特發(fā)性產(chǎn)后腎衰竭（idiopathicpostpartumrenalfailure）是指產(chǎn)后發(fā)生急性腎衰竭、嚴(yán)重高血壓、血小板減少、微血管病性溶血性貧血及高凝狀態(tài)，又稱(chēng)“特發(fā)性產(chǎn)后溶血性-尿毒癥綜合征”，是產(chǎn)后惡性腎硬化引起的不可逆性腎衰竭。病因不明。常發(fā)生于正常妊娠產(chǎn)后1日至10周內(nèi)，很少在妊娠或分娩時(shí)發(fā)生，經(jīng)產(chǎn)婦多見(jiàn)。

流行病學(xué)

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

病因不明，可能與病毒感染，口服避孕藥，產(chǎn)程中應(yīng)用縮宮素、麥角制劑以及宮內(nèi)胎盤(pán)碎片的滯留等因素有關(guān)。

（二）發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制不清，類(lèi)似于溶血-尿毒癥綜合征或者血栓性血小板減少性紫癜的病程，發(fā)現(xiàn)有些患者血小板減少、纖維蛋白降解產(chǎn)物增加，并在腎小球內(nèi)有纖維蛋白沉積；也有認(rèn)為可能在分娩過(guò)程中，由于子宮的收縮促發(fā)胎盤(pán)釋放出豐富的凝血活酶進(jìn)入血循環(huán)而激起血管內(nèi)凝血，誘發(fā)腎皮質(zhì)壞死或纖維蛋白沉積于腎小球。

癥狀

1、患者有貧血外貌，黃疸。

2、肝脾腫大。

3、少尿或無(wú)尿。

4、可伴發(fā)高血壓、水腫、左心衰竭、心搏驟停及抽搐等癥狀。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血常規(guī)檢查

常低于6.5g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯下降，紅細(xì)胞大小不等、形態(tài)異常，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞升高，有時(shí)可高達(dá)87×10⁹/L，血小板計(jì)數(shù)下降。

2、尿常規(guī)檢查

出現(xiàn)大量蛋白及管型，紅細(xì)胞滿(mǎn)視野。

3、血生化檢查

血清尿素氮、非蛋白氮及肌酐、肌酸升高，黃疸指數(shù)及血清膽紅質(zhì)增高，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶增高。二氧化碳結(jié)合率降低，血鉀升高，血鈉正�；蚱�低。纖維蛋白滴度＜1%，凝血酶原、凝血酶及部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白降解產(chǎn)物增高。

診斷要點(diǎn)

1、在產(chǎn)后1天至7個(gè)月之內(nèi)，出現(xiàn)不明原因貧血、黃疸、急性腎功能衰竭。

2、有上述體檢要點(diǎn)及輔助檢查發(fā)現(xiàn)。

3、排除HELLP綜合征：該病多見(jiàn)于妊高征產(chǎn)婦，常發(fā)生與妊娠晚期，以突發(fā)右上腹或劍突下疼痛不適、溶血、肌酶升高、血小板減少為其特征，較早出現(xiàn)多臟器功能衰竭和DIC。

鑒別診斷

應(yīng)與重度妊娠期高血壓疾病，HELLP綜合征相鑒別。臨床兩者的鑒別有時(shí)十分困難。本病溶血較為突出，而HELLP綜合征分娩后病情緩解為其特點(diǎn)。

治療

（一）治療

早期診斷，給予支持療法，貧血嚴(yán)重者應(yīng)給以輸入紅細(xì)胞。早期透析，減少體內(nèi)紊亂，輕癥使用潑尼松200mg/d，可使約l/4的患者病情得到緩解，重者需要施行血漿置換。

（二）預(yù)后

該病發(fā)生于產(chǎn)后，對(duì)嬰兒通常沒(méi)有影響。既往患病的產(chǎn)褥婦女死亡率高達(dá)68%，如今經(jīng)血漿置換及血液透析等治療，死亡率已降至18.2%，但日后仍有復(fù)發(fā)可能。遠(yuǎn)期還可能遺留有高血壓、腎功能不全以及輸血感染等問(wèn)題。至今尚無(wú)妊娠誘發(fā)血栓性微血管病的證據(jù)。

日常護(hù)理

1、病情觀察

（1）嚴(yán)格準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量，密切觀察生命體征的變化，尤其是血壓的情況。

（2）觀察有無(wú)水腫及水腫的部位、程度、范圍，觀察有無(wú)頭暈、乏力、心悸、呼吸困難等心力衰竭表現(xiàn)；觀察有無(wú)頭痛、嗜睡、意識(shí)障礙、共濟(jì)失調(diào)等水中毒或稀釋性低鈉血癥的癥狀。

（3）監(jiān)測(cè)血肌酐、血尿素氮及血電解質(zhì)的變化，觀察有無(wú)口周、四肢麻木、肌肉顫動(dòng)、心率降低等高鉀血癥的表現(xiàn)。

2、飲食指導(dǎo)

少尿期嚴(yán)格控制水、鈉攝入，每天的入液量應(yīng)為前1日出量加上非顯性失水量約500ml；避免進(jìn)食含鉀高的食物如香蕉、橘子、蘑菇、牛瘦肉、海帶、豆制品等的攝入，以免加重高鉀血癥。ARF早期嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)入量（每日＜0.6g/kg），恢復(fù)期的患者應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)每日1，0～1.5g/kg；葡萄糖是ARF患者能量供應(yīng)的主要物質(zhì)，需要量一般為每日3～5g/kg。

3、活動(dòng)指導(dǎo)

少尿期囑患者臥床休息，恢復(fù)期可在床旁活動(dòng)，但應(yīng)注意休息。

4、藥物指導(dǎo)

應(yīng)用利尿藥和降壓藥時(shí)，應(yīng)觀察用藥療效，即密切觀察患者的尿量和血壓變化，根據(jù)病情隨時(shí)調(diào)整藥物的劑量。48小時(shí)內(nèi)曾使用氨基糖苷類(lèi)藥物的患者應(yīng)避免使用袢利尿劑（如呋塞米、布美他尼等），以免加重腎毒性和耳毒性。

5、心理指導(dǎo)

ARF癥狀嚴(yán)重，并發(fā)癥多，病情進(jìn)展快，多數(shù)患者及家屬無(wú)心理準(zhǔn)備，表現(xiàn)為抑郁、恐懼、絕望，護(hù)士應(yīng)給予理解同情，向其耐心講解疾病進(jìn)程，讓患者對(duì)疾病有所了解，告知患者隨著醫(yī)療技術(shù)的突飛猛進(jìn)，預(yù)后已經(jīng)有了很大改觀。

6、健康教育

（1）囑患者定期隨訪(fǎng)，出院后應(yīng)繼續(xù)監(jiān)測(cè)腎功能恢復(fù)情況，一般在出院后3個(gè)月、6個(gè)月、1年各1次，若有異常，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)治療。

（2）出院后1年內(nèi)注意休息，防止疲勞和感冒。

（3）教育患者及早發(fā)現(xiàn)和治療血容量不足，增強(qiáng)抵抗力減少感染的發(fā)生避免腎毒性藥物的使用。

防治措施