青少年及小兒的子宮體惡性腫瘤包括中胚層混合瘤及中腎源性腺癌。中胚層混合瘤是一種副中腎管的惡性腫瘤，其母組織為內(nèi)膜間質(zhì)。除小細(xì)胞肉瘤組織外，還有黏液、軟骨、骨及肌肉成分，與畸胎瘤無關(guān)，因子宮中胚層混合瘤僅由一個胚層形成。兒童的子宮內(nèi)膜腺癌在國外文獻(xiàn)中僅有個別報道，它來自個體發(fā)育不良的區(qū)域，即來自中腎管，并非來自內(nèi)膜本身。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

青春期子宮內(nèi)膜癌患者的發(fā)病原因不清，目前國內(nèi)外學(xué)者多認(rèn)為高危因素主要有無排卵、不孕不育和多囊卵巢綜合征。由于不排卵或少排卵，導(dǎo)致黃體酮缺乏，使子宮內(nèi)膜受雌激素持續(xù)性刺激，缺少周期性改變，而長期處于增生狀態(tài)，易引起病變。而多囊卵巢綜合征患者除能導(dǎo)致不排卵和不孕外，其體內(nèi)的高水平雄激素可轉(zhuǎn)化為雌酮，更易導(dǎo)致子宮內(nèi)膜增生，進(jìn)而發(fā)生不典型增生甚至子宮內(nèi)膜癌。

癥狀

血性分泌物為早期癥狀，繼之出現(xiàn)排便困難、惡心、嘔吐及體重下降。部分病例由于肺轉(zhuǎn)移而發(fā)生呼吸困難，病情已至晚期。

并發(fā)癥

實驗室檢查

腫瘤相關(guān)性標(biāo)志物：血清及宮腔沖洗液、CA125水平，對部分子宮內(nèi)膜癌患者的診斷有幫助。

診斷要點

與成人相同。對于青少年及小兒長期出現(xiàn)不規(guī)則陰道出血，被診斷為月經(jīng)失調(diào)、無排卵型功能失調(diào)性子宮出血者，尤其合并肥胖，伴有糖尿病、高血壓以及腫瘤家族史的患者，應(yīng)行陰道細(xì)胞學(xué)和宮腔細(xì)胞學(xué)涂片檢查，結(jié)合陰道B超、行血CA125檢測；必要時行分段診刮或?qū)m腔鏡檢查，確診或排除子宮內(nèi)膜癌，并作為子宮內(nèi)膜癌的臨床分期依據(jù)。

凡有原發(fā)性不孕、繼發(fā)性不孕并且卵巢異常增大等病史者，如出現(xiàn)月經(jīng)異常應(yīng)放寬診刮指征，否則會影響早期診斷。對1次診刮否定子宮內(nèi)膜癌的患者如癥狀無改善，則需第2次甚至第3次診刮。

鑒別診斷

青少年子宮內(nèi)膜癌與子宮內(nèi)膜增殖癥、不典型增生、月經(jīng)失調(diào)、無排卵型功能失調(diào)性子宮出血較難區(qū)分。

治療

1、綜合治療

子宮內(nèi)膜癌多發(fā)生于宮底部和兩側(cè)宮角處，常轉(zhuǎn)移至輸卵管及卵巢，經(jīng)淋巴至腹主動脈旁淋巴結(jié)。因此，子宮內(nèi)膜癌的常規(guī)術(shù)式為子宮切除術(shù)和雙側(cè)附件切除術(shù)，并在手術(shù)時常規(guī)沖洗腹腔，腹腔液送檢。子宮肉瘤偶見報道，起病隱匿，癥狀與體征不典型，治療多主張行子宮全切術(shù)，保留附件，術(shù)后給予VAC（長春新堿、阿霉素、環(huán)磷酰胺）化療為主的綜合治療。總體來說，子宮肉瘤對化療不敏感，預(yù)后較差。

2、年輕子宮內(nèi)膜癌

患者是否切除雙側(cè)卵巢，現(xiàn)存在不同意見，文獻(xiàn)報道，符合以下條件者可考慮保留卵巢：年輕（年齡小于40歲）；患者迫切要求生育；組織學(xué)類型為子宮內(nèi)膜腺癌，手術(shù)病理分期Ⅰa期G1；腹腔細(xì)胞學(xué)檢查陰性；術(shù)前檢查或術(shù)中探查未發(fā)現(xiàn)可疑腹膜后淋巴結(jié)；雌、孕激素受體均陽性；有較好的隨訪條件。術(shù)后給予大劑量孕激素治療并密切隨訪，同時除外復(fù)發(fā)。對于復(fù)發(fā)病例，在檢測ER、PR情況下，可再行放療、化療或孕激素治療。術(shù)前放療能縮小腫瘤體積，降低腫瘤活性，可控制宮旁、盆腔、淋巴管浸潤的亞臨床病灶，并減少手術(shù)所致種植的可能。

3、內(nèi)分泌治療

以保留子宮為目的的非手術(shù)治療，即內(nèi)分泌治療正在探討之中，其中孕激素治療是目前應(yīng)用最廣的藥物�？煽紤]先給予大劑量孕激素治療，3個月診刮1次，了解病情的變化。如果病情有逆轉(zhuǎn)，可治療6～12個月，停藥后繼續(xù)監(jiān)測；如果病變進(jìn)展或持續(xù)存在，則應(yīng)考慮行全子宮切除術(shù)。

在診斷和處理年輕子宮內(nèi)膜癌時一定要慎重，采用什么方法治療要反復(fù)權(quán)衡以后再做決定，要多考慮些患者的生活質(zhì)量和生育功能的問題，保留功能的治療應(yīng)放在優(yōu)先考慮的地位。

日常護(hù)理

1、保持室內(nèi)清潔衛(wèi)生、舒適、定時通風(fēng)換氣。

2、保持良好的生活習(xí)慣，不吸煙、酗酒，不吸毒。注意多食營養(yǎng)均衡的食品，如肉類、蛋類、新鮮的蔬菜和水果。

3、避免重體力勞動，多注意休息，適當(dāng)參加戶外活動，但需勞逸結(jié)合，以保持良好的精神狀態(tài)。

4、注意個人衛(wèi)生，保持外陰清潔，勤換內(nèi)褲，注意經(jīng)期衛(wèi)生。

5、患者因該病可能產(chǎn)生自卑、消極悲觀心理，家人需給予心理支持，使其保持積極樂觀的心態(tài)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

6、遵醫(yī)囑堅持服藥，定期檢查，不適隨診。

防治措施

對不排卵的年輕患者要調(diào)整月經(jīng)、促進(jìn)排卵，早期干預(yù)。對于月經(jīng)紊亂的患者進(jìn)行激素治療時要系統(tǒng)、正規(guī)，雌孕激素合理應(yīng)用，使子宮內(nèi)膜定期剝脫，防止子宮內(nèi)膜增生過長，發(fā)生癌變。