流行病學(xué)

據(jù)WHO在24個國家的統(tǒng)計結(jié)果，新生兒腦積水的發(fā)病率為0.87/1000，在有脊髓脊膜膨出史的兒童中，腦積水的發(fā)生率為30％左右。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

1、先天性腦積水

（1）宮內(nèi)感染：宮內(nèi)感染是先天性腦積水常見的病因之一，有研究顯示，母親妊娠期間弓形蟲感染是胎兒腦積水的常見病因，該病原體感染母體后穿過胎盤到胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)，產(chǎn)生腦實質(zhì)內(nèi)的血管炎性肉芽腫和室管膜炎，血管閉塞和導(dǎo)水管阻塞，產(chǎn)生腦積水，并伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害。其他宮內(nèi)感染性因素，如病毒感染（柯薩奇病毒）也比較多見，可產(chǎn)生腦膜炎，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連，從而產(chǎn)生胎兒腦積水。

（2）染色體異常：是由于隱性遺傳性X染色體基因缺失產(chǎn)生的中腦導(dǎo)水管狹窄或阻塞。

（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形：中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形是胎兒腦積水的另一常見病因，如腦脊膜膨出、ChiariⅡ畸形、Dandy-walker畸形、枕大池畸形、顱后窩及中腦導(dǎo)水管周圍蛛網(wǎng)膜囊腫、第五及第六腦室畸形、先天性中腦導(dǎo)水管閉鎖等均可伴發(fā)腦積水。

（4）外部性腦積水：是先天性腦積水比較少見的病因之一。有些頭顱較大的兒童，伴有明顯的蛛網(wǎng)膜下隙增寬，沒有或僅有輕度的腦室擴大，這叫外部性腦積水。這與顱外靜脈阻塞或顱內(nèi)靜脈竇閉塞，引起顱內(nèi)靜脈壓力增高，產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜顆粒水平的腦脊液吸收障礙有關(guān)。

2、后天獲得性腦積水

（1）出血：早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下隙出血，維生素K缺乏、外傷等所致的顱內(nèi)出血，可引起蛛網(wǎng)膜粘連或腦室系統(tǒng)阻塞，從而造成腦積水。

（2）感染：致病因素多為普通細(xì)菌和結(jié)核桿菌引起的腦膜炎。

（3）腫瘤：腫瘤引起的腦積水有兩方面的因素，首先是大部分腦中線腫瘤可引起梗阻性腦積水，如鞍上區(qū)及第三腦室前部腫瘤、第三腦室后部腫瘤等。其次的原因是腦腫瘤手術(shù)后出現(xiàn)的腦積水，多與手術(shù)中殘留的血性腦脊液引起蛛網(wǎng)膜粘連有關(guān)。

（4）顱骨異常：顱軟骨發(fā)育異常，顱底變形，使枕骨大孔狹窄，第四腦室出口阻塞，產(chǎn)生腦積水。

癥狀

1、頭大

患兒頭顱很大，或頭圍增長過快，與實際年齡不符。

2、顱內(nèi)壓增高癥狀

年齡小的患者顱骨縫尚未閉合，骨縫分離，前囟飽滿，頭皮變薄，頭皮靜脈擴張�；純阂准と�、煩躁，嚴(yán)重者可出現(xiàn)嘔吐、嗜睡、驚厥。

3、異常哭聲

患兒出現(xiàn)持續(xù)高調(diào)短促的異�？蘼�。

4、眼睛異常

患兒可出現(xiàn)“落日征”，即雙眼球呈下視狀態(tài)，上瞼鞏膜下翻露白。雙眼上、下視時出現(xiàn)分離現(xiàn)象，并有凝視麻痹、眼震等。由于腦積水進(jìn)一步發(fā)展，腦干向下移位、外展神經(jīng)和其他顱神經(jīng)被牽拉，可出現(xiàn)眼球運動障礙。在2周歲以內(nèi)的兒童，由于眼球活動異常，出現(xiàn)弱視。

5、運動異常

主要有肢體痙攣性癱，以下肢為主，癥狀輕者雙足跟緊張，足下垂，嚴(yán)重時呈痙攣步態(tài)，亦稱剪刀步態(tài)。

6、其他

患兒可出現(xiàn)營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩、智力落后。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、腦脊液檢查

可判斷腦脊液的性質(zhì)。

2、染色體檢查

懷疑存在染色體異常者，醫(yī)生可能建議做染色體檢查。

3、腦脊液酚紅試驗

可鑒別腦積水是梗阻性還是交通性。作腦室腰穿雙重穿刺試驗測壓力完成后，向腦室內(nèi)注入中性酚紅1ml。正常情況下，酚紅在12min內(nèi)出現(xiàn)在腰穿放出的腦脊液內(nèi)。將腰穿放出的腦脊液滴在浸有堿性液體的紗布上，有酚紅出現(xiàn)時顏色變紅。如30min以上不出現(xiàn)，則提示為梗阻性腦積水。收集注入酚紅后的2h、12h內(nèi)的尿液，測定尿中酚紅排出量，診斷梗阻的情況。另一檢查方法為向腦室內(nèi)注入1ml靛胭脂，正常情況下，4～5min即自腰穿針中滴出，如不能滴出即表示為完全性梗阻，10～15min滴出者為部分性梗阻。

診斷要點

在嬰幼兒期間，腦積水的診斷是頭顱異常增大，頭圍的大小與年齡不相稱為主要體征。定期測量嬰兒的頭圍將有助于早期發(fā)現(xiàn)腦積水，并能在典型的體征出現(xiàn)前明確診斷，及時治療。

典型的體征是頭大臉小、眼球下落、常有斜視。頭部皮膚光亮緊張，前額靜脈怒張，囟門和骨縫呈異常的進(jìn)行性擴大。除智力發(fā)育遲緩?fù)�，因為日�?fù)一日的很微小變化，父母可能注意不到非正常的跡象。病情進(jìn)行性發(fā)展，即所謂活動型腦積水，如不采取措施，許多嬰兒將死亡。自然生存者轉(zhuǎn)變靜止型腦積水，表現(xiàn)為智力遲鈍，出現(xiàn)各種類型痙攣，視力障礙，包括失明和許多其他異常。

在新生兒，雖然有腦室擴大或腦積水，前囟仍可陷入，特別是出生后體重較輕的嬰兒，由于病兒脫水，可有頭顱小于正常。另外，早產(chǎn)兒易有腦室內(nèi)出血，常在新生兒期過后6～14周內(nèi)腦室擴大，頭圍異常增大，但這個過程也有自限性。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征，但是，兩者之間沒有絕對關(guān)系，尚要了解包括胎兒圍產(chǎn)期在內(nèi)的臨床全過程后，對腦室擴張連續(xù)觀察，B超是觀察腦積水病人簡單易行，無創(chuàng)傷和可重復(fù)的可靠方法，它能精確測量兩個額角及整個側(cè)室的大小，出生前胎兒的宮內(nèi)超聲檢查腦積水仍是一種有效的早期診斷方法。

在進(jìn)行性腦積水診斷確立后，可做頭顱CT和磁共振（MRI）的神經(jīng)影像學(xué)檢查，除外顱內(nèi)腫瘤、先天性畸形和腦脊液阻塞性病變，水溶性造影劑和放射性同位素掃描有助于阻塞性腦積水的診斷，但一般要限制應(yīng)用。

鑒別診斷

1、慢性硬膜下積液或血腫

常有產(chǎn)傷史，病變可為單側(cè)或雙側(cè)，常有視盤水腫，落日征陰性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黃色液體即可明確診斷。腦血管造影、CT或MRI也可鑒別。

2、先天性巨顱癥

無腦積水征，落日征陰性，腦室系統(tǒng)不擴大，無顱內(nèi)壓增高，CT掃描可確診。

3、維生素D缺乏病

頭圍可增大呈方形顱，前囟擴大，張力不高，且具有維生素D缺乏病的其他表現(xiàn)。

4、新生兒顱內(nèi)腫瘤

新生兒顱內(nèi)腫瘤常有頭圍增大或繼發(fā)性腦積水，腦室造影或CT掃描及MRI可確診。

治療

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）執(zhí)行小兒外科一般護(hù)理常規(guī)。

（2）嚴(yán)密監(jiān)測意識、瞳孔、生命體征變化。

（3）嘔吐嚴(yán)重時補充各種營養(yǎng)，防止電解質(zhì)失衡。

（4）適當(dāng)限制飲水量，頭高腳低位。

（5）患兒表情淡漠，食欲欠佳，喂養(yǎng)要耐心。

（6）腦積水患兒頭重腳輕，外出做各項檢查時要斜抱。

（7）根據(jù)病史分析腦積水的原因，以便在護(hù)理工作中心中有數(shù)。測量頭圍，觀察頭圍與周身發(fā)育是否相稱，了解前囟門和后囟門閉合的時間，囟門未閉合者觀察張力，觀察骨縫分離情況及智力的發(fā)育情況，是否與年齡相稱。做好觀察記錄，每天測量頭圍，了解腦積水進(jìn)展情況。

（8）增進(jìn)營養(yǎng)、改善機體情況：由于病情進(jìn)行性加重，嘔吐影響進(jìn)食，可出現(xiàn)營養(yǎng)不良，不及時采取措施可導(dǎo)致周身衰竭。能進(jìn)食者給高熱量、高維生素、高蛋白飲食。不能進(jìn)食者行靜脈輸液，必要時給予支持療法。

（9）配合醫(yī)師完成手術(shù)前的各種準(zhǔn)備：診斷不明的患者，需要進(jìn)行必要的檢查，如腦血管造影、CT掃描、MRI等；另外術(shù)前常規(guī)檢查肝功生化、血常規(guī)、凝血四項、心電圖等。

（10）術(shù)前指導(dǎo)患者練習(xí)床上大小便，以適應(yīng)術(shù)后臥床而造成的排便方式的改變。

（11）術(shù)前皮膚準(zhǔn)備，于手術(shù)當(dāng)天剃凈頭發(fā)。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）執(zhí)行小兒外科術(shù)后護(hù)理常規(guī)。

（2）安置好患者，向手術(shù)者了解術(shù)中情況。觀察意識、瞳孔、生命體征的變化、肢體活動的情況、腸蠕動恢復(fù)情況。

（3）觀察手術(shù)效果，每天測量頭圍予以記錄，了解腦積水的情況，注意視力、智力的恢復(fù)情況。

（4）觀察顱內(nèi)壓增高癥狀，由于分流管堵塞或蛛網(wǎng)膜下腔粘連，仍表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。囟門未必者表現(xiàn)囟門張力增高，骨縫分離者表現(xiàn)頭圍進(jìn)行性擴大，骨縫、囟門閉合者出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力障礙加重等顱內(nèi)壓增高癥狀，應(yīng)采取降低顱內(nèi)壓力的措施。

（5）放置顱外引流管，保持引流通暢，防止引流管扭曲或受壓，觀察引流液的性質(zhì)、顏色及量。行腦脊液體內(nèi)分流術(shù)，術(shù)后根據(jù)患者顱壓下降情況適當(dāng)將床頭抬高至15～30°，以利于引流。

（6）由于頭顱過重，容易發(fā)生頭皮褥瘡，注意保護(hù)頭部皮膚。做好各項基礎(chǔ)護(hù)理，保證營養(yǎng)，避免切口、肺部感染等。

（7）腦脊液腹腔分流術(shù)后，應(yīng)注意觀察腹部有無疼痛、腹脹。若有腹痛時可做腹部B超檢查，協(xié)助診斷有無腹膜炎的發(fā)生。

3、出院指導(dǎo)

（1）腦室腹腔分流術(shù)后，囑定期來院定期門診隨訪，可定期復(fù)查CT。根據(jù)顱內(nèi)壓癥狀緩解情況，調(diào)整分流管壓力。

（2）觀察頭部、腹部傷口恢復(fù)情況。

（3）觀察術(shù)后顱內(nèi)高壓癥狀有無緩解。重復(fù)出現(xiàn)頭痛、嘔吐時，要及時復(fù)診，處理分流管阻塞。

（4）注意觀察腹部情況，注意患兒有無腹部不耐管體征，如腹痛、腹瀉、嘔吐等。

（5）加強營養(yǎng)，進(jìn)高蛋白、高熱量、富有營養(yǎng)、易消化飲食。

（6）注意氣溫變化，防止著涼。

（7）肢體活動障礙者，活動時要有人陪伴，防止發(fā)生意外。

（8）繼續(xù)康復(fù)鍛煉，增強自理能力。

防治措施

1、小兒應(yīng)定期進(jìn)行保健檢查，及時發(fā)現(xiàn)頭顱及頭圍的異常變化，及時治療。

2、日常生活中應(yīng)注意防止外傷，特別注意頭部的安全防護(hù)，防止顱內(nèi)出血。

3、孕期按要求進(jìn)行產(chǎn)檢。如果發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)胎兒腦積水，及早根據(jù)醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。