間，應(yīng)注意觀察皮膚對(duì)膠布有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)和皮膚壓傷，如有發(fā)生應(yīng)及時(shí)拆除。

7、術(shù)合拆線護(hù)理

術(shù)后或拆線后，均應(yīng)囑咐家屬防止患兒跌跤，以免導(dǎo)致創(chuàng)口裂開(kāi)。

8、語(yǔ)言康復(fù)

術(shù)后根據(jù)個(gè)人情況由語(yǔ)言治療師制訂個(gè)性化的語(yǔ)言治療方案。

（1）器官功能訓(xùn)練

術(shù)后10天～2個(gè)月進(jìn)行唇、舌及腭咽閉合功能訓(xùn)練。

（2）語(yǔ)言訓(xùn)練

術(shù)后2個(gè)月進(jìn)行。

9、心理護(hù)理

指導(dǎo)患者正確對(duì)待面容，鼓勵(lì)患者保持積極向上的心理狀態(tài)，消除自卑心理，鼓勵(lì)患者參與社會(huì)活動(dòng)和人際交往。

防治措施

預(yù)防畸形的發(fā)生只能采取綜合性的措施，如保證孕期健康、注意全面的營(yíng)養(yǎng)、避免各種維生素及礦物質(zhì)的缺乏、孕早期避免精神刺激及過(guò)度緊張、避免接觸放射線等有害物質(zhì)、在醫(yī)師的指導(dǎo)下服用適量的葉酸等。