流行病學

典型LS多見于平素體健的青少年，作為少見病，LS年發(fā)病率約為（0.8～2.3）/100萬人口，可累及各年齡組，好發(fā)年齡10～35歲，男女比例為2:1�？股�素問世前，LS病死率高達90%。隨著抗生素的普及，尤其是覆蓋厭氧菌的廣譜抗生素的應用，LS病死率下降至6%～20%。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

（一）病因

最常繼發(fā)于急性口咽感染，尤其是化膿性扁桃體炎。少數(shù)繼發(fā)于拔牙及頜面部急性感染、外傷。對于兒童，中耳炎、乳突炎也是重要誘因。對于老年人，除上呼吸道感染外，也常繼發(fā)于口咽、鼻旁竇的惡性腫瘤。

（二）發(fā)病機制

LS最常見的致病菌為壞死梭菌，占81.7%，A組、B組溶血性鏈球菌、產(chǎn)膿鏈球菌等需氧菌也可獨立致病，占5.5%，而壞死梭菌與其他細菌合并感染占10.1%。12.8%的LS血及其他分泌物培養(yǎng)為陰性。

LS是由于口咽部定植菌，在口咽急性感染等導致宿主局部免疫防御功能下降的情況下，通過受損黏膜屏障，經(jīng)咽旁間隙局部蔓延或由淋巴循環(huán)、扁桃體靜脈系統(tǒng)侵入頸內靜脈，形成SJVT。致病菌或菌栓進入血流形成膿毒敗血癥，通過循環(huán)系統(tǒng)播散形成轉移性膿腫。

菌栓經(jīng)上腔靜脈、右心房、肺動脈，首先進入肺循環(huán)，因此，LS最常表現(xiàn)為肺部膿毒性栓塞，占79.8%，常繼發(fā)肺膿腫，肺炎旁胸腔積液、膿胸。致病菌經(jīng)肺毛細血管、肺靜脈進入左心房，隨體循環(huán)播散至全身，可引起關節(jié)炎、皮膚、軟組織膿腫、化膿性骨髓炎、肝、腎膿腫、細菌性腦膜炎、腦膿腫等多部位感染。如果致病菌毒力強、菌量大或診斷治療不及時，LS可發(fā)展為嚴重膿毒癥、感染性休克、急性呼吸窘迫綜合征。

由于頸部、胸部解剖結構、重力、呼吸及胸腔負壓等多種因素的作用，口咽腔隙、頜面部、頸部感染及深部膿腫，除侵犯鄰近的頸靜脈導致SJVT外，還可直接通過咽、頸部的結締組織間隙，沿頸動脈鞘或頸深筋膜，經(jīng)胸骨下間隙下行播散，發(fā)生下行性壞死性縱隔炎，形成縱隔膿腫、膿胸、化膿性心包炎。

癥狀

1、LS通常以咽痛、發(fā)熱為前驅癥狀，上呼吸道感染發(fā)生一周內再次出現(xiàn)38.5℃以上的持續(xù)發(fā)熱等急性毒性癥狀，這些癥狀往往在原發(fā)口咽感染癥狀緩解后再次出現(xiàn)。

2、患者出現(xiàn)單側頸部的紅、腫、熱、痛伴隨淋巴結腫大，尤其是與胸鎖乳突肌走行方向一致的、觸痛陽性的條索狀血管腫脹、表皮充血，是SJVT的典型體征，是LS的警示性體征。

3、SJWT所釋放的菌栓，首先進入肺循環(huán)，導致肺部膿毒性栓塞�；颊叱ＴV胸部刺痛、咳嗽、膿痰、痰中帶血或咯血，嚴重時出現(xiàn)急性肺損傷、急性呼吸窘迫綜合征，表現(xiàn)為呼吸困難、低氧血癥、急性呼吸衰竭。

4、發(fā)生下行性壞死性縱隔炎的患者，除胸痛、咳嗽、氣促癥狀外，由于口咽、咽旁間隙感染，常訴吞咽困難，感染嚴重時可因吞咽疼痛而無法進食。

5、LS常見感染部位還包括骨、關節(jié)、肝、脾、腎、皮膚、肌肉以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，相應出現(xiàn)關節(jié)腫痛、肢體運動障礙、腹痛、黃疸、肝脾腫大、膀胱刺激征、皮膚癤腫、深部軟組織膿腫或神志、意識障礙、腦膜刺激征等多種癥狀及體征。

并發(fā)癥

LS可合并合并縱隔炎、縱隔膿腫。

實驗室檢查

1、血液檢查

血沉增快、C反應蛋白增高，但無特異性。白細胞總數(shù)、中性粒細胞總數(shù)與比例升高，核左移，溶血性貧血、血小板減少、凝血障礙以及高膽紅素血癥，轉氨酶增高。

2、血培養(yǎng)

盡管壞死梭菌血培養(yǎng)陽性率僅33%，但血培養(yǎng)是LS重要的診斷指標。通常發(fā)病2～7日內可見壞死梭菌生長。

診斷要點

根據(jù)LS的病理生理和臨床特征，目前仍沿用1989年Sinave診斷標準：①口咽原發(fā)感染；②膿毒敗血癥；③SJVT的臨床或影像學表現(xiàn)；④至少一處遠處化膿灶。如臨床表現(xiàn)典型、影像學證實頸靜脈栓塞但血培養(yǎng)陰性的病例，也可診斷LS。

鑒別診斷

主要與傳染性單核細胞增多癥和血行播散性金黃色葡萄球菌肺膿腫相鑒別。

治療

1、抗生素治療

LS主要致病菌為壞死梭菌，可能合并革蘭陰性桿菌感染，選用抗生素首先必須覆蓋厭氧菌，如青霉素等β內酰胺類抗生素以及克林霉素或甲硝唑。推薦在對癥、支持治療基礎上，選用兩類抗生素早期、足量、聯(lián)用。近年發(fā)現(xiàn)41%的壞死梭菌可產(chǎn)生β內酰胺酶對青霉素耐藥，因此推薦使用加入酶抑制劑的β內酰胺類抗生素。療程需適當延長，通常推薦靜脈輸注抗生素2～3周，癥狀改善后序貫口服β內酰胺類抗生素4周。壞死梭菌對喹喏酮、氨基糖苷類抗生素天然耐藥，對大環(huán)內酯、四環(huán)素類敏感性差，應避免使用。

2、手術切開引流

深部軟組織膿腫、縱隔膿腫、膿胸，推薦手術切開引流、清除壞死組織。

3、低分子肝素治療

低分子肝素可促進菌栓溶解，有利于改善癥狀、縮短病程，改善預后，因其導致嚴重出血促進感染播散的風險，目前仍存在爭議。

日常護理

1、心理護理

家屬要多關心患者，及時給予安慰，平復患者焦慮、緊張等不良情緒，鼓勵患者正確面對疾病，使其對疾病的康復充滿信心，以樂觀的心態(tài)，積極配合醫(yī)療與護理。

2、用藥護理

遵循醫(yī)囑，定時、定量用藥，嚴禁擅自調整藥物用量，了解藥物的用法、療程及不良反應，一旦出現(xiàn)藥物副作用，要及時告知醫(yī)生進行藥物調整，以防影響治療效果。

3、飲食護理

注意加強營養(yǎng)，給予高熱量、高蛋白、高維生素的清淡、易消化飲食，多吃新鮮水果蔬菜，忌食辛辣刺激性食物，禁煙酒保持大便通暢。適當多飲水，可濕化呼吸道，緩解不適癥狀。

4、生活管理

（1）營造良好、安全、舒適、安靜、放松的生活環(huán)境，定期通風，保持適宜的溫、濕度；

（2）注意臥床休息，保證規(guī)律作息，保證充足睡眠；

（3）注意個人衛(wèi)生，保持皮膚清潔、干燥防止破損，飯后漱口，保持口輕清潔；

（4）根據(jù)氣溫變化及時添減衣物，防止受寒感冒，加重病情；

（5）癥狀較輕或病情緩解患者，可適當增加活動、鍛煉，有助于增強體質，提高機體免疫力。

5、病情監(jiān)測

本病具有一定危險性，病情嚴重時可能會導致嚴重不良后果，因此要嚴密監(jiān)測患者的生命體征，如意識、體溫、血壓、呼吸、脈搏、心率等，一旦出現(xiàn)患者呼吸困難、神志不清，高熱不退等表現(xiàn)時，要及時就醫(yī)進行治療。

6、復診須知

遵循醫(yī)囑定期復查，如有不適及時就醫(yī)診治。

防治措施