硬脊膜下髓周動(dòng)靜脈瘺是一種脊髓血管病變，指脊髓前或脊髓后動(dòng)脈與靜脈之間的直接交通，可位于從頸髓到馬尾的任何節(jié)段，以圓錐和馬尾居多。血流速度因瘺口大小而異。病程呈進(jìn)行性加重，主要癥狀為不對(duì)稱性根-脊髓綜合征�？蔁o(wú)明顯蛛網(wǎng)膜下腔出血史。病程進(jìn)展7～9年可能發(fā)生截癱。

流行病學(xué)

髓周動(dòng)靜脈瘺（PMAVF）是脊髓動(dòng)靜脈畸形（SAVM）的一種特殊類型，是脊髓動(dòng)脈向靜脈的直接分流，好發(fā)于青中年。其瘺口位于硬脊膜內(nèi)脊髓外。它好發(fā)于脊髓圓錐部，占SAVM的19%。1977年Djindjian等首先描述了這種脊髓血管畸形。

臨床類型和分類

根據(jù)脊髓血管造影分為三型：

1、Ⅰ型

纖細(xì)的供血?jiǎng)用}和引流靜脈之間僅有一個(gè)小瘺口，血流速度緩慢，常見(jiàn)在馬尾部，引流靜脈輕度擴(kuò)張，行走迂曲，�？缮仙�至頸胸段。較小的病變脊髓造影時(shí)往往被忽略。

2、Ⅱ型

有多根供血?jiǎng)用}，ASA可迂回?cái)U(kuò)張，瘺口處血流速度較快，靜脈端可有靜脈球樣擴(kuò)張，引流靜脈也有迂曲擴(kuò)張。

3、Ⅲ型

瘺口往往很大，流速極快，有多支供血?jiǎng)用}，引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

髓周動(dòng)靜脈瘺的病因尚未完全明確，Gueguen和BarrowDL的研究表明髓周動(dòng)靜脈瘺與外傷和手術(shù)損傷有關(guān)；Daniel同時(shí)在另外一項(xiàng)調(diào)查中得出髓周動(dòng)靜脈瘺的形成與先天發(fā)育異常也有關(guān)。是由脊髓前動(dòng)脈（ASA）或脊髓后動(dòng)脈（PSA）與脊髓表面靜脈之間直接交通所致。

（二）發(fā)病機(jī)制

1、椎管內(nèi)靜脈高壓。

2、脊髓血液“盜流”。

3、畸形血管團(tuán)破裂出血。

4、髓周巨大靜脈球壓迫。

癥狀

主要癥狀為不對(duì)稱性根-脊髓綜合征�？蔁o(wú)明顯蛛網(wǎng)膜下腔出血史。病程進(jìn)展7～9年可能發(fā)生截癱。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

與其他脊髓血管畸形疾病相似，無(wú)特異性，主要靠血管造影（DSA）診斷。

鑒別診斷

主要是與脊髓動(dòng)靜脈畸形（SAVM）和硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（SDAVE）鑒別。

1、與SAMM的區(qū)別

本病不存在畸形血管團(tuán)。

2、與SDAVE的區(qū)別

本病可由多根或單根供血?jiǎng)用}（主要ASA、PSA直接供血），瘺口多個(gè)或單個(gè)，瘺口一般位于脊髓表面，流量差異大，常伴有靜脈瘤樣擴(kuò)張；而SDAVF絕大多數(shù)是由單根RA供血或其分支供血，單一瘺口，瘺口位于神經(jīng)根附近的硬膜，流量低，一般不伴有靜脈瘤樣擴(kuò)張等。

治療

（一）治療

治療的目的是閉塞瘺口，動(dòng)、靜脈都應(yīng)保留。否則會(huì)加重髓內(nèi)循環(huán)緩慢的現(xiàn)象。

手術(shù)僅適合于可能辨認(rèn)清楚而又能達(dá)到的Ⅰ型及部分Ⅱ型病變。脊髓前動(dòng)脈的硬脊膜下髓周動(dòng)靜脈瘺則難以手術(shù)，即使病變位于脊髓后方，但因?yàn)檠�管多而�?fù)雜，手術(shù)亦非易事，需要在血管造影的指導(dǎo)下給予辨認(rèn)手術(shù)夾閉。

瘺口很小的病例（如Ⅰ型）主要應(yīng)用固體栓子（干燥硬膜、微球）很小心的栓塞。必須保留脊髓動(dòng)脈的暢通。由于血流動(dòng)力學(xué)的改變而致進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙的病人，癥狀可能因此得到改善。

供血?jiǎng)用}和瘺口均粗大的病例，如Ⅲ型或部分Ⅱ型，可用球囊或微彈簧栓塞。

（二）預(yù)后

I型效果最好；脊髓功能損傷較小的患者神經(jīng)功能恢復(fù)較好。對(duì)于高流量瘺口或多痿口（Ⅲ型），無(wú)論是栓塞還是手術(shù)或聯(lián)合治療，均十分困難，療效也不佳。

日常護(hù)理

1、術(shù)后遵醫(yī)囑定期換藥，保持傷口清潔，防止感染。

2、注意休息，防寒保暖，預(yù)防感冒。

防治措施