垂體卒中（pituitaryapoplexy）是垂體腺瘤由于梗塞或出血所引起的一組綜合征，表現(xiàn)為突然頭痛、視力障礙、眼肌麻痹等。只有當(dāng)垂體腺瘤由于梗塞或出血后，出現(xiàn)鞍旁組織的受壓癥狀或腦膜刺激癥狀時，才能稱為垂體卒中。垂體腺瘤的梗塞或出血可以不出現(xiàn)任何癥狀，或表現(xiàn)為其他癥狀，如：自發(fā)性愈合，腫瘤變小可以伴有或不伴有內(nèi)分泌癥狀的改善，稱之為亞臨床垂體卒中。

流行病學(xué)

1898年Bailey首次報道一例垂體腺瘤合并垂體出血的病例。1905年Bleibtren報道了第二例病例。1950年Brougham等總結(jié)了5例病人，稱這種疾病為垂體卒中。垂體腺瘤的垂體卒中的發(fā)生率各家報道不一，約為0.6%～10.5%。

Hardy認(rèn)為垂體腺瘤比顱內(nèi)其他腫瘤更易于出血。Glass報道41例顱內(nèi)腫瘤出血的病人，其中，50%為膠質(zhì)瘤，25%為垂體腺瘤，但由于垂體腺瘤僅占顱內(nèi)腫瘤的9.5%，所以垂體腺瘤更易于出血。認(rèn)為其他腫瘤的出血率為2.9%～3.7%，而垂體腺瘤為9.6%～17%。

臨床類型和分類

垂體卒中可分為四種類型：

1、暴發(fā)性垂體腺瘤卒中（Ⅰ型）

指出血兇猛，出血量大，直接影響下丘腦的垂體腺瘤卒中。均可伴有腦水腫及明顯的顱內(nèi)壓增高，臨床上3h內(nèi)即出現(xiàn)明顯的視力視野障礙及意識障礙進(jìn)行性加重，直至昏迷甚至死亡。

2、急性垂體腺瘤卒中（Ⅱ型）

指出血比較兇猛，出血量較大，已累及周圍結(jié)構(gòu)，但未影響下丘腦，也無明顯腦水腫及顱內(nèi)壓增高。臨床上頭痛、視力視野障礙、眼肌麻痹或意識障礙在出血24h內(nèi)達(dá)到高峰。

3、亞急性垂體腺瘤卒中（Ⅲ型）

出血較緩慢，出血量小，對周圍組織結(jié)構(gòu)影響較輕�？捎蓄^痛，視力視野障礙或肌肉麻痹，使原有垂體腺瘤癥狀加重，但不明顯且無腦膜刺激征及意識障礙，常被病人忽略。

4、慢性垂體腺瘤卒中（Ⅳ型）

出血量小，無周圍組織結(jié)構(gòu)受壓表現(xiàn)，臨床上除原有垂體腺瘤的表現(xiàn)外，無任何其他癥狀，往往是CT、MRI檢查或手術(shù)時才發(fā)現(xiàn)。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

垂體腺瘤是垂體卒中最常見的原因，垂體腺瘤可以發(fā)生自發(fā)性出血、梗死、壞死，引起垂體卒中。以下是常見的誘發(fā)因素。

1、垂體腺瘤自發(fā)性出血

多見于大腺瘤，由于腺瘤生長太快，腺瘤受鞍壁的限制而致瘤內(nèi)壓力遞增，引起血供障礙，遂發(fā)生退變，血管壁破裂，瘤內(nèi)自發(fā)出血，壞死，瘤體突然膨大而發(fā)病。

2、垂體腺瘤壓迫

垂體腺瘤增長過程中向鞍上擴(kuò)張時，在鞍膈孔處壓迫垂體柄供應(yīng)動脈引起血供障礙，導(dǎo)致腺瘤中心壞死，出血。

3、其他誘發(fā)因素

（1）腦脊液壓力變化。

（2）顱腦創(chuàng)傷。

（3）雌激素水平升高。

（4）溴隱亭治療或停藥。

（5）血壓升高。

（6）動脈硬化。

（7）動脈粥樣硬化栓子。

（8）妊娠或產(chǎn)后大出血。

（9）應(yīng)用抗凝藥。

（10）垂體腺瘤的放射治療等。

（二）發(fā)病機(jī)制

1、垂體腺瘤性垂體卒中

垂體腺瘤發(fā)生瘤內(nèi)出血的概率大于其他顱內(nèi)腫瘤。大量研究表明，腺瘤性垂體卒中最先出現(xiàn)的改變?yōu)榱鰞?nèi)缺血，繼而出現(xiàn)水腫、壞死，最后引起出血。垂體腺瘤易出血可能與以下因素有關(guān)：有些垂體腺瘤生長迅速，超過了腫瘤血液供應(yīng)的限度，從而引起缺血性壞死，發(fā)生出血；有些垂體腺瘤較小，卻也發(fā)生了卒中，可能是因為腫瘤的生長壓迫了營養(yǎng)腫瘤的垂體上動脈，從而使腫瘤發(fā)生壞死，出血。此外，瘤內(nèi)血管的內(nèi)在缺陷（如血管硬化、脆性增加等）也與垂體卒中有關(guān)。

2、非垂體腺瘤性垂體卒中

妊娠可使垂體增生肥大，分娩后垂體突然失去雌激素的興奮作用，腺垂體的血供隨之減少，此時如有大出血或其他并發(fā)癥引起全身血管痙攣，腺垂體的血流更少，則極易發(fā)生垂體壞死。

動脈硬化可使垂體內(nèi)血管發(fā)生退行性病變，血管對損傷的抵抗力減弱，在某些情況下可出現(xiàn)垂體內(nèi)出血；動脈硬化患者因血流緩慢而血液黏稠度升高，故垂體內(nèi)易形成血栓，從而引起垂體梗死。如合并高血壓和（或）糖尿病則更易發(fā)生垂體卒中。

癥狀

1、垂體腺瘤性垂體卒中

（1）頭痛：最常見。一般為突發(fā)持續(xù)性劇痛，局限于一側(cè)眶后或額部，有時也表現(xiàn)為彌漫性頭痛，定位不準(zhǔn)確。多見于用力、吸氣、咳嗽后，常伴有惡心、嘔吐、出汗。

（2）視覺異常：表現(xiàn)為視力減退和視野缺損，多突然出現(xiàn)并迅速加重。視覺異常的產(chǎn)生與視交叉、視神經(jīng)及視束的受壓有關(guān)。輕者表現(xiàn)為兩顳側(cè)視野缺損，重者視力可在數(shù)小時內(nèi)急驟減退，甚至黑朦和全盲。

（3）海綿竇綜合征：腺瘤生長進(jìn)入海綿竇內(nèi)，一旦發(fā)生瘤內(nèi)出血壞死，瘤體膨脹，可出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ腦神經(jīng)受累及頸動脈海綿竇內(nèi)段受壓癥狀，表現(xiàn)為眼瞼下垂，瞳孔散大，眼球運動受限等。頭痛多位于額部或眶后區(qū)。如頸內(nèi)動脈受壓，可出現(xiàn)偏癱、失語。

（4)腦膜刺激征：約見于50%患者，其中有腦膜炎者約占15%。腺瘤內(nèi)出血如溢出至蛛網(wǎng)膜下腔，可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、頸項強(qiáng)直、Kerning征陽性。腰穿示腦脊液血性，細(xì)胞數(shù)增多。

（5)意識障礙：瘤內(nèi)出血壞死而導(dǎo)致垂體功能急性衰竭、下丘腦受壓以及阻塞性腦積水、顱內(nèi)壓增高等，均可引起意識障礙，表現(xiàn)為嗜睡、神志模糊直至昏迷不醒，可伴高熱、休克、心律失常。

2、非垂體腺瘤性垂體卒中

缺血性卒中一般無頭痛、視力減退等急性表現(xiàn)，卒中一段時間后出現(xiàn)腺垂體功能減退癥狀；而出血性卒中則常伴有頭痛和視力減退癥狀，隨后表現(xiàn)腺垂體功能減退。

并發(fā)癥

垂體卒中可使原已存在的腺垂體功能減退加重。有人總結(jié)了70例垂體卒中病人，發(fā)現(xiàn)約2/3的病人有急性腎上腺皮質(zhì)功能減退；88%的病人有GH的缺乏；42%的病人有甲狀腺功能減退；幾乎所有病人都有性腺功能減退。PRL水平則升高（約見于2/3的病人），原因可能為出血引起垂體柄受壓，使到達(dá)腺垂體的PIF減少。病理檢查證實，神經(jīng)垂體受累常見，但出現(xiàn)尿崩癥者少見，原因可能是后葉受累較輕，不足以使抗利尿激素嚴(yán)重減少。據(jù)文獻(xiàn)報道，一過性尿崩癥的發(fā)生率約為4%，永久性尿崩癥的發(fā)生率約為2%。少數(shù)病人因下丘腦受累而出現(xiàn)抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征。

實驗室檢查

如瘤體出血或壞死組織漏進(jìn)蛛網(wǎng)膜下腔，腦脊液呈血性，白細(xì)胞增多。外周血中白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高。如存在腺垂體功能減退，則血中甲狀腺激素、促甲狀腺激素、皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素、睪酮、雌二醇均降低。如垂體瘤為泌乳素瘤，血中泌乳素水平升高。如為分泌生長激素的腺瘤，血中生長激素（GH）水平升高。如為分泌ACTH的腺瘤，血中ACTH及皮質(zhì)醇水平升高。

診斷要點

既往有垂體腺瘤病史或典型臨床表現(xiàn)者診斷不難，垂體腺瘤患者突然出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐，同時有視力減退、視野缺損應(yīng)高度懷疑本病。此時應(yīng)做CT，有助于明確診斷。顱內(nèi)動脈瘤破裂出血的，常引起一側(cè)Ⅲ腦神經(jīng)麻痹，如為雙側(cè)Ⅲ腦神經(jīng)受累，則大多數(shù)為垂體卒中。

鑒別診斷

1、蛛網(wǎng)膜下腔出血

蛛網(wǎng)膜下腔出血多由顱內(nèi)動脈瘤破裂或動靜脈血管畸形引起，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛，伴嘔吐、意識障礙及腦膜刺激征，與垂體卒中極為相似。但本病發(fā)展較垂體卒中為快，從頭痛到意識障礙的時間很短，腰椎穿刺顯示血性腦脊液，CT掃描顯示腦池、腦裂內(nèi)積血但無蝶鞍占位。不過，垂體卒中時血液亦可進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，但很罕見，且進(jìn)入的血液量遠(yuǎn)較原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血為少。

2、細(xì)菌性腦膜炎及病毒性腦炎

頭痛、腦膜刺激癥狀明顯且伴有發(fā)熱的病人應(yīng)與細(xì)菌性腦膜炎及病毒性腦炎鑒別。細(xì)菌性腦膜炎和病毒性腦炎的體溫升高更明顯，血白細(xì)胞計數(shù)增高，腦脊液白細(xì)胞和蛋白增加，無神經(jīng)眼科癥狀，CT掃描無蝶鞍占位的表現(xiàn)，據(jù)此可與垂體卒中鑒別。值得注意的是，曾有人報道，個別垂體卒中者可表現(xiàn)為無菌性腦膜炎，此時與細(xì)菌性腦膜炎難以鑒別，這類病人抗生素治療無效，為其特點。

3、腦出血和腦梗死

可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視野缺損、眼運動神經(jīng)麻痹、腦膜刺激癥狀、意識障礙，故須與垂體卒中鑒別。腦出血和腦梗死有所謂“三偏”表現(xiàn)，CT掃描可顯示腦內(nèi)出血或缺血灶，可與垂體卒中鑒別。

4、垂體轉(zhuǎn)移性腫瘤

垂體轉(zhuǎn)移性腫瘤一般為惡性，生長快，可引起嚴(yán)重頭痛、視野缺損、眼運動神經(jīng)麻痹，但這些癥狀是逐漸出現(xiàn)的，這與垂體卒中不同。CT和MRI檢查有助于鑒別。

5、視交叉性卒中

視交叉性卒中是由于視交叉部位的血管畸形所引起，臨床表現(xiàn)與垂體卒中相似，如突然出現(xiàn)的頭痛、視野缺損、視力減退、惡心、嘔吐。本病一般無腦膜刺激癥狀，CT顯示蝶鞍無擴(kuò)大，但鞍上可出現(xiàn)高密度占位性病變。

6、球后視神經(jīng)炎

球后視神經(jīng)炎可有前額或眼球后疼痛，伴視力減退、視野缺損及瞳孔的變化，與垂體卒中相似。但二病的眼底表現(xiàn)迥異，球后視神經(jīng)炎病人視盤充血、邊緣模糊不清并有輕度隆起，視網(wǎng)膜有水腫、出血及滲出；垂體卒中的眼底多正常。此外，垂體卒中者CT檢查可顯示蝶鞍擴(kuò)大等表現(xiàn)，而球后視神經(jīng)炎者則正常。

7、動脈瘤破裂

動脈瘤自頭痛開始至意識喪失發(fā)展更為迅速，且易再出血，視神經(jīng)及動眼神經(jīng)麻痹常為單側(cè)性，無內(nèi)分泌癥狀，蛛網(wǎng)膜下腔出血量也比垂體卒中多。動脈造影有助鑒別。

8、顱咽管瘤

在蝶鞍內(nèi)的顱咽管瘤發(fā)生出血壞死時，引起垂體卒中的表現(xiàn)，與垂體瘤卒中難以區(qū)別，需靠病理診斷。兒童顱咽管瘤常有鈣化影。

治療

（一）治療

1、激素治療

一旦考慮垂體卒中，應(yīng)及時給予激素替代治療，控制水電解質(zhì)入量，可以改善病人的一般情況。

2、手術(shù)治療

如果病人出現(xiàn)嚴(yán)重的視力障礙和意識障礙或病情進(jìn)一步惡化，應(yīng)行手術(shù)治療。眼肌麻痹可以自愈，不是絕對的手術(shù)指征。

對于Ⅰ類病人應(yīng)在確診后立即給予脫水藥物及激素藥物的同時盡早手術(shù)，減輕對下丘腦及視神經(jīng)視交叉的壓迫，挽救生命，挽救視力。術(shù)后仍需要繼續(xù)補(bǔ)充類固醇激素，糾正水、電解質(zhì)紊亂，同時應(yīng)用脫水及抗癲癇藥物，必要時加用甲氰咪呱或洛賽克等藥物，防止病情進(jìn)一步惡化。對Ⅱ類病人，癥狀、體征無繼續(xù)加重傾向，僅有占位效應(yīng)者，可先采用保守治療措施，待病人一般狀態(tài)好轉(zhuǎn)后及早手術(shù)治療。對Ⅲ、Ⅳ型病人，如有視力視野障礙觀察治療段時間無好轉(zhuǎn)者，應(yīng)采用手術(shù)治療；如無視力視野障礙，可在嚴(yán)密觀察、定期隨訪的基礎(chǔ)上采用保守治療的方法，適當(dāng)補(bǔ)充一些激素。在此期間，如果占位效應(yīng)明確或分泌性腺瘤激素水平持續(xù)增高，應(yīng)考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療時應(yīng)注意病人是否伴有泡蝶鞍，術(shù)中要防止腦脊液漏。

3、放射治療

一般不采用。

（二）預(yù)后

最近40年垂體卒中的療效明顯提高。這是由于手術(shù)治療和內(nèi)分泌治療的結(jié)果。從20世紀(jì)70年代以來垂體卒中的死亡率為6.7%。

日常護(hù)理

1.休息與運動

注意休息，避免受涼、過度勞累，適當(dāng)活動，參與社會活動及人際交往，頭痛發(fā)作時應(yīng)臥床休息，保持室內(nèi)安靜，室溫適宜，盡可能減少不良因素的刺激，便于患者睡覺和放松。

2.飲食

加強(qiáng)營養(yǎng)，多食新鮮的、高蛋白質(zhì)，富含維生素的食物，增強(qiáng)體質(zhì)，使病后機(jī)體早日康復(fù)。

3.用藥指導(dǎo)

遵醫(yī)囑用藥，注意藥物不良反應(yīng)。。

4.心理

患者及其家屬需增加對該疾病的認(rèn)識，了解該疾病的原因，表現(xiàn)與治療方法，以樂觀積極的態(tài)度配合治療。

5、病情監(jiān)測

遵醫(yī)囑定期復(fù)查，不適隨診。

防治措施

急性期不主張采用放射治療。重癥病人可應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染。