兒童少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendrocytestumor）占膠質(zhì)瘤的5%～18%，是一類惡性程度較低、生長(zhǎng)緩慢、具有較為明顯分子遺傳學(xué)特點(diǎn)的腫瘤，起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞。

流行病學(xué)

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的1.3%～44%，占膠質(zhì)瘤的5%～18%。大多數(shù)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤發(fā)生于成人，其中50～60歲為發(fā)病高峰期。大約6%的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤發(fā)生于嬰兒和兒童，男性發(fā)病率高于女性，腫瘤好發(fā)于大腦皮質(zhì)和大腦半球，約50%～65%的腫瘤發(fā)生在額部。根據(jù)美國(guó)1995年報(bào)道的腦腫瘤中少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤每年的發(fā)病率為0.3/10萬。

臨床類型和分類

2007年WHO最新分級(jí)將少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤分為低級(jí)別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Ⅱ級(jí)）、高級(jí)別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Ⅲ級(jí)）和多形性惡性膠質(zhì)瘤（Ⅳ級(jí)）。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

目前少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病因尚不明確。盡管少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)星形細(xì)胞瘤是最常見的由化學(xué)致癌劑如乙基亞硝基胺和甲基亞硝基胺引起的大鼠中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一，但尚無使人信服的證據(jù)表明這些物質(zhì)在人類膠質(zhì)瘤發(fā)生中起到致癌作用。個(gè)別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病例先前接受放療的病史，但這些報(bào)道在所有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病例中僅占很小部分。有報(bào)道少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤存在SV40病毒序列、BK和JC病毒陽性。但病毒在人類少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤的作用到現(xiàn)在還不清楚。

（二）發(fā)病機(jī)制

1、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤最常見的遺傳學(xué)改變就是19號(hào)染色體長(zhǎng)臂的雜合性缺失（LOH）。

2、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤中第二個(gè)常見的遺傳改變是1號(hào)染色體短臂的LOH。

3、發(fā)生1p/19qLOH的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤在細(xì)胞形態(tài)、化療敏感性及腫瘤部位等方面具有一定特點(diǎn)：

（1）具有典型的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤形態(tài)學(xué)特征。無此分子遺傳學(xué)改變的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，更傾向于具有星形細(xì)胞瘤形態(tài)特征。

（2）化療敏性較好，預(yù)后也較好，且與1p關(guān)系更為密切，這可能是由于1p/19q相關(guān)基因丟失，使其他抑癌基因、癌基因或耐藥基因發(fā)生激活或者功能下調(diào)；1p/19qLOH是指導(dǎo)臨床醫(yī)師選擇少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤治療方法及判斷預(yù)后的分子指標(biāo)。

（3）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的發(fā)生部位與lp/19qLOH也存在一定關(guān)系，顳葉與島葉較少出現(xiàn)lp/19qLOH，非顳葉出現(xiàn)1p/19qLOH概率高，而星形細(xì)胞瘤中未發(fā)現(xiàn)這種分子遺傳學(xué)改變與位置的關(guān)系。臨床可根據(jù)腫瘤部位提前選擇治療方法及對(duì)患兒預(yù)后進(jìn)行預(yù)判。

癥狀

患兒病程長(zhǎng)，生存5年以上的不少見。與星形細(xì)胞瘤相似，并與腫瘤部位和其生長(zhǎng)特點(diǎn)有密切關(guān)系。常見的癥狀有癲癇，見于52%～79%的病人中，為膠質(zhì)瘤中癲癇發(fā)生率最高者，并常為瘤的首發(fā)癥狀。癲癇和頭痛為最常見的癥狀，頻發(fā)性癲癇可能是由腫瘤彌漫性浸潤(rùn)大腦皮質(zhì)引起的。局部神經(jīng)功能障礙則取決于病變部位。有被誤認(rèn)為原發(fā)性癲癇而延緩治療多年者，直到出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。偏癱和偏感覺障礙約見于1/3的病人中，主要是腫瘤侵犯運(yùn)動(dòng)和感覺中樞所引起。精神癥狀也比較常見，多因兩側(cè)額葉受浸所致。顱內(nèi)壓增高岀現(xiàn)較晩，除頭痛、嘔吐外，視力障礙和視盤水腫者約占1/3。其他隨腫瘤部位不同，可出現(xiàn)相應(yīng)的病灶癥狀。晚期常出現(xiàn)顱內(nèi)高壓，還可以出現(xiàn)病灶癥狀。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

分子生物學(xué)檢查：大多數(shù)少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤存在1p和19q的雜合性缺失。此外，還有些分子遺傳學(xué)的變化，如MGMT基因啟動(dòng)子甲基化、Ki-67基因高表達(dá)、IDH1基因突變等，可能對(duì)少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤的診斷、治療以及預(yù)后判斷有定的提示作用。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、分子遺傳學(xué)及組織病理可以做出診斷。

鑒別診斷

需要與其他星形細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤等相鑒別。

治療

（一）治療

1、手術(shù)治療：本病以手術(shù)治療為主，腫瘤不能全切者可輔以放射治療和化療。手術(shù)操作時(shí)，對(duì)于邊界清楚，甚至有假包膜的腫瘤應(yīng)做到全切，對(duì)浸潤(rùn)廣泛，已累及重要結(jié)構(gòu)者，則應(yīng)在保留功能的前提下，盡可能多的切除腫瘤，并做充分的腦內(nèi)外減壓。

2、化學(xué)治療：目前主張術(shù)后少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患兒在放療前后給予替莫唑胺進(jìn)行化療，尤其是對(duì)伴有1p和19q染色體丟失的高級(jí)別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患兒化療敏感，與同級(jí)別的星型細(xì)胞瘤相比，化療對(duì)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的效果更好。

3、放射治療：對(duì)復(fù)發(fā)的腫瘤，在患兒一般情況允許時(shí)，應(yīng)爭(zhēng)取再次手術(shù)，術(shù)后輔以放射治療。

（二）預(yù)后

Ki-67（MIB-1）指數(shù)對(duì)少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤判斷預(yù)后有重要意義。報(bào)道顯示W(wǎng)HOⅡ級(jí)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患兒平均存活3.5～4.4年，5年和10年存活率分別為38%～76%和19%～59%。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)病例惡變并不少見。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）病情觀察嚴(yán)密觀察患者生命體征、意識(shí)、瞳孔及肢體活動(dòng)的變化。

（2）顱內(nèi)壓增高的護(hù)理

①抬高床頭15°～30°，利于靜脈回流，減輕腦水腫。

②遵醫(yī)囑給予脫水藥，降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫。

③應(yīng)用緩瀉劑，保持大便通暢。

④充分給氧改善腦缺氧。

⑤控制液體輸入量。

（3）積極做好術(shù)前特殊檢查及手術(shù)前的準(zhǔn)備

①術(shù)前6～8h禁食水。

②頭皮準(zhǔn)備：術(shù)前1d剃頭，協(xié)助洗頭，手術(shù)日晨再剃發(fā)一次，消毒后戴無菌帽。前額手術(shù)應(yīng)將眉毛剃掉，顱后窩手術(shù)應(yīng)將頸后、肩部皮膚洗凈消毒。

（4）注意保護(hù)患者：如肢體癱瘓、感覺障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者應(yīng)懸掛警示牌，視具體情況加以保護(hù)，防止意外發(fā)生。

（5）心理護(hù)理：給予心理支持，使患者及其家屬面對(duì)現(xiàn)實(shí)戰(zhàn)勝疾病。

（6）術(shù)前保持大便通暢：進(jìn)食富含纖維素的蔬果，避免術(shù)后便秘。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）臥位：抬高床頭15°～30°，利于靜脈回流，減輕腦水腫。幕上開顱術(shù)后應(yīng)臥向健側(cè)，避免切口受壓；幕下開顱術(shù)后早期宜無枕側(cè)臥或側(cè)俯臥位。

（2）病情觀察：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，意識(shí)，瞳孔，尿液的顏色、性質(zhì)及量，有無尿崩等，術(shù)后24h內(nèi)易出現(xiàn)顱內(nèi)出血及腦水腫引起的腦疝等并發(fā)癥。護(hù)士按要求巡視病房，觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)采取措施。

（3）保持出入量平衡：注意補(bǔ)液速度，遵醫(yī)囑給予脫水藥，降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫。同時(shí)告知患者及家屬藥物的作用及不良反應(yīng)。

（4）營(yíng)養(yǎng)支持：術(shù)后多采用靜脈輸液補(bǔ)充熱量，輸液一般不宜過多、過快，以防止腦水腫發(fā)生或發(fā)展。顱后窩手術(shù)者及吞咽困難者應(yīng)暫禁食，必要時(shí)鼻飼飲食，待吞咽功能恢復(fù)后練習(xí)進(jìn)食。協(xié)助患者翻身、按摩、進(jìn)行肢體活動(dòng)，康復(fù)運(yùn)動(dòng)，預(yù)防褥瘡，促進(jìn)食物吸收，提高身體素質(zhì)。

（5）生活護(hù)理：根據(jù)患者情況及時(shí)整理床單元，進(jìn)行面部清潔，口腔護(hù)理，保持口腔清潔、無異味，有口腔潰瘍者及時(shí)處理。氣管切開留置氣管套管的患者每日更換內(nèi)套管2次，及時(shí)吸痰，保持呼吸道通暢。協(xié)助患者修剪指甲、胡子，幫助患者維持個(gè)人衛(wèi)生。

（6）術(shù)后出現(xiàn)偏癱和失語

①指導(dǎo)肢體主動(dòng)或被動(dòng)鍛煉，防止肌肉萎縮，根據(jù)病情可逐漸增加活動(dòng)量。

②發(fā)音訓(xùn)練，可從單字發(fā)音起，并經(jīng)常收聽廣播、音樂。

（7）術(shù)前有癲癇病史者在術(shù)前和術(shù)后均要應(yīng)用抗癲癇藥物，術(shù)后禁食期間可應(yīng)用苯巴比妥（肌內(nèi)注射）。

3、健康教育

（1）勸告患者面對(duì)現(xiàn)實(shí)，積極配合治療。

（2）應(yīng)向患者指出放療、化療可能出現(xiàn)的副反應(yīng)，讓患者心理上得到調(diào)整。

（3）對(duì)晚期患者全期隨訪并給予護(hù)理指導(dǎo)，盡可能保持一定的生活質(zhì)量。

（4）對(duì)家屬進(jìn)行腫瘤預(yù)防知識(shí)的宣教工作。

防治措施