自發(fā)性壁間動脈瘤亦稱剝離性動脈瘤或夾層動脈瘤，可發(fā)生在動脈壁內(nèi)膜和中層之間或動脈中層和外膜之間。顱內(nèi)動脈的自發(fā)性壁間動脈瘤多發(fā)生于內(nèi)膜和中層之間；顱內(nèi)動脈的剝離常表現(xiàn)為急性腦梗塞，多見于大腦中動脈供血區(qū)，其次為椎-基動脈供血區(qū)。

流行病學(xué)

男性多于女性。發(fā)生于非粥樣硬化年齡，多見于10～40歲。嬰兒也可發(fā)生，引起缺血性腦損害，致病率及死亡率高。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

顱內(nèi)血管的壁間動脈瘤通常出血在動脈的內(nèi)膜下，將內(nèi)彈力板與中層分離，如繼續(xù)向外發(fā)展并通過外層，則表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。也有的出血在中層與外膜之間。所以在其發(fā)展的不同時期造影，可看到病變的演變過程。顱外頸動脈及椎動脈的壁間分離發(fā)生于中層及外膜間�，F(xiàn)尚不清楚為什么顱內(nèi)動脈壁的分離與顱外者不同，可能與它們的結(jié)構(gòu)不同有關(guān)。顱內(nèi)動脈缺乏外彈力膜，外膜較薄，中層的彈力纖維較少。通常是內(nèi)彈力板比顱外動脈的厚。頸部頸內(nèi)動脈到達顱底時開始改變。椎動脈在穿入硬腦膜前1cm處開始改變，外膜及中膜的彈力纖維缺如。

大多數(shù)壁間動脈瘤的原因不明，為非特異性的。可能與下列有關(guān)：梅毒性動脈炎、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎、動脈硬化、先天性中層缺欠、過敏性動脈炎、纖維肌肉發(fā)育不良、中層黏液變性、偏頭痛、外傷或手術(shù)操作。如對顱內(nèi)動脈瘤病人用止血帶閉塞其供血動脈可造成壁間動脈瘤。這可能是直接損傷了動脈壁。

癥狀

顱內(nèi)動脈壁間動脈瘤發(fā)生于年輕的成人即20～40歲，很少有高血壓，也很少有身體周圍血管粥樣硬化歷史。壁間動脈瘤通常表現(xiàn)為中風(fēng)癥狀，發(fā)展迅速。顱內(nèi)者先有嚴重頭痛，預(yù)示著動脈壁的分離，幾天或幾周后才出現(xiàn)神經(jīng)障礙。

并發(fā)癥

1、腦血管痙攣

壁間動脈瘤破裂出血造成蛛網(wǎng)膜下腔出血而發(fā)生腦血管痙攣，血管痙攣可先局部發(fā)生，然后波及全腦。由于腦血管痙攣，腦灌注減少，使腦實質(zhì)發(fā)生缺血性損害。動脈持續(xù)痙攣尚可形成腦動脈血栓，造成腦皮質(zhì)廣泛梗死而發(fā)生嚴重的臨床表現(xiàn)，如癲癇、昏迷、失語等。同時發(fā)生腦腫脹，使顱內(nèi)壓增高，發(fā)生腦缺血-顱內(nèi)壓增高惡性循環(huán)。

2、顱內(nèi)血腫形成

壁間動脈瘤破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，有時血液可穿破蛛網(wǎng)膜而積聚在硬腦膜下，形成硬膜下血腫。

3、腦積水

蛛網(wǎng)膜下腔出血后常發(fā)生腦積水，這種腦積水多為遲發(fā)性交通性腦積水，故腦積水常出現(xiàn)在出血后3～4周，而反復(fù)出血時更容易發(fā)生腦積水。出現(xiàn)腦積水的原因可能與蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦室內(nèi)出血后血液吸收時造成蛛網(wǎng)膜顆粒堵塞，使之機化，以及軟腦膜纖維化。

4、顱內(nèi)壓增高

壁間動脈瘤破裂出血急性期可因顱內(nèi)容物增多、腦血管痙攣、腦水腫及急性梗阻性腦水腫導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。

實驗室檢查

1、血常規(guī)、血沉及尿常規(guī)

一般無特異性變化。動脈瘤破裂出血早期，白細胞常超過10×10⁹/L，血沉也常輕度到中度增快，其增快程度與白細胞增多的程度相一致。早期可出現(xiàn)蛋白尿、糖尿，嚴重者可出現(xiàn)管型尿，蛋白尿持續(xù)較短，一般數(shù)天后即恢復(fù)正常。

2、腰穿

動脈瘤未破裂時，腰穿腦脊液檢查多無異常變化。在破裂出血時，腰穿是診斷動脈瘤破裂后蛛網(wǎng)膜下腔出血的直接證據(jù)。

診斷要點

根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合血常規(guī)、腰穿、腦血管造影等輔助檢查，對顱內(nèi)壁間動脈瘤不難診斷。

鑒別診斷

未破裂動脈瘤有局部癥狀或顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)者，以及破裂出血引起蛛網(wǎng)膜下腔出血者尚需要與顱內(nèi)腫瘤、腦血管畸形、高血壓性腦出血、煙霧病、顱腦損傷、血液病、脊髓血管畸形等疾病相鑒別。

1、顱內(nèi)腫瘤

鞍上區(qū)動脈瘤常誤診為鞍區(qū)腫瘤，但鞍上區(qū)動脈瘤沒有蝶鞍的球形擴大，缺乏垂體功能低下的表現(xiàn)。顱內(nèi)腫瘤卒中出血多見于各種膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、垂體瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等，在出血前多有顱內(nèi)壓增高及病灶定位體征。無再出血現(xiàn)象。據(jù)CT掃描及腦血管造影可容易鑒別。

2、腦血管畸形

一般病人年齡較輕，病變多在大腦外側(cè)裂、大腦中動脈分布區(qū)。出血前常有頭痛、癲癇及進行性肢體肌力減退、智能減退、顱內(nèi)血管雜音及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，多無腦神經(jīng)麻痹的表現(xiàn)。

3、高血壓性腦出血

年齡多在40歲以上，有高血壓史，突然發(fā)病，意識障礙較重，可有偏癱。失語為特征性表現(xiàn)，出血部位多在基底節(jié)丘腦區(qū)。

4、煙霧病

年齡多在10歲以下及20～40歲，兒童常表現(xiàn)為腦缺血性癥狀伴進行性智能低下，成人多為腦出血性癥狀，但意識障礙相對較輕，腦血管造影可見顱底特征性的異常血管網(wǎng)，以資鑒別。

5、外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血

可見于任何年齡，有明顯的頭外傷史，受傷前無異常，可伴有其他顱腦外傷的表現(xiàn)，如頭皮裂傷及顱骨骨折等。

6、血液病

白血病、血友病、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、紅細胞增多癥等引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，往往在發(fā)病前即有血液病的臨床表現(xiàn)，通過血液檢查及骨髓檢查不難區(qū)別。

7、脊髓血管畸形

多在20～30歲發(fā)病。出血前常有雙下肢或四肢麻木、無力及括約肌功能障礙。發(fā)病時多無意識障礙，出現(xiàn)劇烈背痛伴急性脊髓壓迫癥，不難鑒別。

8、腦缺血性疾病

多見于老年人，常有高血壓、高血脂史。多在安靜時發(fā)病，發(fā)病相對較慢，臨床癥狀相對較輕，腦脊液內(nèi)無紅細胞，CT掃描示腦內(nèi)低密度區(qū)，足以區(qū)別。

9、醫(yī)源性蛛網(wǎng)膜下腔出血

抗凝治療、胰島素休克及電休克治療等均可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。憑治療史鑒別不難。

10、其他疾病

各種結(jié)締組織疾病如多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎、紅斑狼瘡、各種炎癥如腦炎、腦膜炎、鉤端螺旋體病。結(jié)核性腦膜炎、真菌性腦膜炎、布氏桿菌病、流感、百日咳等，急性風(fēng)濕熱、嚴重肝病、出血性腎炎、過敏性腎炎、抑郁癥等，均可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。但這些病因的蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床上少見，根據(jù)這些疾病的臨床特征及有關(guān)檢查不難鑒別。

治療

不用抗凝治療，因有使壁間分離擴大，導(dǎo)致動脈瘤破裂，發(fā)生顱內(nèi)血腫的可能。病人如有一過性缺血發(fā)作（TIA）及發(fā)展性卒中（SIE），可行顱內(nèi)外動脈吻合等恢復(fù)供血。發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的，可結(jié)扎其載瘤動脈近端，使動脈瘤內(nèi)的壓力下降及血流減少，促使血栓形成。這種結(jié)扎適用于椎動脈。椎動脈的壁間動脈瘤在小腦后下動脈以前的，還可行孤立術(shù)。以防來自頸部肌肉支的側(cè)支循環(huán)。若壁間動脈瘤始自小腦后下動脈遠端的椎動脈，又不涉及椎基底動脈聯(lián)合處，也可行孤立術(shù)。若椎動脈壁間動脈瘤涉及小腦后下動脈根部，則行顱外動脈與小腦后下動脈吻合，再孤立動脈瘤，并夾閉小腦后下動脈起始部。至于基底動脈或大腦中動脈，結(jié)扎是危險的，除非已確知有良好的側(cè)支循環(huán)。或已用手術(shù)建立了側(cè)支循環(huán)。結(jié)扎椎動脈之前也要弄清對側(cè)椎動脈是否存在且夠大。不能結(jié)扎的，可包裹。包裹時注意保留顱神經(jīng)。這種動脈瘤也偶有破裂后自愈者。

日常護理

1、術(shù)前

（1）心理護理：向患者及其家屬介紹動脈瘤相關(guān)知識，使其積極配合治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持情緒穩(wěn)定，避免激動。

（2）給患者富含維生素、纖維素、營養(yǎng)豐富、清淡易消化的飲食，保持排便通暢。

（3）囑患者絕對臥床休息，頭部抬高15°～30°，促進靜脈回流，降低顱內(nèi)壓。

（4）觀察患者意識、瞳孔、肢體活動和生命體征變化，觀察患者頭痛的情況。

（5）避免動脈瘤破裂出血的誘發(fā)因素：環(huán)境安靜，減少不良的聲、光刺激，減少探視；各項護理操作動作輕柔，集中進行；多進食粗纖維素食物和水果，保持排便通暢，便秘者應(yīng)遵醫(yī)囑給予開塞露等緩瀉藥；觀察患者血壓變化，合理控制血壓。

2、術(shù)后

（1）術(shù)后體位：麻醉未清醒前取平臥位，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，患者清醒或病情平穩(wěn)后墊枕頭，抬高床頭15°～30°，以促進靜脈回流，減輕腦水腫，降低顱內(nèi)壓。

（2）氧氣吸入：給予面罩吸氧，保持呼吸道通暢，必要時置口咽通氣道。及時清除口腔及氣管內(nèi)分泌物。

（3）病情觀察：密切觀察生命體征、意識狀態(tài)、瞳孔、肢體活動情況等，如患者出現(xiàn)意識改變和頭痛、嘔吐、肢體活動障礙，可能有腦水腫或顱內(nèi)出血，應(yīng)及時報告醫(yī)師。觀察患者血壓，使血壓稍高于病前水平，血壓過低，可造成腦缺血、腦梗死;血壓過高，可造成手術(shù)部位血管破裂出血。

（4）傷口護理：保持患者切口處敷料清潔、干燥，枕頭上鋪上一層治療巾，以便觀察切口有無滲血、滲液，如果切口處不斷有血液滲出，應(yīng)及時通知醫(yī)師，減少探視，保持病室環(huán)境清潔，預(yù)防切口感染。

3、健康教育

（1）休息與運動：患者須安靜臥床，避免精神刺激，完全康復(fù)后也應(yīng)避免劇烈運動，可以進行散步、慢跑等運動，避免過度勞累。

（2）飲食指導(dǎo)：麻醉清醒后6h方可進食，患者應(yīng)進食清淡、高蛋白質(zhì)、高纖維素、易消化的飲食，多吃雞蛋、魚類、牛奶、青菜和水果等，保持排便通暢。便秘時勿高壓灌腸，應(yīng)用開塞露等緩瀉藥。

（3）用藥指導(dǎo)：遵醫(yī)囑按時服用預(yù)防血管痙攣和控制血壓的藥物，保持血壓穩(wěn)定，不能隨意增減或停用藥物。

（4）心理指導(dǎo)：向患者講解疾病知識，減少恐懼心理，幫患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持積極樂觀的態(tài)度，進行治療和康復(fù)。

（5）康復(fù)指導(dǎo)：患者若出現(xiàn)肢體活動障礙，應(yīng)該在病情穩(wěn)定之后，盡早進行肢體康復(fù)鍛煉避免后遺癥。

（6）出院后：1個月按時復(fù)查，不適隨診。

防治措施