妊娠合并脊柱后側(cè)突畸形（kyphoscoliosisinpregnancy）是指妊娠期間脊柱向后突出，向側(cè)突出或向后側(cè)突出均可引起骨盆變形，易造成分娩困難。嚴(yán)重的畸形患者合并妊娠時(shí)，易發(fā)生重度心肺并發(fā)癥，甚至引起母兒死亡。

流行病學(xué)

李巧云等報(bào)道脊柱后側(cè)突畸形合并妊娠的發(fā)生率，自1980～1985年、1985～1994年分別為0.42%、0.131%及0.77%。北京協(xié)和醫(yī)院1986～2001年19200例孕婦中，合并4例脊柱后側(cè)突畸形，發(fā)生率為0.021%。To等報(bào)道脊柱后側(cè)突畸形合并妊娠的發(fā)生率為0.02%～0.7%。

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

病因與發(fā)病機(jī)制

引起脊柱后側(cè)突畸形的原因可為骨結(jié)核、外傷、脊髓灰質(zhì)炎、佝僂病及先天畸形（系統(tǒng)性椎體異常、脊柱裂等），有些病例原因不明（特發(fā)性）。

癥狀

孕期隨著妊娠的進(jìn)展，子宮增大，橫隔上升、胸腔變小。脊柱后側(cè)突的患者，本身已有嚴(yán)重的胸廓變形，易發(fā)生肺不張，代償性肺氣腫，肺功能明顯下降，甚至發(fā)生肺源性心臟病、肺動(dòng)脈高壓及心力衰竭，尤其是在肺活量明顯減少者。妊娠期的這一生理改變無(wú)疑地使胸廓狹窄的該類(lèi)患者的通氣功能障礙進(jìn)一步加重，使孕婦長(zhǎng)期處于低氧血癥、酸中毒、高碳酸血癥的狀態(tài)，并易發(fā)生呼吸道感染等并發(fā)癥。妊娠及分娩期需氧量的增加及心臟負(fù)擔(dān)的加重，更易發(fā)生心、肺功能衰竭。

孕婦缺氧可引起胎兒缺氧發(fā)生早產(chǎn)，胎兒生長(zhǎng)受限甚至胎死宮內(nèi)。脊柱后側(cè)突畸形時(shí)合并骨盆異常的機(jī)會(huì)可高達(dá)80%。加上懸垂腹的發(fā)生率亦高，難產(chǎn)多見(jiàn)。李巧云等報(bào)道80年代后該類(lèi)患者的剖宮產(chǎn)率已高達(dá)96%。此外，孕期該類(lèi)患者合并妊娠期高血壓疾病及呼吸道感染的幾率均有增加。

對(duì)于病情較輕或通過(guò)手術(shù)等治療方法糾正的患者，其妊娠的預(yù)后較好。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、肺功能檢查

肺活量明顯減少，＜1L妊娠預(yù)后差。

2、血?dú)夥治?/p>

通氣不好的該類(lèi)孕婦常有PaO₂下降及PaCO₂上升。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查即可進(jìn)行確診。

鑒別診斷

治療

1、孕前

需咨詢，肺活量＜2L者，需作動(dòng)脈氧分壓測(cè)定，評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的存在。作心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查，以了解心、肺功能情況，并決定是否可以妊娠。

2、早孕時(shí)

需行肺功能檢查，當(dāng)肺活量＜1L時(shí)，需及時(shí)終止妊娠，否則以后發(fā)生肺源性心臟病及心力衰竭的機(jī)會(huì)增加。

3、孕期

可以繼續(xù)妊娠者，孕期預(yù)防及早期診治呼吸衰竭十分重要�；颊咝瓒ㄆ谧龇喂δ軝z查及血?dú)夥治�，超聲心�?dòng)圖，ECK等檢查，尚需間斷吸氧，及時(shí)控制呼吸道炎癥。輸液時(shí)入量不大于1000ml以防止心力衰竭的發(fā)生，密切監(jiān)測(cè)胎兒情況。妊娠期當(dāng)肺活量＜1L有/或肺動(dòng)脈高壓時(shí)需立即終止妊娠。肺活量為1～2L時(shí)，若胎齡＜28周，短期內(nèi)胎兒不能成熟，以終止妊娠為宜；若胎齡＞28周，可密切隨診妊娠情況，必要時(shí)隨時(shí)終止妊娠。

4、臨產(chǎn)及分娩

終止妊娠的方式由于多伴有骨盆異常及患者對(duì)宮縮耐受十分差，剖宮產(chǎn)相對(duì)較好，麻醉可用硬膜外麻醉。因腰骶椎畸形，硬膜外麻醉有困難者可行全麻。密切監(jiān)測(cè)心、肺功能十分重要。產(chǎn)程中不用哌替啶等止痛藥。藥物抑制呼吸，使孕婦的耐受更差。

5、產(chǎn)后或術(shù)后

止痛仍需選用對(duì)呼吸無(wú)抑制作用的藥物，予以廣譜抗生素預(yù)防或治療感染，間斷正壓呼吸給氧，預(yù)防肺不張的發(fā)生，并建議患者應(yīng)產(chǎn)后絕育。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細(xì)閱讀藥物說(shuō)明書(shū)，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，少食多餐，飲食要豐富營(yíng)養(yǎng)均衡，避免吃辛辣和過(guò)于油膩的食物，多吃新鮮水果蔬菜，保持大便通暢。

3、生活管理

日常要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，注意休息，避免從事一些過(guò)度增加脊柱負(fù)荷的工作。戒煙酒，注意增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防上呼吸道感染。

4、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施