流行病學(xué)

男性發(fā)病率是女性的2倍，常在兒童發(fā)現(xiàn)。

臨床類型和分類

1、?隔膜型主動脈瓣下狹窄

此型最為常見，瓣膜本身結(jié)構(gòu)良好，但在瓣膜下有膜性纖維環(huán)阻礙左室流出口，造成左心室流出道梗阻。膜性纖維組織可呈環(huán)形也可為偏于一側(cè)的纖維組織增生，一般位于瓣膜下約1cm處。主動脈瓣下狹窄的病理生理基本上與主動脈瓣膜狹窄相似，若瓣下狹窄離瓣膜相近，也可出現(xiàn)升主動脈擴(kuò)張。

2、管型主動脈瓣下狹窄

此型特點是于主動脈瓣環(huán)下呈現(xiàn)10～3Omm。長短不等的肌性管狀狹窄，較少見，約占主動脈瓣下狹窄發(fā)病總數(shù)之20%。有時同時伴有瓣及瓣環(huán)狹窄。

病因與發(fā)病機(jī)制

主動脈瓣下狹窄的確切病因不明確，考慮為多因素造成，包括主動脈室間隔連接扭轉(zhuǎn)、切應(yīng)力上升、遺傳因素和細(xì)胞增殖因素等。

癥狀

1、隔膜型主動脈瓣下狹窄

主動脈關(guān)閉音正常，心底部收縮期噴射性雜音位置較低，以胸骨左緣第3、4肋間及心尖部最響，其他與瓣膜型狹窄相似。

2、管型主動脈瓣下狹窄

早期臨床表現(xiàn)可能不明顯，據(jù)報道在有手術(shù)指征的病例中約有25%的病兒可無臨床癥狀。

并發(fā)癥

主動脈瓣下纖維狹窄約有50%～65%病例伴有其他先天性心臟血管畸形，常見者有心室間隔缺損、主動脈弓中斷、主動脈縮窄、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、心房間缺損、肺動脈瓣狹窄和右心室流出道狹窄等。

實驗室檢查

診斷要點

體檢在心底部可聞及噴射性收縮期雜音，心電圖示左室肥厚，超聲心動圖顯示左室流出道有梗阻表現(xiàn)，心導(dǎo)管及心血管造影、MRI可有助確診。

鑒別診斷

臨床上與室間隔缺損、二尖瓣關(guān)閉不全、主動脈縮窄及右室漏斗部狹窄等易混淆，借助超聲心動圖和左心導(dǎo)管及造影、CT、MRI可明確診斷。

治療

（一）治療

1、隔膜型主動脈瓣下狹窄

手術(shù)切口選用升主動脈切口，牽開主動脈瓣可顯瓣下狹窄病變。隔膜型者可將隔膜剪除，纖維肌型者剪除梗阻的纖維組織及部分肥厚肌性組織。此類狹窄常伴有膜部室間隔缺損，如缺損直徑在1cm以上，可通過缺損剪除狹窄纖維組織，如此可免除切開主動脈。此類手術(shù)操作時需謹(jǐn)防損傷二尖瓣大瓣及室間隔和房室傳導(dǎo)系統(tǒng)。

2、管型主動脈瓣下狹窄

（1）改良Konno術(shù)

適用于主動脈瓣發(fā)育良好的纖維肌性通道狹窄。手術(shù)在體外循環(huán)、心停跳下進(jìn)行，在肺動脈瓣下約2mm右室流出道漏斗部做斜切口，斜向右冠狀動脈開口左側(cè)靠近主動脈瓣環(huán)，切開后顯露室間隔。于左右冠動脈瓣交界下方縱行切開室間隔，顯露增厚的室間隔肌肉，適當(dāng)切除左室流出道肥厚的肌肉，留意勿貼近右冠瓣與無冠瓣交界處，以免損及傳導(dǎo)系統(tǒng)。取補(bǔ)片剪成橢圓形，大小視擴(kuò)大需要，將修補(bǔ)片用帶墊雙頭針單絲線縫補(bǔ)于右心室面。檢查修補(bǔ)后右室流出道是否通暢，如受阻則右室切口也應(yīng)用補(bǔ)片縫補(bǔ)擴(kuò)大。

（2）主動脈根部置換擴(kuò)大術(shù)

適用于主動脈瓣發(fā)育不良的纖維肌性通道狹窄。手術(shù)同樣需要在體外循環(huán)及心臟停搏下進(jìn)行，手術(shù)目的是利用同種異體主動脈帶瓣管道進(jìn)行狹窄的瓣下流出道狹窄擴(kuò)大及主動脈根部置換，并將帶瓣管道上保留的二尖瓣前瓣葉作為修補(bǔ)擴(kuò)大左室流出道的材料。

手術(shù)步驟是去除主動脈根部，切開右室、左室流出道，縱行切開瓣環(huán)上主動脈，并在左右冠狀動脈之間切開瓣環(huán)，切口向右室流出道斜行延長，切開左室流出道。離斷主動脈，保留冠狀動脈開口，切除狹窄瓣組織，將同種異體帶瓣主動脈管道正向置入切口，后半部與離斷的主動脈近心端作連續(xù)縫合，左右兩端分別與切開的室間隔兩端縫合。管道上保留的二尖瓣大瓣葉呈倒三角形，適好縫補(bǔ)于切開的室間隔上，擴(kuò)大左室流出道。然后在異體管道上選好適當(dāng)?shù)奈恢么蚩祝�分別將切下的帶有鈕片的左右冠狀動脈吻上。最后將切斷的主動脈遠(yuǎn)心端與置換的同種異體主動脈近心端對端吻合，結(jié)束置換術(shù)。縫合右室流出道有受阻者也應(yīng)用補(bǔ)片擴(kuò)大縫補(bǔ)。

（二）預(yù)后

先天性主動脈瓣下狹窄病例極少需在嬰幼兒期施行手術(shù)，因此手術(shù)死亡率比主動脈瓣狹窄低，一般約為5%。一組大宗病例報道，局限性狹窄的手術(shù)死亡率為6%，免除再次手術(shù)率10年為93%，20年90%，30年和40年為89%；而彌漫性狹窄手術(shù)死亡率為16%，免除再次手術(shù)率10年為32%，20年18%，30年為16%，40年為14%。再次手術(shù)原因為狹窄復(fù)發(fā)和合并主動脈瓣關(guān)閉不全。主動脈-心室成形術(shù)的手術(shù)死亡率較高，約10%，而且術(shù)后傳導(dǎo)束損傷的并發(fā)率較高。術(shù)后左心室與主動脈收縮壓差明顯降低，心功能改善，恢復(fù)到Ⅰ級者約占80%。術(shù)后15年約40%病例晚期死亡，原因有左心室流出道殘留梗阻性病變，狹窄復(fù)發(fā)，房室傳導(dǎo)阻滯和主動脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全等。

日常護(hù)理

1、一般護(hù)理

適當(dāng)限制患者活動量，必要時給予吸氧及心電監(jiān)測，注意觀察心率和血壓的變化，防止心絞痛或暈厥。

2、呼吸道管理

（1）保持氣道通暢

保證氧氣供應(yīng)，及時清除呼吸道分泌物，維持正常血氧飽和度，嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作。

（2）觀察氣管插管和雙肺呼吸音

妥善固定氣管插管，防止其滑進(jìn)或脫出；定時聽診雙肺呼吸音。雙肺呼吸音強(qiáng)弱不等常見于氣管插管過深進(jìn)入一側(cè)支氣管、肺不張、痰多等，應(yīng)及時查找原因通知醫(yī)師處理。

（3）定時監(jiān)測動脈血氣分析

根據(jù)血氣結(jié)果，隨時調(diào)整呼吸機(jī)的參數(shù)。

（4）藥物使用

適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜藥、肌肉松弛藥、鎮(zhèn)痛藥，以減少患者呼吸肌做功。

（5）自主呼吸觀察：觀察患者自主呼吸情況，盡早拔除氣管插管，拔管后定時霧化吸入、拍背、督促咳嗽排痰，并加強(qiáng)呼吸功能鍛煉，促進(jìn)肺膨脹。

3、心排血量減少的觀察和護(hù)理

（1）密切觀察心率、心律、血壓、尿量、中心靜脈壓的變化及末梢循環(huán)狀態(tài)，并監(jiān)測心電圖，注意有無血容量不足和心律失常的表現(xiàn)；一旦發(fā)生，應(yīng)及時報告醫(yī)師，并補(bǔ)充血容量、糾正心律失常。

（2）保持引流通暢：定時擠壓心包、縱隔、胸腔的引流管，觀察引流液的顏色、量及性質(zhì)，準(zhǔn)確記錄24小時引流量；若單位時間內(nèi)突然引流量減少，且有中心靜脈壓升高、血壓下降，提示心包引流不暢、心臟壓塞，應(yīng)立即通知醫(yī)師并協(xié)助處理。

4、并發(fā)癥的預(yù)防和護(hù)理

（1）出血的預(yù)防和護(hù)理

術(shù)后嚴(yán)密觀察病情變化，監(jiān)測血壓、脈搏、中心靜脈壓等，全面評估、分析有無出血現(xiàn)象；一旦發(fā)生，應(yīng)及時補(bǔ)充血容量，并做好開胸、止血準(zhǔn)備。

（2）心律失常的預(yù)防和護(hù)理

持續(xù)動態(tài)心電監(jiān)測，嚴(yán)密觀察心電圖的變化，如T波高而尖、P波消失、F波代之、QRS波寬大畸形、心率變緩、PR間期延長等現(xiàn)象，定時做動脈血氣分析，監(jiān)測血清鉀變化，嚴(yán)重低鉀者可引起惡性心律失常，故血清鉀維持在4.5～5.0mmol/L；備齊抗心律失常的藥物、儀器及物品；保證足夠的靜脈通路。

5、抗凝藥物服用指導(dǎo)

（1）指導(dǎo)患者按時、按量服用抗礙藥。

（2）告知患者配合定時抽血查凝血酶原時間，維持在正常對照的1.5～2.0倍，低于或超過此范圍易發(fā)生栓塞或出血。

（3）避免食用大量含維生素K的深綠色葉菜，防止影響抗凝效果。

（4）加強(qiáng)自我監(jiān)測，如有皮膚青紫淤斑、牙齦出血等現(xiàn)象應(yīng)及時就醫(yī)。

防治措施