正常顱壓腦積水（normalintracranialpressurehydrocephalus，NPH）是指顱內(nèi)壓處于正常范圍的一種交通性腦積水綜合征，是一種以步態(tài)異常、尿失禁及癡呆為主要表現(xiàn)，臨床呈慢性進行性病程的臨床綜合征。Hakim（1964）記載了關(guān)于成人的顱內(nèi)壓正常的腦積水，并于1965年和Adams正式提出了正常顱壓腦積水的概念，即指影像學(xué)上有腦積水的征象，但臨床上患者無視乳頭水腫，腰椎穿刺腦脊液（CSF）壓力正常，實施腦脊液分流術(shù)有可能緩解癥狀的綜合征。

流行病學(xué)

腦積水在人群中的總發(fā)病率尚不清楚，在新生兒的發(fā)病率為0.3％～0.4％。在嬰幼兒中腦積水作為單一先天性病變發(fā)生率為0.09％～0.15％；伴有脊柱裂和脊膜膨出者中，其發(fā)生率為0.13％～0.29％。獲得性（后天性）腦積水有各種明確病因，其發(fā)生率因原發(fā)病不同而各異。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

（一）病因

該病因可分為兩類，一類是有明確病因的，如蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦膜炎等。另一類是散發(fā)性無明顯病因。最常見的病因是蛛網(wǎng)膜下腔出血，其次是顱內(nèi)腫瘤，也有家族性正常顱壓性腦積水。Page氏病有時產(chǎn)生腦底面的蛛網(wǎng)膜下腔廣泛性阻塞。腦膜感染，如結(jié)核性腦膜炎，在病變后期易產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜粘連；外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血和顱內(nèi)手術(shù)出血流入蛛網(wǎng)膜下腔等均可產(chǎn)生腦積水。近來有人認(rèn)為，中腦導(dǎo)水管狹窄也是一種較常見的病因。

（二）發(fā)病機制

正常顱壓情況下，腦室擴大的機理尚不能完全清楚。目前，主要是腦脊液動力學(xué)變化學(xué)說。

1、腦內(nèi)壓力梯度形成，在蛛網(wǎng)膜顆粒內(nèi)阻塞時，并不產(chǎn)生腦積水，而是發(fā)生良性顱壓增高。腦脊液在腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔流動阻力增加時，產(chǎn)生腦室擴大—腦積水。因而提出腦室和腦皮質(zhì)表面壓力梯度形成，是產(chǎn)生腦室擴大的原因。已有人用白陶土誘導(dǎo)的貓腦積水實驗?zāi)Ｐ妥C明了這種壓力梯度形成學(xué)說。

2、腦脊液搏動壓增高，有人測定正常顱內(nèi)腦積水平均腦脊液壓不增高，但可有腦脊液搏動壓增高，使腦室擴大。提出在正常情況下，腦實質(zhì)中的小靜脈、細(xì)胞間隙蛋白質(zhì)和脂質(zhì)有類似海綿樣的彈性物質(zhì)，其中的液體成分在顱壓升高時可被擠出。在一定程度的壓力下腦實質(zhì)可被壓縮，這種壓力稱腦組織生物彈性值。在該值以下的腦內(nèi)壓力只作用于腦組織內(nèi)，而沒有任何腦實質(zhì)內(nèi)的液體擠出，但腦室周圍承受的壓力比腦實質(zhì)內(nèi)的壓力要大，這就產(chǎn)生腦室擴張。表明在腦室內(nèi)壓力和腦實質(zhì)之間的關(guān)系。

3、密閉彈性容器原理，有人提出，正常顱壓腦積水病人最初顱壓增高，產(chǎn)生腦室擴大，根據(jù)Lapace原理，即在密閉彈性容器的液體壓力（P）與容器壁的面積（A）的乘積等于容器壁承受力（F），（F=P·A）。這樣，一旦腦室擴大后，雖然腦壓恢復(fù)到正常，但作用于腦壁的壓力仍增加。也有提出正常顱壓腦積水是由于腦組織順應(yīng)性改變所表現(xiàn)的腦室擴大。目前，研究正常顱壓腦積水的腦組織病理生理改變主要有：

（1）腦組織受壓產(chǎn)生的腦血流減少。

（2）腦組織內(nèi)神經(jīng)生化物質(zhì)異常，如膠質(zhì)纖維蛋白增加和血管腸肽類的減少。

（3）繼發(fā)性神經(jīng)元損害。

癥狀

主要癥狀是步態(tài)不穩(wěn)、記憶力障礙和尿失禁。多數(shù)病人癥狀呈進行性逐漸發(fā)展，有些在病情出現(xiàn)后，其病程為數(shù)月或幾年。病人沒有明顯頭痛，但有行為改變、癲癇或帕金森綜合征。查體時，雖然眼外肌活動充分，但可有眼震、持續(xù)恒定走路困難，肢體活動緩慢，腱反射略增高，可有單側(cè)或雙側(cè)Babinski征，晚期可出現(xiàn)摸索現(xiàn)象和強握反射。

1、步態(tài)不穩(wěn)

步態(tài)不穩(wěn)常是首要的癥狀，多先于其他癥狀幾個月或幾年，有些病人步態(tài)不穩(wěn)和智力改變可同時發(fā)生，也有在其他癥狀以后發(fā)生。其表現(xiàn)有從輕度走路不穩(wěn)，到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史。病人抬腿困難，不能做抗重力活動，步幅小，步距寬，走路失衡，不能兩足先后連貫順序活動。Romberg試驗表現(xiàn)搖擺，但沒有小腦共濟失調(diào)。

2、記憶力障礙

記憶力障礙在每個病人中差異較大，近期記憶喪失是最明顯的特點，病人常表現(xiàn)呆滯，自發(fā)性或主動性活動下降，談話、閱讀、寫作、愛好和創(chuàng)造性減弱，對家庭不關(guān)心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把這些復(fù)雜活動異常，稱為意志喪失性格。有試驗發(fā)現(xiàn)，病人運用詞匯能力基本保留，而非詞匯運用能力，如畫畫、拷貝表格排列以及難題的測試都有很大程度障礙，隨著病情進展，對周圍人提出的問題無反應(yīng)，只做簡短或部分回答，自主活動緩慢或延遲。在某些早期病人智力損害中，有焦慮和復(fù)雜性智力功能紊亂，如狂妄、幻想和語無倫次，也可有行動緩慢、動作僵硬，酷似帕金森病癥狀。

3、尿失禁

尿失禁在某些病人表現(xiàn)尿急，但多數(shù)病人表現(xiàn)為對排尿知覺或尿起動作的感覺減退，大便失禁少見。

并發(fā)癥

腦積水可導(dǎo)致癡呆、運動障礙、腦萎縮、癲癇等臨床并發(fā)癥。

實驗室檢查

腰椎穿刺

病人側(cè)臥位時，腦脊液壓力通常不高于180mmH₂0，在不伴有顱內(nèi)其他病變時，腦脊液的糖、蛋白和細(xì)胞計算均在正常范圍內(nèi)。腰穿放液后，如癥狀改善可提示分流有效。

診斷要點

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，如進行性智能減退、步態(tài)異常、尿失禁三聯(lián)征，結(jié)合頭顱CT或MRI檢查顯示腦室擴大而無法用腦萎縮來解釋，腰椎穿刺示顱內(nèi)壓正常及連續(xù)顱內(nèi)壓監(jiān)護發(fā)現(xiàn)患者熟睡后的快速眼動期出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高現(xiàn)象，正常顱壓腦積水的診斷并不困難。但臨床上具有典型三聯(lián)征表現(xiàn)的患者并不多見，而腦室擴大與腦萎縮的比例超過多少屬于異常也沒有明確的標(biāo)準(zhǔn)，因此，本病的診斷并不容易。特發(fā)性正常顱壓腦積水（INPH）的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

1、可能的INPH，符合以下5條：

（1）與腦溝加深相比，腦室擴大更明顯，即不能用腦萎縮解釋的腦室擴大。

（2）癡呆、步態(tài)異常、尿失禁至少出現(xiàn)一項。

（3）60歲以上發(fā)病，癥狀進展緩慢。

（4）排除能夠引起腦室擴大的疾病，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎、頭外傷、中腦導(dǎo)水管狹窄等。

（5）CSF壓力低于200mmH₂0，CSF檢查無異常。

2、很可能的INPH

（1）滿足以上5條標(biāo)準(zhǔn)。

（2）符合以下2點中的一點：①CSF排出試驗陽性；②CSF持續(xù)外引流試驗陽性。

3、確診的INPH

CSF分流術(shù)后，臨床癥狀明顯改善。

鑒別診斷

1、腦萎縮

正常顱壓腦積水主要與腦萎縮相鑒別。兩者癥狀相似，前者可有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史（如突然劇烈頭痛、惡心、嘔吐、頸強直）、頭外傷、腦膜炎和腦瘤術(shù)后等病史。病人癥狀多在發(fā)病后幾周到幾個月內(nèi)出現(xiàn)，多數(shù)小于一年，后者發(fā)病年齡多在50歲左右，癥狀發(fā)展緩慢，有些見于腔隙性腦梗死或腦出血后病人，多數(shù)無明顯病因。有時兩種病可同時出現(xiàn)，腦活檢對阿爾茨海默病及其他腦病有鑒別診斷價值。

2、前腦基底病變性癡呆

由蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的正常顱壓性腦積水需與前腦基底病變性癡呆相鑒別，前腦基底病變性癡呆臨床表現(xiàn)無尿失禁和雙下肢失用影像學(xué)檢查缺乏腦積水表現(xiàn)可幫助鑒別。

3、其他腦部疾病

正常顱壓性腦積水臨床三聯(lián)征及影像學(xué)檢查腦積水表現(xiàn)易與變性癡呆（如阿爾茨海默病皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆、額顳癡呆、運動神經(jīng)元病癡呆、帕金森病癡呆）、腦萎縮和其他類型的血管性癡呆相鑒別。這些疾病臨床上無顱內(nèi)壓增高，但有原發(fā)病的癥狀與體征。CT、MRI顯示腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔均增大，但腦室形態(tài)正常，第四腦室多不受累。局限性腦萎縮可見局部腦溝、腦池增寬，蛛網(wǎng)膜下腔正常。而腦積水患者的腦室擴大程度與蛛網(wǎng)膜下腔增寬多不成比例，腦室形態(tài)異常。腦室周圍有水腫。

治療

（一）治療

本病以手術(shù)治療為主。應(yīng)根據(jù)各項檢查、有無蛛網(wǎng)膜下隙阻塞、年齡及病程等因素，慎重判斷以決定手術(shù)指征。

1、腦脊液分流術(shù)

包括顱內(nèi)分流及顱外分流兩種。顱內(nèi)分流術(shù)適用于腦室系統(tǒng)阻塞，但無蛛網(wǎng)膜下隙阻塞。腦脊液吸收無障礙者�，F(xiàn)常用的方法包括側(cè)腦室—小腦延髓池分流術(shù)和第三腦室造瘺術(shù)。顱外分流術(shù)包括將腦脊液引流至心血管的手術(shù)及引流至其他臟器或體腔的手術(shù)。常用腦室—心房分流術(shù)，側(cè)腦室—腹腔分流術(shù)，椎管—腹腔分流術(shù)。

2、藥物治療

主要使用脫水劑如甘露醇、利尿藥如氫氯噻嗪（雙氫克脲噻）等以增加水分的排出，或乙酰唑胺以抑制腦脊液分泌。一般療效不明顯，不宜長期使用。

（二）預(yù)后

采取腦脊液分流術(shù)治療后，可明顯控制腦積水病情發(fā)展。但手術(shù)并發(fā)癥較常見，如腦室胸腔分流可引起胸腔大量積液而產(chǎn)生呼吸困難；腦室乳突分流易引起腦膜炎或腦脊液耳漏；腦室或腦池輸尿管分流易導(dǎo)致患兒水電解質(zhì)失衡；腰蛛網(wǎng)膜下隙腹腔分流易誘發(fā)小腦扁桃體下疝。

腦室腹腔分流術(shù)操作簡便，但可出現(xiàn)分流管堵塞、感染、假性囊腫形成、引流管移位、臟器穿孔等并發(fā)癥；而腦室心房分流術(shù)，除可產(chǎn)生與其他分流術(shù)相似并發(fā)癥外，還有一些較嚴(yán)重并發(fā)癥。如氣體栓塞、心律失常和因引流管穿透心臟而引起的心包堵塞等心臟并發(fā)癥。

日常護理

1、術(shù)前

（1）心理護理

多與患者及其家屬溝通，介紹本病的相關(guān)知識，使患者消除恐懼，樹立信心，以積極地心態(tài)配合手術(shù)治療。

（2）休息

取坐位或半臥位以減輕頭痛。嘔吐患者取側(cè)臥位頭偏向一側(cè)。

（3）飲食護理

給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素飲食，少食多餐，或遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)治療，以增強機體的抵抗力，提高對手術(shù)的耐受力。

（4）加強基礎(chǔ)護理

腦積水的患者多有頭痛、頭暈、步態(tài)不穩(wěn)、意識障礙，以及尿、便失禁等，故應(yīng)加強基礎(chǔ)護理，確�；颊甙踩�。

2、術(shù)后

（1）術(shù)后體位

麻醉未清醒前取去枕平臥位，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢；患者意識清醒生命體征平穩(wěn)后給予抬高床頭15～30°，以利于引流。

（2）氧氣吸入

給予面罩吸氧，及時清理呼吸道的分泌物或嘔吐物，保持呼吸道通暢。在翻身或更換體位時需有兩人合作，避免頭部劇烈運動，防止對分流管產(chǎn)生牽拉作用。

（3）病情觀察

嚴(yán)密觀察患者意識、瞳孔、生命體征及四肢活動情況。如出現(xiàn)頭痛、頭暈、嘔吐、煩躁不安、癲癇發(fā)作等癥狀，伴有血壓升高、脈搏、呼吸變慢應(yīng)立即報告醫(yī)師，隨時做好搶救的準(zhǔn)備，防止腦疝發(fā)生。

（4）傷口護理

保持患者頭部、腹部切口處敷料清潔、干燥，枕頭上鋪無菌巾，以便觀察切口有無滲血、滲液，如果切口處不斷有血液滲出，應(yīng)及時通知醫(yī)師給予處理，減少探視，保持病室環(huán)境清潔，預(yù)防切口感染。

（5）并發(fā)癥的預(yù)防和護理

①感染：保持病房空氣新鮮和床單位清潔干燥，減少探視。嚴(yán)密觀察傷口周圍有無滲血滲液，發(fā)現(xiàn)切口污染及時通知醫(yī)師給予換藥。指導(dǎo)患者勿觸摸傷口，必要時可適當(dāng)約束四肢。觀察腹部情況，有無腹痛等腹膜刺激征。

②分流管堵塞：嚴(yán)密觀察患者有無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的癥狀，經(jīng)按壓分流管閥門后癥狀未消失，應(yīng)警惕分流管堵塞，及時報告醫(yī)師，協(xié)助進行處理。指導(dǎo)患者定時更換體位，使分流管隨腸蠕動自由伸直，防止折管堵塞。

（6）心理護理

加強與患者及其家屬溝通，消除患者的消極、緊張、恐懼心理，積極配合治療和護理。

3、健康教育

（1）休息與運動癥狀緩解后可從事力所能及的活動，避免過度勞累，保證充足的睡眠，避免劇烈運動。

（2）飲食指導(dǎo)術(shù)后有排氣后方可進食，可先進易消化的流食，術(shù)后2～3d半流食，再過渡到普食。多吃高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素易消化的食物，如雞蛋、牛奶、肉、魚類等，多吃蔬菜和水果，保證身體所需營養(yǎng)，增加機體的抵抗力。

（3）用藥指導(dǎo)遵醫(yī)囑按時服藥，避免隨意增減或停藥。

（4）心理指導(dǎo)保持樂觀情緒穩(wěn)定和愉快心情，積極配合治療和康復(fù)。

（5）康復(fù)指導(dǎo)加強功能鍛煉，應(yīng)在病情穩(wěn)定后早期開始，包括肢體的被動及主動練習(xí)，語言能力及記憶力的恢復(fù)，康復(fù)的同時還應(yīng)加強基礎(chǔ)護理及皮膚的護理。

（6）復(fù)診須知定時復(fù)診，如出現(xiàn)意識變化、頭痛、嘔吐、胃腸道反應(yīng)等應(yīng)立即就診。

防治措施

1、及時診斷，及時治療。

2、根據(jù)病因不同，注意防止繼發(fā)性顱內(nèi)感染。