硬膜內(nèi)髓外腫瘤是脊柱脊髓第二常見腫瘤。原發(fā)性髓外腫瘤主要起源于神經(jīng)根的神經(jīng)鞘膜或脊膜。因此，神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、神經(jīng)纖維瘤和副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是常見的髓外脊髓腫瘤。絕大數(shù)髓外腫瘤為良性，但它們通常引起顯著的神經(jīng)功能障礙。髓外神經(jīng)鞘瘤可分為雪旺細(xì)胞瘤和神經(jīng)纖維瘤兩大類。雪旺細(xì)胞的主要組成是分化異常的雪旺氏細(xì)胞，一般起源于外周神經(jīng)的鞘膜。神經(jīng)纖維瘤由分化異常的雪旺氏細(xì)胞、神經(jīng)周圍組織樣細(xì)胞、纖維母細(xì)胞等成分組成。神經(jīng)纖維瘤內(nèi)穿插外周神經(jīng)纖維或浸潤生長(zhǎng)于神經(jīng)外周，與神經(jīng)纖維連接緊密。惡性神經(jīng)鞘瘤罕見，約占其發(fā)病的1％～3％。脊柱脊髓神經(jīng)鞘瘤多起源于脊髓背側(cè)神經(jīng)根，所以該病以脊髓背側(cè)多發(fā)。頸段的神經(jīng)鞘瘤多通過椎間孔與椎管內(nèi)外溝通生長(zhǎng)，這與胸腰段的神經(jīng)鞘瘤有所不同。這一特性決定頸段神經(jīng)鞘瘤在神經(jīng)根硬膜處的腫瘤實(shí)體較為短小，而硬膜外的腫瘤明顯較大。神經(jīng)鞘瘤浸潤脊髓實(shí)質(zhì)的病例亦有報(bào)道，多起源于神經(jīng)根部，向髓內(nèi)生長(zhǎng)。脊膜瘤亦是硬膜內(nèi)髓外常見良性腫瘤，目前認(rèn)為脊膜瘤是來源于異常分化的蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞，脊膜瘤實(shí)體多堅(jiān)硬，有明顯邊界，呈扁平狀或斑塊樣生長(zhǎng)。

流行病學(xué)

最常見的硬膜內(nèi)髓外腫瘤是神經(jīng)鞘瘤，占脊柱脊髓腫瘤的30～40％。男性發(fā)病率略高于女性，各年齡段均可發(fā)病，以50～70歲年齡段多見。

脊膜瘤亦是硬膜內(nèi)髓外常見良性腫瘤，約占脊髓腫瘤的20％。男女發(fā)病率約為1∶3。以40～60歲年齡組人群多見。該病多為良性病變，間變性及惡性脊膜瘤罕見。頸段及頸胸段脊膜瘤的發(fā)病率低于胸段，但明顯高于腰骶部的發(fā)病率。約50％的脊膜瘤位于脊髓兩側(cè)，約25％的病例位于脊髓背側(cè)。盡管多數(shù)脊膜瘤位于硬膜內(nèi)生長(zhǎng)，仍有10％的病例位于硬膜外或向硬膜外浸潤生長(zhǎng)。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

具體病因不詳。

（二）發(fā)病機(jī)制

脊髓及其發(fā)出的神經(jīng)根位于骨性椎管中，當(dāng)神經(jīng)鞘膜發(fā)生腫瘤時(shí)，首先引起所在神經(jīng)根生物電活動(dòng)的異常，出現(xiàn)刺激性疼痛或感覺異常，或特定神經(jīng)支配區(qū)域的肌肉無力、肌肉萎縮。隨腫瘤體積的增大，脊髓及神經(jīng)根逐漸出現(xiàn)受壓（移位）、破壞和供血障礙。在此過程中，開始時(shí)機(jī)體有一定程度的代償能力，可借助椎管內(nèi)脂肪組織減少，椎板、椎弓根和椎體變薄使椎管擴(kuò)大，脊髓受壓減輕；或通過側(cè)支循環(huán)的建立來獲得足夠的血液供應(yīng)和充分的靜脈引流；腫瘤鄰近神經(jīng)根可因受壓蛛網(wǎng)膜粘連等原因而受到推移或牽拉；脊髓本身也可因受壓而變細(xì)、移位，但嚴(yán)重時(shí)受壓局部凹陷明顯，并出現(xiàn)輕度充血水腫、蛛網(wǎng)膜粘連，故早期主要表現(xiàn)為可逆性的功能性改變，壓迫解除后功能可恢復(fù)。至晚期，出現(xiàn)脊髓和神經(jīng)根變性等結(jié)構(gòu)性破壞，以及嚴(yán)重的血液循環(huán)障礙，導(dǎo)致脊髓淤血、水腫、變性和軟化，其所引起的缺失癥狀成為不可逆性，即使腫瘤切除也不可恢復(fù)。因此，機(jī)械性壓迫引起的癥狀持續(xù)時(shí)間越短、完全性功能障礙時(shí)間越短，解除壓迫后功能恢復(fù)也就越快、越完全。另外，脊髓內(nèi)不同組織成分對(duì)壓力和缺血的耐受程度不同，一般而言白質(zhì)的耐受性比灰質(zhì)差，白質(zhì)中粗纖維的傳導(dǎo)束對(duì)壓迫的耐受性比細(xì)纖維差，具體表現(xiàn)為當(dāng)脊髓受壓時(shí)觸覺和本體覺比痛覺、溫度覺出現(xiàn)癥狀早，解除壓迫后恢復(fù)快、完全。運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)纖維較粗，對(duì)壓迫和血供影響耐受差，通常運(yùn)動(dòng)障礙比感覺障礙先出現(xiàn)；供血障礙作用較慢，恢復(fù)血供后功能恢復(fù)較快。

癥狀

多為慢性起病，病程較長(zhǎng)；偶見因腫瘤囊變或出血而急性起病或病情突然加劇者。

1、感覺障礙

系神經(jīng)根刺激以及脊髓壓迫或破壞所致。臨床多以根痛首發(fā)起病，疼痛性質(zhì)可為鈍痛、銳痛或反射痛。疼痛部位比較固定，可累及一根或多根神經(jīng)根，基本局限于受累神經(jīng)根分布的區(qū)域�？梢宰鳛樗柰饽[瘤的定位癥狀。部分患者疼痛與體位關(guān)系密切，歷時(shí)短暫，由數(shù)秒到數(shù)分鐘不等，多與神經(jīng)在特定的位置受牽拉和推移加重有關(guān)，少數(shù)患者平臥時(shí)疼痛明顯，以致有患者夜間難以入睡、呈強(qiáng)迫坐位�？人�、打噴嚏、大便等使胸、腹腔壓力突然增加的動(dòng)作可引起疼痛加劇，出現(xiàn)劇烈的銳痛、切割痛，或撕裂樣疼痛。部分患者表現(xiàn)為感覺異常和障礙，如發(fā)麻、酸脹感、陰冷感、蟻?zhàn)吒�，以及痛覺、觸覺和溫度覺減退或消失，尚有部分病例出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，行走時(shí)有踏絮感。感覺障礙一般呈向心性，多從肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。

2、運(yùn)動(dòng)障礙

早期因?yàn)樯窠?jīng)根痛，可以出現(xiàn)局部肌肉或肌群的活動(dòng)受限。隨病情進(jìn)展，患者可漸出現(xiàn)根性的運(yùn)動(dòng)功能障礙，表現(xiàn)為特定肌肉或肌群的無力、癱瘓。腫瘤體積長(zhǎng)大對(duì)脊髓產(chǎn)生推壓，脊髓向?qū)��?cè)側(cè)方或旋轉(zhuǎn)移位，患者出現(xiàn)同側(cè)病變平面以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，病理征陽性。典型病例可出現(xiàn)脊髓半切綜合征，表現(xiàn)為病變同側(cè)損傷平面以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、深感覺減退或消失，病變對(duì)側(cè)損傷平面以下痛、溫覺感覺障礙，同側(cè)巴氏征陽性。當(dāng)腫瘤體積進(jìn)一步增大時(shí)，脊髓受壓嚴(yán)重可以表現(xiàn)為截癱。

3、自主神經(jīng)障礙

主要為括約肌功能障礙，表現(xiàn)為尿潴留、排尿不盡或尿失禁，大便秘結(jié)、排便費(fèi)力、排便間隔時(shí)間延長(zhǎng)；部分患者出現(xiàn)泌汗不能，皮膚、指（趾）甲營養(yǎng)障礙以及血管舒縮運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為皮膚初期潮紅發(fā)熱，后期發(fā)紺、變冷。頸部病變累及交感神經(jīng)通路或睫狀脊髓中樞時(shí)可出現(xiàn)Hornor征，表現(xiàn)為病變側(cè)瞳孔縮小，眼裂變小、眼球內(nèi)陷，面部無汗等。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、腦脊液動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)和腦脊液蛋白質(zhì)定量

腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查多提示有不同程度的椎管梗阻。胸椎管腔較頸段、腰段狹小，故可以較早引起完全阻塞。

2、腦脊液蛋白質(zhì)定量

腦脊液蛋白質(zhì)定量常常增高。阻塞越完全、時(shí)間越長(zhǎng)、平面越低，腦脊液蛋白質(zhì)含量越高。

診斷要點(diǎn)

通過病史、體檢以及MRI檢查，多可以得出明確診斷。髓內(nèi)腫瘤感覺癥狀相對(duì)較輕，如神經(jīng)根痛比髓外腫瘤而言相對(duì)輕、容易忍受，且癥狀多自上而下發(fā)展，可有感覺分離；可有較明顯的肌肉萎縮、肌束震頓；大小便功能障礙出現(xiàn)相對(duì)早。MRI可明確診斷。

鑒別診斷

1、椎間盤突出癥

多發(fā)生于中下頸段與下腰段，壯年男性多見，常與外傷或負(fù)重起立有關(guān)。部分患者表現(xiàn)為一側(cè)的坐骨神經(jīng)痛，脊椎有側(cè)彎，腰椎前屈消失；部分患者表現(xiàn)為會(huì)陰感覺不適成異常，以及大小便障礙，相間隙變窄。CT和MRI可資鑒別。

2、頸椎退行性變

癥狀可波動(dòng)，時(shí)好時(shí)壞。部分患者會(huì)有反復(fù)TIA發(fā)作，且發(fā)作多與向一側(cè)轉(zhuǎn)頭有關(guān)。CT和MRI可資鑒別。

3、硬膜內(nèi)髓內(nèi)腫瘤

硬膜內(nèi)髓外腫瘤有獨(dú)特的影像學(xué)表現(xiàn)，有利于髓內(nèi)外的區(qū)分。硬膜內(nèi)髓外腫瘤可壓迫相應(yīng)節(jié)段脊髓使其向腫瘤的對(duì)側(cè)偏離，同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大脊膜瘤可因瘤體鈣化形成而在MRI上表現(xiàn)為局灶不強(qiáng)化，與其毗鄰的硬脊膜可在增強(qiáng)掃描時(shí)呈現(xiàn)硬脊膜尾征。神經(jīng)鞘瘤可由于瘤體出血壞死囊變等面呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。髓內(nèi)病變可引起脊髓彌漫性增粗，導(dǎo)致相應(yīng)節(jié)段脊髓周圍蛛網(wǎng)膜下腔縮小或消失。室管膜瘤位于脊髓中央部位，常伴有頭側(cè)或尾的脊髓空洞或囊腔形成。星形細(xì)胞瘤則多為偏心性生長(zhǎng)。

治療

（一）治療

如果要保留神經(jīng)功能不損傷很難做到腫瘤全切除時(shí)，部分或大部分切除腫瘤依然可行。特別是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤或啞鈴型椎管內(nèi)外的腫瘤，手術(shù)依然存在較大挑戰(zhàn)。術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的處理應(yīng)根據(jù)腫瘤的性質(zhì)及其化放療敏感性等因素再?zèng)Q定具體方案。

（二）預(yù)后

絕大多數(shù)硬膜內(nèi)髓外腫瘤在顯微操作下操作，可以獲得理想的全切除，預(yù)后良好。但一些因素如腫瘤的部位，累及脊髓的程度，依然影響到腫瘤的切除及預(yù)后。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）按神經(jīng)外科疾病一般護(hù)理常規(guī)。

（2）加強(qiáng)心理護(hù)理，增強(qiáng)病人戰(zhàn)勝疾病的信心。

（3）四肢癱瘓或高位截癱者，應(yīng)保持呼吸道通暢，必要時(shí)給氧氣吸入，床邊備急救物品。

（4）對(duì)排尿困難者，給保留導(dǎo)尿，每日行膀胱沖洗。

（5）保持排便通暢。

（6）癱瘓肢體置功能位，以免引起畸形，并做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)。

（7）術(shù)前晚口服緩瀉藥或灌腸，并給予鎮(zhèn)靜催眠藥。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）按神經(jīng)外科術(shù)后護(hù)理常規(guī)。

（2）體位：臥硬板床，每2小時(shí)翻身1次，使用軸線翻身（翻身時(shí)保持頭、頸和脊柱在同一直線上，不得扭曲）方法。

（3）飲食：禁食6小時(shí)后給予高蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素飲食。

（4）保持呼吸道通暢：頸部手術(shù)應(yīng)注意呼吸情況，床邊備急救物品，必要時(shí)行氣管切開術(shù)。鼓勵(lì)病人咳嗽，幫助拍背，防止發(fā)生肺炎。

（5）肢體功能鍛煉：在病情允許下，盡早指導(dǎo)并協(xié)助病人進(jìn)行功能鍛煉，促進(jìn)肢體功能恢復(fù)。

（6）保留導(dǎo)尿管者按保留導(dǎo)尿護(hù)理；保持排便通暢。

（7）截癱應(yīng)按照截癱病人一般護(hù)理常規(guī)進(jìn)行護(hù)理。

防治措施