流行病學(xué)

在美國(guó)每年有2000～3000例新患者被確診間皮瘤。在20世紀(jì)40～60年代美國(guó)廣泛使用石棉，80年代出現(xiàn)間皮瘤的流行，該腫瘤的發(fā)病率上升了50%，反映出由石棉接觸到腫瘤出現(xiàn)有一個(gè)較長(zhǎng)的過(guò)程。該病在男性較女性常見(jiàn)，通常發(fā)病在60多歲。資料指出石棉工人發(fā)生間皮瘤的風(fēng)險(xiǎn)為8%～13%，家屬為1%。我國(guó)資料：間皮瘤的病人中有石棉接觸史的只有3.9%，但并未說(shuō)明與接觸石棉無(wú)關(guān)。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

70%～90%患者有石棉接觸史，從接觸石棉到發(fā)病潛伏期一般20～50年，電子顯微鏡下幾乎所有肺及間皮組織可以觀察到石棉纖維。石棉是一組天然發(fā)生的具有纖維結(jié)晶結(jié)構(gòu)的無(wú)機(jī)硅酸鹽礦物質(zhì)總稱。致病性石棉纖維細(xì)長(zhǎng)、僵硬，吸入肺形成含氧化鐵的小體，不能被吞噬細(xì)胞消化，反而引起反應(yīng)性多核吞噬細(xì)胞增生，如增生失控則導(dǎo)致間皮細(xì)胞變異、癌變。

癥狀

典型癥狀為呼吸困難和持續(xù)性進(jìn)行性加重的單側(cè)胸痛，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)消瘦、乏力、干咳、不規(guī)則發(fā)熱、胸壁腫塊�？沙霈F(xiàn)發(fā)作性低血糖、關(guān)節(jié)痛、杵狀指（趾）、血小板增多、免疫性貧血等。90%有胸腔積液，多累及右側(cè)。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、胸腔積液細(xì)胞學(xué)檢查

胸腔積液黏稠，多呈血性，可見(jiàn)大量間皮細(xì)胞，蛋白含量高，但胸腔積液細(xì)胞學(xué)檢查陽(yáng)性率低。

2、胸腔積液透明質(zhì)酸測(cè)定

由于間皮瘤分泌大量透明質(zhì)酸，測(cè)定胸腔積液透明質(zhì)酸含量有助于間皮瘤與肺腺癌的鑒別；某些良性漿膜腔積液中透明質(zhì)酸濃度亦可升高。用電泳方法測(cè)定漿膜腔積液中透明質(zhì)酸濃度超過(guò)50mg/L時(shí)，82%是由間皮瘤引起的，用高效液相色譜法測(cè)定的透明質(zhì)酸值為75mg/L時(shí)，對(duì)診斷間皮瘤的特異度達(dá)100%。

3、穿刺活檢組織學(xué)檢查

查到石棉小體對(duì)診斷有較大意義。組織化學(xué)染色間皮瘤分泌透明質(zhì)酸，奧辛藍(lán)或膠質(zhì)鐵染色，預(yù)先用透明質(zhì)酸酶處理后呈陰性反應(yīng)；少部分腺癌亦可呈陽(yáng)性反應(yīng)，但用透明質(zhì)酸酶處理后仍呈陽(yáng)性。目前，大多數(shù)常用抗體僅對(duì)腺癌有反應(yīng)�？贵w對(duì)間皮瘤診斷是排他性診斷，常聯(lián)合應(yīng)用幾種抗體來(lái)降低假陰性。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)患者出現(xiàn)呼吸困難和持續(xù)性進(jìn)行性加重的單側(cè)胸痛，結(jié)合病史及胸腔積液細(xì)胞學(xué)檢查、胸腔積液透明質(zhì)酸測(cè)定、穿刺活檢、超聲或X線等相關(guān)輔助檢查，有助于明確診斷。

鑒別診斷

本病需與結(jié)核性胸膜炎、包裹性胸腔積液、周圍型肺癌及胸膜轉(zhuǎn)移瘤鑒別。

治療

（一）治療

1、惡性局限型胸膜間皮瘤

應(yīng)手術(shù)切除。惡性局限型胸膜間皮瘤多為低度惡性，但有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的傾向，因此，應(yīng)盡早徹底切除和隨訪。

2、惡性彌漫型胸膜間皮瘤

（1）化療

現(xiàn)有各類抗癌化療藥物單藥全身化療對(duì)惡性彌漫型胸膜間皮瘤均無(wú)確切療效，部分緩解率平均20%左右。以阿霉素為主聯(lián)合化療，合并烷化劑或鉑類治療具有一定療效，但存活期與單藥相似，差異無(wú)顯著意義。采用胸腔內(nèi)注藥治療對(duì)控制胸腔積液有一定療效，可采用阿霉素、順鉑、絲裂霉素等。注藥前應(yīng)進(jìn)行胸腔引流，對(duì)難以控制的胸腔積液可采用胸膜固定術(shù)。

（2）放療

照射對(duì)減輕間皮瘤局部疼痛和控制胸腔積液有一定療效，但難以改善患者的存活期。病變范圍廣泛者需大面積照射存在一定困難。照射范圍需包括整個(gè)胸膜表面和同側(cè)縱隔及肋骨，照射量需在50GY以上高劑量。因此，易發(fā)生多種放療并發(fā)癥和肺功能損傷。內(nèi)照射采用放射性腔體金（¹⁹⁸AU）或³²磷胸膜腔注入，對(duì)控制病變發(fā)展和延緩胸腔積液增長(zhǎng)有一定作用。

（3）外科治療

近年來(lái)，隨著電視胸腔鏡在臨床的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)較早期惡性彌漫型胸膜間皮瘤概率增加。綜合CT、MRI及18-氟-2脫氧葡萄糖正電發(fā)射斷層（18-FDGPET）掃描圖像，根據(jù)間皮瘤侵犯膈肌、胸壁范圍以及縱隔重要臟器等程度，做出能否手術(shù)和手術(shù)類型的選擇。因而手術(shù)有胸膜切除術(shù)和胸膜肺切除術(shù)兩種方式。前種方式手術(shù)死亡率1%～2%，平均生存期為8～18.3個(gè)月；后種方式手術(shù)死亡率為5.4%～7.5%，平均生存期為2年，部分病例可獲得長(zhǎng)期存活，如輔以化療、放療可改善手術(shù)療效。

（二）預(yù)后

惡性彌漫型胸膜間皮瘤迄今尚無(wú)理想的治療方法，預(yù)后極差。

日常護(hù)理

1、日常生活護(hù)理

（1）保證休息環(huán)境的舒適、安靜，令患者處于放松的心態(tài)；

（2）若患者胸部疼痛時(shí)，可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用藥物止痛，還可進(jìn)行聽(tīng)音樂(lè)等放松方法，轉(zhuǎn)移患者注意力，緩解疼痛；

（3）給予高蛋白、高維生素飲食，少量多餐，或者在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，有助于增強(qiáng)體質(zhì)；

（4）發(fā)熱多汗患者，要及時(shí)更換汗?jié)竦囊聠�，保持皮膚清潔干燥，必要時(shí)可使用冰袋等方法進(jìn)行降溫；

（5）出汗較多時(shí)，注意及時(shí)補(bǔ)充水分和電解質(zhì)；

2、心理護(hù)理

家屬注意患者的心理變化，一旦患者出現(xiàn)抑郁、焦慮不安等消極情緒時(shí)，要及時(shí)給予安慰，必要時(shí)可尋求專業(yè)人士的幫助�；颊咭部赏ㄟ^(guò)醫(yī)生交流，了解病情的發(fā)展和治療的必要性，增加對(duì)抗病魔的信心，積極配合醫(yī)生治療。

3、用藥護(hù)理

嚴(yán)格遵循，定期服藥，服藥要定時(shí)、定量，不得擅自減量、加量或停藥，避免耽誤治療。

4、病情監(jiān)測(cè)

嚴(yán)密觀察病人呼吸頻率、節(jié)律，注意患者缺氧、咳嗽、發(fā)熱情況是否改善，若突然發(fā)生大量咯血、呼吸困難等緊急情況時(shí)，要立刻就醫(yī)進(jìn)行治療。

5、復(fù)診須知

遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，一旦出現(xiàn)不適或異常，要及時(shí)就醫(yī)診治。

防治措施