垂體無分泌功能細胞腺瘤（nonsecretingpituitaryadenoma），以往稱垂體嫌色細胞瘤，占垂體腺瘤的20%～35%，因缺乏血漿激素水平而臨床癥狀不顯著。但免疫細胞化學和電鏡形態(tài)學研究，瘤內(nèi)尚可觀察到分泌顆粒，可發(fā)現(xiàn)FSH/LH、AC-TH，α-亞單位，還可同時存在β-LH、β-FSH、β-TSH。在細胞培養(yǎng)研究中，證實瘤細胞可分泌激素，用特殊的寡核苷酸cDNAs雜交技術，可產(chǎn)生α-亞單位，β-亞單位等。由于可測定特殊糖蛋白亞單位，有人假設無功能性垂體腺瘤可能是特殊糖蛋白腫瘤。

流行病學

有功能的分泌性垂體腺瘤多見于年輕人，而無功能腺瘤多見于中老年人和絕經(jīng)后女性，在兒童則不常見，僅占兒童所有顱內(nèi)腫瘤的2%左右。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

尚不清楚。近年來發(fā)病機理研究，無分泌功能細胞腺瘤進行克隆分析，發(fā)現(xiàn)單細胞體突變，是源于單克隆。

癥狀

無分泌功能細胞腺瘤生長緩慢，又不產(chǎn)生內(nèi)分泌癥狀，往往到腫瘤長大，壓迫視交叉和垂體組織或侵蝕鄰近結構，出現(xiàn)頭痛、視力減退、視野缺損、顱神經(jīng)麻痹和垂體功能低下時才被確診。一般依次先后出現(xiàn)性腺、甲狀腺和腎上腺功能低減或混合性的癥狀體征。大腺瘤伴血漿PRL輕度升高（＜1OOng/L）多系垂體柄受壓，而不是PRL腺瘤。

并發(fā)癥

實驗室檢查

內(nèi)分泌學檢查：術前應做垂體功能和靶腺功能檢查。測定血漿PRL，GH或/和IGF1，LH，F(xiàn)SH，TSH和a-亞單位。如有條件可測定IGF1，b-LH，b-FSH亞單位。如測量T₄，皮質(zhì)醇和睪丸素（男性）低下，應給予適當?shù)募に靥娲�治療�?/p>

診斷要點

診斷主要依據(jù)無分泌功能細胞腺瘤的臨床表現(xiàn)，視功能障礙及其他腦神經(jīng)和腦損害，以及內(nèi)分泌檢查和放射學檢查，典型的病例不難做出診斷。但對早期的微腺瘤，臨床癥狀不明顯，神經(jīng)癥狀輕微，內(nèi)分泌學檢查不典型，又無影像學發(fā)現(xiàn)的病例則診斷不易，即使單有臨床表現(xiàn)或神經(jīng)癥狀或內(nèi)分泌學或影像學改變或四種均有改變的，亦不一定是無分泌功能細胞腺瘤。所以，既要全面了解病情作多方面的檢查，獲得資料，綜合分析，做出診斷和鑒別診斷，確定是否有腫瘤，是不是無分泌功能細胞腺瘤，還要對腫瘤部位、性質(zhì)、大小、發(fā)展方向和累及垂體周圍重要結構的影響程度等進行仔細研究，以便選擇治療方案，制定治療措施，包括手術入路的選擇。

鑒別診斷

1、與蝶鞍區(qū)其他腫瘤的鑒別

（1）顱咽管瘤

顱咽管瘤常與垂體腺瘤相混，多發(fā)生在鞍內(nèi)，常向第三腦室內(nèi)、鞍后或鞍旁發(fā)展。典顱咽管瘤不難鑒別，多發(fā)生在兒童或青春前期表現(xiàn)為垂體內(nèi)分泌功能低下，發(fā)育停滯，50%呈侏儒型或矮小癥。約1/3病人患有尿崩癥。蝶鞍可正�；驍U大，有時后床突破壞，附近骨質(zhì)侵蝕，70%的病人鞍上或（和）鞍內(nèi)呈現(xiàn)鈣化斑塊，腫瘤多呈囊性，有時囊壁鈣化呈特有的蛋殼形。CT掃描為鞍上低密度囊性區(qū)。邊界清楚、圓形、卵圓形或分葉狀，實體腫瘤CT掃描表現(xiàn)為均勻的密度增高區(qū)，囊壁呈殼樣鈣化是顱咽管瘤的特點，有助于診斷和鑒別診斷。注射造影劑，實體腫瘤為均勻增強；囊性腫瘤為環(huán)形囊壁增強。MRI顯示鞍上、鞍內(nèi)的囊性腫物可為長T₁、T₂，也可為短T₁、T₂信號。手術時見腫瘤內(nèi)為綠色液體，有時囊液稠如機油，內(nèi)含膽固醇結晶。在成人，顱咽管瘤多為實質(zhì)性，可有視力視野障礙，內(nèi)分泌功能減退等，難與垂體腺瘤鑒別，有時取下瘤組織作病理檢查，才能確定診斷。

（2）腦膜瘤

顱底腦膜瘤有時發(fā)生在鞍結節(jié)、鞍旁、海綿竇、蝶骨嵴或視交叉鞍膈處，多見于成年�？捎须p眼或單眼顳側偏盲，視神經(jīng)乳頭原發(fā)性萎縮，腫瘤多呈不規(guī)則形狀，也可有其他顱神經(jīng)的損害，蝶鞍一般正常，但鞍結節(jié)部位可出現(xiàn)骨質(zhì)增生。內(nèi)分泌癥狀多不明顯，垂體內(nèi)分泌激素測定正常如病程較久常致一眼或雙眼失明。CT掃描多為實性呈均勻高密度影像，很少有囊性。MRI顯示T₁像呈較為均勻的信號，稍稍低于腦組織，但長T₂的腫瘤內(nèi)常因有低信號區(qū)（斑塊樣的）并不均勻，這是該處血液豐富的結果。

（3）異位松果體瘤

異位松果體瘤可長在鞍上、垂體柄或下丘腦處，多發(fā)生于兒童及青春期，表現(xiàn)為垂體前葉及后葉功能障礙，特別是后葉癥狀比較突出，尿崩癥常為首發(fā)及長期的唯一癥狀。青春期前病人可致發(fā)育停滯，多出現(xiàn)顳側偏盲及視神經(jīng)原發(fā)性萎縮。蝶鞍多正常。垂體內(nèi)分泌激素測定正�；虻拖�。CT掃描可見鞍區(qū)類圓形高密度區(qū)，邊界清楚，內(nèi)有散在鈣化點，注射造影劑后高密度區(qū)明顯均勻增強。MRI顯示為長T₁和長T₂信號。有時手術前與垂體腺瘤很難鑒別，需要手術探查和病理組織切片檢查才能證實診斷。

（4）脊索瘤

脊索瘤系先天性腫瘤，少見，多發(fā)生在成年人。常位于顱底中央部，如斜坡，向鞍區(qū)侵犯，有多發(fā)顱神經(jīng)麻痹癥狀，頭痛，視力減退，雙顳側偏盲，視神經(jīng)原發(fā)萎縮。沒有內(nèi)分泌激素分泌過多癥狀，X線顱底相可見骨質(zhì)破壞，垂體內(nèi)分泌素測定多為正�；虻拖�。

（5）視神經(jīng)或視交叉膠質(zhì)瘤

少見，多發(fā)于兒童，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病人的主要癥狀為病側眼球突出，視力障礙，視野縮小及視神經(jīng)乳突水腫。來自視交叉的主要癥狀為頭痛、內(nèi)分泌障礙癥狀、視力減退、偏盲、視乳突水腫或原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。有不同程度的視力喪失，視神經(jīng)孔擴大，蝶鞍多正常，垂體內(nèi)分泌測定多為正常。

（6）上皮樣囊腫

為非炎癥性膽脂瘤，多生長在顱底或鞍旁，可有不同程度的第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ顱神經(jīng)或第Ⅴ顱神經(jīng)受侵犯的癥狀，垂體內(nèi)分泌測定多為正常，X線顱底像可見顱底有骨質(zhì)破壞，CT掃描呈低密度影像。

（7）神經(jīng)鞘瘤

神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)發(fā)生在感覺神經(jīng)，運動神經(jīng)發(fā)生者很少。侵及鞍區(qū)以三叉神經(jīng)鞘瘤最多。有三叉神經(jīng)鞘瘤的初發(fā)癥狀，疼痛，感覺麻灼熱。

2、其他非腫瘤性疾病

（1）空泡蝶鞍綜合征

分為先天性和繼發(fā)性兩類。先天性者系鞍膈先天性缺損或形成不全（占21.5%），68%～87%為中年經(jīng)產(chǎn)婦，與妊娠分娩的生理性垂體體積增大有關。繼發(fā)性者為垂體手術和放射線療法后所致。一般無癥狀，CT掃描為蝶鞍內(nèi)的低密度區(qū)，診斷關鍵為腦池造影CT掃描，發(fā)現(xiàn)造影劑進入蝶鞍的蛛網(wǎng)膜下腔。如有腦脊液漏及進行性視力視野障礙是手術適應證。

（2）垂體膿腫

一般為全身性疾病的垂體部位的表現(xiàn)，少見。多發(fā)生在應用免疫抑制劑、激素后病人。有蝶竇炎的病人易出現(xiàn)�？稍�50%的病人中找到感染源。90%病人表現(xiàn)為頭痛，70%有蝶鞍區(qū)占位癥狀及內(nèi)分泌低下癥狀。33.3%表現(xiàn)為腦膜炎。術后死亡率為40%。放射診斷上可見蝶鞍擴大或破壞，與腫瘤鑒別困難。使用大量抗生素如效果不好，可考慮經(jīng)蝶手術引流。

（3）拉克氏囊腫

正常人的垂體前后葉之間，有13%～22%存在著直徑1～5mm的小囊腫，一般認為系來自顱咽管又名Rathke袋或裂的殘留組織。當囊腫增大可引起垂體功能減退、蝶鞍擴大、視交叉受壓和其他神經(jīng)癥狀，與鞍內(nèi)型顱咽管瘤或無分泌活動的垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)相似。很難區(qū)別。只有通過活檢方能確診。

（4）顱內(nèi)動脈瘤

一般在鞍旁或鞍上，癥狀多突然發(fā)生，出現(xiàn)頭痛，一側動眼神經(jīng)麻痹，鞍內(nèi)動脈瘤罕見，如疑動脈瘤應做血管造影。

（5）交通性腦積水

交通性腦積水可致腦室普遍擴張，第三腦室前部擴張，伸至蝶鞍內(nèi)引起蝶鞍擴大，視力視野可有障礙，少數(shù)病人也有內(nèi)分泌癥狀。如閉經(jīng)、肥胖等，CT掃描可幫助鑒別診斷。

治療

1、與蝶鞍區(qū)其他腫瘤的鑒別

（1）顱咽管瘤

顱咽管瘤常與垂體腺瘤相混，多發(fā)生在鞍內(nèi)，常向第三腦室內(nèi)、鞍后或鞍旁發(fā)展。典顱咽管瘤不難鑒別，多發(fā)生在兒童或青春前期表現(xiàn)為垂體內(nèi)分泌功能低下，發(fā)育停滯，50%呈侏儒型或矮小癥。約1/3病人患有尿崩癥。蝶鞍可正常或擴大，有時后床突破壞，附近骨質(zhì)侵蝕，70%的病人鞍上或（和）鞍內(nèi)呈現(xiàn)鈣化斑塊，腫瘤多呈囊性，有時囊壁鈣化呈特有的蛋殼形。CT掃描為鞍上低密度囊性區(qū)。邊界清楚、圓形、卵圓形或分葉狀，實體腫瘤CT掃描表現(xiàn)為均勻的密度增高區(qū)，囊壁呈殼樣鈣化是顱咽管瘤的特點，有助于診斷和鑒別診斷。注射造影劑，實體腫瘤為均勻增強；囊性腫瘤為環(huán)形囊壁增強。MRI顯示鞍上、鞍內(nèi)的囊性腫物可為長T₁、T₂，也可為短T₁、T₂信號。手術時見腫瘤內(nèi)為綠色液體，有時囊液稠如機油，內(nèi)含膽固醇結晶。在成人，顱咽管瘤多為實質(zhì)性，可有視力視野障礙，內(nèi)分泌功能減退等，難與垂體腺瘤鑒別，有時取下瘤組織作病理檢查，才能確定診斷。

（2）腦膜瘤

顱底腦膜瘤有時發(fā)生在鞍結節(jié)、鞍旁、海綿竇、蝶骨嵴或視交叉鞍膈處，多見于成年�？捎须p眼或單眼顳側偏盲，視神經(jīng)乳頭原發(fā)性萎縮，腫瘤多呈不規(guī)則形狀，也可有其他顱神經(jīng)的損害，蝶鞍一般正常，但鞍結節(jié)部位可出現(xiàn)骨質(zhì)增生。內(nèi)分泌癥狀多不明顯，垂體內(nèi)分泌激素測定正常如病程較久常致一眼或雙眼失明。CT掃描多為實性呈均勻高密度影像，很少有囊性。MRI顯示T₁像呈較為均勻的信號，稍稍低于腦組織，但長T₂的腫瘤內(nèi)常因有低信號區(qū)（斑塊樣的）并不均勻，這是該處血液豐富的結果。

（3）異位松果體瘤

異位松果體瘤可長在鞍上、垂體柄或下丘腦處，多發(fā)生于兒童及青春期，表現(xiàn)為垂體前葉及后葉功能障礙，特別是后葉癥狀比較突出，尿崩癥常為首發(fā)及長期的唯一癥狀。青春期前病人可致發(fā)育停滯，多出現(xiàn)顳側偏盲及視神經(jīng)原發(fā)性萎縮。蝶鞍多正常。垂體內(nèi)分泌激素測定正常或低下。CT掃描可見鞍區(qū)類圓形高密度區(qū)，邊界清楚，內(nèi)有散在鈣化點，注射造影劑后高密度區(qū)明顯均勻增強。MRI顯示為長T₁和長T₂信號。有時手術前與垂體腺瘤很難鑒別，需要手術探查和病理組織切片檢查才能證實診斷。

（4）脊索瘤

脊索瘤系先天性腫瘤，少見，多發(fā)生在成年人。常位于顱底中央部，如斜坡，向鞍區(qū)侵犯，有多發(fā)顱神經(jīng)麻痹癥狀，頭痛，視力減退，雙顳側偏盲，視神經(jīng)原發(fā)萎縮。沒有內(nèi)分泌激素分泌過多癥狀，X線顱底相可見骨質(zhì)破壞，垂體內(nèi)分泌素測定多為正�；虻拖隆�

（5）視神經(jīng)或視交叉膠質(zhì)瘤

少見，多發(fā)于兒童，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病人的主要癥狀為病側眼球突出，視力障礙，視野縮小及視神經(jīng)乳突水腫。來自視交叉的主要癥狀為頭痛、內(nèi)分泌障礙癥狀、視力減退、偏盲、視乳突水腫或原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。有不同程度的視力喪失，視神經(jīng)孔擴大，蝶鞍多正常，垂體內(nèi)分泌測定多為正常。

（6）上皮樣囊腫

為非炎癥性膽脂瘤，多生長在顱底或鞍旁，可有不同程度的第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ顱神經(jīng)或第Ⅴ顱神經(jīng)受侵犯的癥狀，垂體內(nèi)分泌測定多為正常，X線顱底像可見顱底有骨質(zhì)破壞，CT掃描呈低密度影像。

（7）神經(jīng)鞘瘤

神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)發(fā)生在感覺神經(jīng)，運動神經(jīng)發(fā)生者很少。侵及鞍區(qū)以三叉神經(jīng)鞘瘤最多。有三叉神經(jīng)鞘瘤的初發(fā)癥狀，疼痛，感覺麻灼熱。

2、其他非腫瘤性疾病

（1）空泡蝶鞍綜合征

分為先天性和繼發(fā)性兩類。先天性者系鞍膈先天性缺損或形成不全（占21.5%），68%～87%為中年經(jīng)產(chǎn)婦，與妊娠分娩的生理性垂體體積增大有關。繼發(fā)性者為垂體手術和放射線療法后所致。一般無癥狀，CT掃描為蝶鞍內(nèi)的低密度區(qū)，診斷關鍵為腦池造影CT掃描，發(fā)現(xiàn)造影劑進入蝶鞍的蛛網(wǎng)膜下腔。如有腦脊液漏及進行性視力視野障礙是手術適應證。

（2）垂體膿腫

一般為全身性疾病的垂體部位的表現(xiàn)，少見。多發(fā)生在應用免疫抑制劑、激素后病人。有蝶竇炎的病人易出現(xiàn)�？稍�50%的病人中找到感染源。90%病人表現(xiàn)為頭痛，70%有蝶鞍區(qū)占位癥狀及內(nèi)分泌低下癥狀。33.3%表現(xiàn)為腦膜炎。術后死亡率為40%。放射診斷上可見蝶鞍擴大或破壞，與腫瘤鑒別困難。使用大量抗生素如效果不好，可考慮經(jīng)蝶手術引流。

（3）拉克氏囊腫

正常人的垂體前后葉之間，有13%～22%存在著直徑1～5mm的小囊腫，一般認為系來自顱咽管又名Rathke袋或裂的殘留組織。當囊腫增大可引起垂體功能減退、蝶鞍擴大、視交叉受壓和其他神經(jīng)癥狀，與鞍內(nèi)型顱咽管瘤或無分泌活動的垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)相似。很難區(qū)別。只有通過活檢方能確診。

（4）顱內(nèi)動脈瘤

一般在鞍旁或鞍上，癥狀多突然發(fā)生，出現(xiàn)頭痛，一側動眼神經(jīng)麻痹，鞍內(nèi)動脈瘤罕見，如疑動脈瘤應做血管造影。

（5）交通性腦積水

交通性腦積水可致腦室普遍擴張，第三腦室前部擴張，伸至蝶鞍內(nèi)引起蝶鞍擴大，視力視野可有障礙，少數(shù)病人也有內(nèi)分泌癥狀。如閉經(jīng)、肥胖等，CT掃描可幫助鑒別診斷。

日常護理

1、術前護理

（1）心理護理

向患者講解有關術前注意事項，消除其恐懼心理，取得患者配合。

（2）安全護理

有視力障礙及視野缺損的患者外出時應有專人陪護。

（3）準備措施

經(jīng)蝶入路的患者需做好以下準備：

①術前3日常規(guī)使用抗生素溶液（0.25%氯霉素）滴鼻。

②術前1日剪鼻毛，清潔鼻腔。

③指導患者術前練習張口呼吸。

2、術后護理

（1）觀察癥狀體征

嚴密觀察患者神志、瞳孔和生命體征的變化。

（2）預防感染

經(jīng)蝶人路的患者術后拔除鼻腔引流管后，要注意觀察鼻腔分泌物的情況，判斷有無腦脊液鼻漏。如有腦脊液鼻漏者，全麻清醒后應將床頭抬高30°～60°，使腦組織移向顱底，封閉漏口；禁止填塞鼻孔，以防逆行感染；密切觀察腦脊液鼻漏的性質(zhì)、色、量，并記錄，及時報告醫(yī)生處理。

（3）口腔護理

做好口腔護理，每日2～3次，保持口腔清潔。鼻腔引流管拔除前要用濕紗布蓋住口腔，以防道干燥。

（4）記錄尿量

準確記錄每小時尿量及24小時出入量，定時檢測電解質(zhì)，早期發(fā)現(xiàn)尿崩癥及電解質(zhì)紊亂。

防治措施

1、飲食指導

指導患者進食高蛋白質(zhì)、高維生素、多纖維的飲食，以均衡膳食，增強體質(zhì)，促進康復。

2、安全防護

視力、視野障礙者要注意安全，外出時應有人陪護，防止跌倒、燙傷。

3、定期復查

囑患者術后3～6個月到門診行CT或MRI復查。

4、其他

出現(xiàn)原有癥狀加重或頭痛、嘔吐、尿崩癥等異常，應及時就診。