左心室雙出口（doubleoutletleftventricle）又稱左心室雙流出口。是指主動脈和肺動脈全部或一根大動脈50%～75%以上起源于形態(tài)學(xué)左心室。該病常伴有主動脈瓣下室間隔缺損也可伴有肺動脈瓣狹窄等。此外，左心室雙出口病例其心房與心室連接關(guān)系、心室與大動脈連接相互關(guān)系也可存在異常，以及伴有其他心血管異常。

流行病學(xué)

左心室雙出口是一種非常罕見的先天性心臟畸形，發(fā)生率占所有先天性心臟病的0.1%～0.23%。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

心室雙出口是指主動脈和肺動脈均起源于同心室，起源于左心室者則為左心室雙出口。在胚胎上主要是由于圓錐動脈干轉(zhuǎn)位、圓錐-心室交叉點(diǎn)移位和動脈圓錐吸收異常所致。若主動脈下圓錐吸收消失，肺動脈下圓錐存在則形成正常心室大動脈連接；若肺動脈圓錐吸收而主動脈下圓錐不吸收，則形成大動脈錯(cuò)位；若兩大動脈下圓錐均吸收消失則形成左心室雙出口。

（二）發(fā)病機(jī)制

DOLV血流動力學(xué)改變主要取決于VSD的位置及有無肺動脈狹窄存在，當(dāng)VSD位于主動脈下時(shí)，含氧低的右室血經(jīng)VSD主要進(jìn)入主動脈，其血流動力學(xué)改變類似完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴VSD，患兒有發(fā)紺并可有心力衰竭。由于有85%的DOLV患者合并肺動脈狹窄，因此發(fā)紺更明顯。DOLV的VSD位于肺動脈下時(shí)，其血流動力學(xué)類似普通VSD，若伴有肺動脈狹窄，則其血流動力學(xué)改變類似法洛四聯(lián)癥，發(fā)紺明顯而心力衰竭少見。

癥狀

癥狀：發(fā)紺、心力衰竭、生長發(fā)育滯緩及活動耐量下降等。

并發(fā)癥

并發(fā)畸形：大部分DOLV患者有肺動脈狹窄，38%的DOLV患者有二尖瓣和右心室發(fā)育不良。其他并發(fā)畸形包括三尖瓣閉鎖、Ebstein畸形、二尖瓣閉鎖等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

外周血：可有紅細(xì)胞增多、血紅蛋白濃度增高、并發(fā)肺部感染時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞增高。

診斷要點(diǎn)

主要依靠超聲和心導(dǎo)管造影檢查確診。

鑒別診斷

最易誤診為DOLV的先天性心臟病為房室不一致的右室雙出口，該畸形形態(tài)學(xué)右心室位于左側(cè)，與二尖瓣相連并發(fā)出兩大動脈，心血管造影時(shí)若未注意心肌小梁粗糙的程度，誤將位于左側(cè)的形態(tài)學(xué)右心室診斷為形態(tài)學(xué)左心室，即可導(dǎo)致誤診房室不一致的右心室雙出口為房室一致的DOLV。

治療

（一）治療

DOLV在診斷明確后原則上均應(yīng)手術(shù)治療。目前解剖根治方法主要包括心室內(nèi)板障修補(bǔ)手術(shù)、VSD修補(bǔ)加自體肺動脈移植或Rastelli手術(shù)等。

1、心室內(nèi)隧道修補(bǔ)手術(shù)

Murphy等首次用心室內(nèi)板障修補(bǔ)技術(shù)治療DOLV，經(jīng)右室切口檢查心內(nèi)解剖，包括VSD位置、大血管的起源、圓錐結(jié)構(gòu)、瓣膜和心腔的發(fā)育。確定DOLV后，通過VSD檢查二尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣的相互位置關(guān)系，然后用滌綸或膨體聚四氟乙烯補(bǔ)片在肺動脈和二尖瓣交界做縫合起始部，沿主動脈瓣的上緣、肺動脈瓣環(huán)下緣和VSD的邊緣將二尖瓣和主動脈瓣隔到左室，而肺動脈瓣則發(fā)自右室。如缺損小，切除其前上緣，擴(kuò)大缺損使其直徑大于主動脈開口。

2、VSD修補(bǔ)加自體肺動脈換

如果VSD為限制性，擔(dān)心擴(kuò)大該缺損后造成低心排或VSD位置不理想，難以通過VSD建立心室內(nèi)隧道，或肺動脈瓣下狹窄不能解除，而肺動脈瓣環(huán)和瓣膜接近正常，則可做右室直切口，通過VSD關(guān)閉肺動脈瓣的流出道，并修補(bǔ)VSD，此時(shí)主動脈與左心室相連，將肺動脈及其完整的瓣環(huán)自左室基底分離，再將帶瓣膜的肺動脈縫于右室切口上面，形成右心室與肺動脈連接，前壁心包補(bǔ)片擴(kuò)大，這樣右心室血進(jìn)人肺動脈。

3、REV手術(shù)

對于有肺動脈瓣和總干狹窄者，可以橫斷肺動脈，近心端關(guān)閉，遠(yuǎn)心端通過外管道與右心室連接，同時(shí)解除左右肺動脈起始部的梗阻，使血流能順利進(jìn)入周圍肺動脈。

4、Rastelli手術(shù)

右心室切口，通過VSD觀察肺動脈下狹窄，并帶墊關(guān)閉肺動脈下狹窄部位。補(bǔ)片關(guān)閉VSD，同種帶瓣心外管道的遠(yuǎn)端與肺動脈縫合，近端與右心室切口縫合。

5、單心室修補(bǔ)

如果DOLV包括右室發(fā)育不良、三尖瓣閉鎖、二尖瓣閉鎖等并發(fā)畸形兩個(gè)心室修補(bǔ)手術(shù)無法完成，有肺動脈高壓者，在新生兒期必須進(jìn)行肺動脈環(huán)縮，以后根據(jù)年齡和發(fā)育考慮行雙向腔肺分流或Forum類手術(shù)。無肺動脈高壓者，根據(jù)年齡和肺動脈發(fā)育情況，考慮雙向腔肺分流或Fontan類手術(shù)。

（二）預(yù)后

不同的類型臨床表現(xiàn)多樣，不能及時(shí)得到手術(shù)治療，患兒常死于并發(fā)癥。根據(jù)不同類型，選擇不同的手術(shù)方案，以降低死亡率。

日常護(hù)理

1、建立合理的生活制度

（1）合理安排作息時(shí)間，減少耗氧活動，保證充足的睡眠和休息，嚴(yán)重患兒應(yīng)臥床休息。

（2）避免患兒劇烈哭鬧，盡量不增加心臟負(fù)擔(dān)，預(yù)防或延緩心力衰竭發(fā)生或控制心力衰竭的進(jìn)度。

（3）護(hù)理操作集中進(jìn)行，提高護(hù)理操作技術(shù)，盡可能減少對患兒的刺激。

2、預(yù)防感染

（1）注意氣候變化，及時(shí)增減衣服，避免受涼引起呼吸道感染。

（2）注意保護(hù)性隔離，避免交叉感染。

（3）做各種口腔小手術(shù)前后應(yīng)常規(guī)使用抗生素，防止感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生發(fā)生感染應(yīng)積極治療。

（4）注意觀察體溫變化及有無咳嗽、噴嚏等癥狀，一旦發(fā)生應(yīng)積極治療。

3、保證營養(yǎng)供給，促進(jìn)小兒生長發(fā)育

（1）注意營養(yǎng)搭配

為患兒提供高蛋白質(zhì)、高能量、富含維生素、易消化的食物，以及蔬菜類粗纖維食品，以保證大便通暢。

（2）合理喂養(yǎng)

對喂養(yǎng)困難的小兒宜少量多餐，耐心喂養(yǎng)，避免嗆咳和呼吸困難。重癥患兒，必要時(shí)進(jìn)行腸外營養(yǎng)。有心功能不全水腫的患兒，酌情限制水、鹽攝入量，喂食不易過飽，人工喂養(yǎng)兒奶嘴出奶孔不可太細(xì)，以免增加吸吮時(shí)的體力消耗。在喂養(yǎng)過程中如發(fā)紺加重，應(yīng)暫停喂養(yǎng)并給予氧氣吸入，缺氧癥狀改善后再行喂養(yǎng)。

4、觀察病情，預(yù)防和處理并發(fā)癥。

5、心理護(hù)理

關(guān)愛患兒，在護(hù)理過程中要有足夠的耐心，態(tài)度和藹可親，建立良好的護(hù)患關(guān)系，消除患兒的緊張。向家長和患兒詳細(xì)解釋病情和檢查、治療經(jīng)過，取得他們的理解和配合。

防治措施