原發(fā)硬膜外腫瘤大約占脊柱脊髓腫瘤的10%，男性比女性更易發(fā)病。最常見的原發(fā)性硬膜外腫瘤為脊索瘤，軟骨肉瘤，骨肉瘤，尤文氏肉瘤。脊索瘤生長緩慢，約占原發(fā)脊柱腫瘤的1%。軟骨肉瘤約占7%～12%，骨肉瘤不常見，但是起源于骨組織的最惡性腫瘤。某些易感因素如青春期，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤家族史及既往接觸電磁輻射。在兒童期，嗜酸性白細(xì)胞肉芽腫及尤文肉瘤分別是最常見的原發(fā)脊柱良性及惡性腫瘤。在成年期，血管瘤及漿細(xì)胞瘤分別為最常見的原發(fā)性脊柱良、惡性腫瘤。其他罕見的原發(fā)性脊柱腫瘤有，骨巨細(xì)胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、骨細(xì)胞瘤及骨母細(xì)胞瘤等。

流行病學(xué)

原發(fā)硬膜外腫瘤大約占脊柱脊髓腫瘤的10%，男性比女性更易發(fā)病。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

某些易感因素如青春期，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤家族史及既往接觸電磁輻射。

癥狀

脊索瘤，最常見癥狀是背痛或頸痛，近三分之一病人顯示神經(jīng)功能缺失，有時體檢可以發(fā)現(xiàn)可觸及腫塊。軟骨肉瘤，常見根性疼痛于體征，脊髓或馬尾神經(jīng)綜合征，夜間局灶疼痛加重較常見。骨肉瘤最常見的表現(xiàn)系潛在的夜間背痛。尤文肉瘤，最常見的癥狀是局部疼痛和炎癥變現(xiàn)，因此常誤診為炎癥感染。系統(tǒng)性疾病的癥狀如消瘦、發(fā)熱等較為常見。漿細(xì)胞瘤，除疼痛和神經(jīng)功能缺失外，最常見的表現(xiàn)是彌漫性骨質(zhì)疏松，骨折，溶骨性破壞。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、組織病理學(xué)檢查

針對每一類型腫瘤，組織病理學(xué)結(jié)果對選擇不同治病方案十分重要，直接決定化療及其放療敏感性及預(yù)后。

2、其他

如果懷疑多發(fā)骨髓瘤，應(yīng)該檢查血細(xì)胞計數(shù)，血生化及血尿電解質(zhì)。這些檢查結(jié)果可以顯示出腎功能障礙，感染，高鈣血癥，貧血或本周蛋白。骨髓穿刺活檢極有價值。

診斷要點

首先應(yīng)根據(jù)癥狀和定位體征判斷脊髓腫瘤的大致節(jié)段水平；進(jìn)一步應(yīng)用MRI檢查，確定推管內(nèi)腫瘤部位和病理類型。

鑒別診斷

治療

（一）治療

理想的結(jié)果是沿著腫瘤的邊界完整的切除腫瘤，避免腫瘤塊破裂。術(shù)中腫瘤破裂，細(xì)胞脫落游走與腫瘤局部復(fù)發(fā)有直接相關(guān)性。腫瘤局部復(fù)發(fā)可以通過術(shù)后放療或化療得到控制，但骨肉瘤和軟骨肉瘤對放療是不敏感的。尤文肉瘤治療可以首選化療，特別是四種化療藥物聯(lián)合治療（阿霉素，環(huán)磷酰胺，長春新堿，放線菌素D），同時，對放療亦較為敏感。漿細(xì)胞瘤常不需要手術(shù)干預(yù)，行放療聯(lián)合化療，�？色@得良好效果，只有脊柱穩(wěn)定性受到破壞時方需要手術(shù)。原發(fā)性硬膜外脊柱腫瘤中，對放療不敏感的腫瘤完整切除腫瘤侵及的椎體或椎板結(jié)構(gòu)是金標(biāo)準(zhǔn)。這些相關(guān)的手術(shù)操作應(yīng)該由經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)生完成，經(jīng)常需要和胸科、骨科或普外科等相關(guān)學(xué)科合作完成。

（二）預(yù)后

原發(fā)性脊柱腫瘤的預(yù)后影響因素包括：腫瘤部位、大小。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）加強心理護(hù)理，增強病人戰(zhàn)勝疾病的信心。

（2）四肢癱瘓或高位截癱者，應(yīng)保持呼吸道通暢，必要時給氧氣吸入，床邊備急救物品。

（3）對排尿困難者，給保留導(dǎo)尿，每日行膀胱沖洗。

（4）保持排便通暢。

（5）癱瘓肢體置功能位，以免引起畸形，并做被動運動。

（6）術(shù)前晚口服緩瀉藥或灌腸，并給予鎮(zhèn)靜催眠藥。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）體位：臥硬板床，每2小時翻身1次，使用軸線翻身（翻身時保持頭，頸和脊柱在同一直線上，不得扭曲）方法。

（2）飲食：禁食6小時后給予高蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素飲食。

（3）保持呼吸道通暢：頸部手術(shù)應(yīng)注意呼吸情況，床邊備急救物品，必要時行氣管切開術(shù)，鼓勵病人咳嗽，幫助拍背，防止發(fā)生肺炎。

（4）肢體功能鍛煉:在病情允許下，盡早指導(dǎo)并協(xié)助病人進(jìn)行功能鍛煉，促進(jìn)肢體功能恢復(fù)。

（5）保留導(dǎo)尿管者按保留導(dǎo)尿護(hù)理；保持排便通暢。

（6）截癱按截癱病人護(hù)理。

防治措施