兒童自發(fā)性腦出血是一種非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，導(dǎo)致局部神經(jīng)損害癥狀、腦膜刺激征、顱內(nèi)高壓癥狀等的疾病。小兒自發(fā)性腦出血的病因與成人明顯不同，文獻(xiàn)報(bào)道顱內(nèi)動(dòng)-靜脈畸形是最常見(jiàn)原因，其次是血液病，高血壓引起的腦出血在兒童較少見(jiàn)。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

兒童自發(fā)性腦出血最為常見(jiàn)的病因?yàn)楦鞣N腦血管畸形，以顱內(nèi)動(dòng)-靜脈畸形為主，有報(bào)道達(dá)30%～60%，較少見(jiàn)海綿狀血管瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、煙霧病；其次為血液病，報(bào)道達(dá)6%～14%，比較常見(jiàn)于遲發(fā)性維生素K缺乏癥、血小板減少性紫癜、血友病、白血病、再生障礙性貧血及抗凝治療，有研究認(rèn)為維生素K缺乏的患兒50%～80%有顱內(nèi)出血；亦可見(jiàn)于腦寄生蟲(chóng)病、腦梗死后繼發(fā)性出血、腦腫瘤侵襲血管破裂出血等，20%～30%患兒出血原因不明。

癥狀

根據(jù)出血部位可分為腦實(shí)質(zhì)出血與蛛網(wǎng)膜下隙出血，原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下隙出血是指出血起始于蛛網(wǎng)膜下隙而不是由于腦內(nèi)出血或硬膜下出血流入蛛網(wǎng)膜下隙的獨(dú)特的臨床綜合征。腦實(shí)質(zhì)出血以顱內(nèi)壓增高癥狀及局灶神經(jīng)癥狀為主，蛛網(wǎng)膜下隙出血以顱內(nèi)壓增高癥狀及腦膜刺激征為主，腦實(shí)質(zhì)出血進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下隙可出現(xiàn)腦膜刺激征，而蛛網(wǎng)膜下隙出血進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)則出現(xiàn)局灶性神經(jīng)損害癥狀。

1、顱內(nèi)高壓癥狀

表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙。頭痛常是腦出血的首發(fā)癥狀，初始位于出血一側(cè)的頭部，顱內(nèi)壓力增高明顯時(shí)，可以發(fā)展到整個(gè)頭部。眼底檢查可見(jiàn)視盤水腫或出血。繼發(fā)腦干出血或腦疝形成時(shí)，可出現(xiàn)呼吸、血壓、脈搏等生命體征異常。繼發(fā)腦室出血?jiǎng)t表現(xiàn)為生命體征異常、昏迷突然加深及去大腦強(qiáng)直。

2、局灶性神經(jīng)損害癥狀

偏癱、偏盲、感覺(jué)障礙和眼球活動(dòng)障礙、失語(yǔ)等。顱底動(dòng)脈瘤破裂常可致癱瘓以及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。部分而蛛網(wǎng)膜下隙出血患兒數(shù)日后發(fā)生偏癱，可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，可能系繼發(fā)性腦動(dòng)脈痙攣所致。

3、腦膜刺激征

突然出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦膜刺激征是原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下隙出血的主要特征。患兒除劇烈頭痛、頻繁嘔吐、意識(shí)障礙和驚厥外還有頸強(qiáng)直或頸部疼痛，克氏征、布氏征均陽(yáng)性。但需要注意新生兒及小嬰兒顱內(nèi)出血時(shí)腦膜刺激征可不明顯，常出現(xiàn)假陰性。

4、其他

眩暈、癲癇大發(fā)作、貧血和發(fā)熱等。動(dòng)靜脈畸形多位于腦表面，可有反復(fù)抽搐。小腦出血常突發(fā)眩暈、嘔吐、后頭部疼痛、無(wú)偏癱，有眼震、站立和行走不穩(wěn)、肢體共濟(jì)失調(diào)和肌張力降低。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下隙出血因積血在基底部常較多，因而引起乳頭體或邊緣系統(tǒng)其他部分的損傷而出現(xiàn)遺忘癥和虛構(gòu)等精神癥狀，即Korsakoff綜合征。積血如影響到視丘下部，可出現(xiàn)胃腸道出血或急性肺水腫。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)、生化、凝血功能檢查：外周血白細(xì)胞可增高、血糖和尿素氮水平一過(guò)性升高、凝血活酶時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間異常。

診斷要點(diǎn)

突然發(fā)病，迅速出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀及局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀即應(yīng)考慮腦出血的可能，結(jié)合顱腦CT等影像學(xué)檢查，可以迅速明確診斷。

嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏并顱內(nèi)出血診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、單純母乳喂養(yǎng)兒。

2、生后2周～3個(gè)月突然發(fā)病。

3、急性或亞急性顱內(nèi)出血（為腰穿及硬膜下穿刺、腦CT掃描所證實(shí)）。

4、全身多部位出血傾向（如嘔血、便血、皮下出血、注射部位出血不止等）。

5、給予維生素K后出血傾向得以改善。

6、予以維生素K、輸新鮮血后不能查明顱內(nèi)出血的原因。

鑒別診斷

治療

（一）治療

1、急性腦出血的內(nèi)科治療

（1）一般治療

①臥床休息：一般應(yīng)臥床休息2～4周。

②保持呼吸道通暢：清理呼吸道分泌物或吸入物，有意識(shí)障礙、消化道出血者應(yīng)酌情禁食，必要時(shí)行氣管切開(kāi)。

③吸氧：血氧飽和度下降或有缺氧現(xiàn)象的患兒應(yīng)給予吸氧。

④鼻飼：昏迷或有吞咽困難者在發(fā)病第2～3天即應(yīng)鼻飼。

⑤對(duì)癥治療：便秘者可選用緩瀉劑。過(guò)度煩躁不安的患兒可適量用鎮(zhèn)靜藥，避免情緒激動(dòng)和血壓升高。

⑥防治感染：加強(qiáng)口腔護(hù)理，及時(shí)吸痰，留置導(dǎo)尿時(shí)應(yīng)做膀胱沖洗，昏迷患兒可酌情用抗生素預(yù)防感染。

⑦觀察病情：嚴(yán)密注意患兒的意識(shí)、瞳孔大小、體溫、脈搏、呼吸和血壓等生命體征。

（2）降低顱內(nèi)壓

腦出血后腦水腫約在48小時(shí)達(dá)到高峰，維持3～5天后逐漸消退，可持續(xù)2～3周或更長(zhǎng)。腦出血的降顱壓治療首先以高滲脫水藥為主，如甘露醇或甘油果糖、甘油氯化鈉等，注意尿量、血鉀及心腎功能�？勺们檫x用呋塞米、白蛋白。

（3）調(diào)控血壓

應(yīng)視患兒的年齡、既往有無(wú)高血壓、有無(wú)顱內(nèi)壓增高、出血原因、發(fā)病時(shí)間等情況而定。腦出血患兒不要急于降血壓，因?yàn)槟X出血后的血壓升高是對(duì)顱內(nèi)壓升高的一種反射性自我調(diào)節(jié)，應(yīng)先降顱內(nèi)壓后，再根據(jù)血壓情況決定是否進(jìn)行降血壓治療。血壓過(guò)低者應(yīng)升壓治療，以保持腦灌注壓。

（4）調(diào)整血糖

血糖過(guò)高或過(guò)低者，應(yīng)及時(shí)糾正，維持血糖水平在6～9mmo/L。

（5）止血藥物

一般不用，有凝血功能障礙者可應(yīng)用，時(shí)間不超過(guò)1周。維生素K缺乏者應(yīng)盡早補(bǔ)充維生素K，合并嚴(yán)重凝血因子缺乏或嚴(yán)重血小板減少患兒應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充凝血因子或血小板。

（6）亞低溫治療

亞低溫治療是輔助治療腦出血的一種方法，越早用越好。

（7）康復(fù)治療

危險(xiǎn)期過(guò)后，應(yīng)及早進(jìn)行肢體功能、言語(yǔ)障礙及心理的康復(fù)治療。

2、手術(shù)治療

手術(shù)目的主要是盡快清除血腫、降低顱內(nèi)壓、挽救生命，其次是盡可能早期減少血腫對(duì)周圍腦組織的壓迫，降低致殘率。全腦室出血采用腦室穿刺引流術(shù)加腰穿放液治療很有效，即使深昏迷患兒也可能取得良好的效果。對(duì)兒童自發(fā)性腦出血只要及時(shí)診斷，正確治療，多數(shù)患兒可獲得較好預(yù)后。病因不明者，預(yù)后較差。對(duì)于位于腦深部、病灶小于2cm的顱內(nèi)動(dòng)-靜脈畸形，可施行伽瑪?shù)吨委�，療效較好。

（二）預(yù)后

對(duì)兒童自發(fā)性腦出血只要及時(shí)診斷，正確治療，多數(shù)患兒可獲得較好預(yù)后。病因不明者，預(yù)后較差。

日常護(hù)理

1、按兒科一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

2、保持病室安靜，急性期絕對(duì)臥床休息4～6周，減少搬動(dòng)和探視。

3、嚴(yán)密觀察生命體征，注意觀察瞳孔、神志變化。出現(xiàn)中樞性或感染性高熱時(shí)，可頭部、腋下放冰袋減低腦代謝和顱內(nèi)壓。

4、保持呼吸道通暢，及時(shí)清理呼吸道分泌物，頭部抬高30°，并偏向一側(cè)，遵醫(yī)囑給予氧氣吸入，改善腦缺氧。痰液黏稠不易咳出，可給予霧化吸入、吸痰，必要時(shí)遵醫(yī)囑行氣管切開(kāi)。

5、遵醫(yī)囑正確用藥，并觀察治療效果。注意觀察患兒心腎功能，遵醫(yī)囑準(zhǔn)確記錄出入量。

6、保持水、電解質(zhì)平衡和營(yíng)養(yǎng)。病情危重者發(fā)病24～48h內(nèi)禁食。3d后，神志仍不清楚、無(wú)嘔吐及胃出血者，可鼻飼流質(zhì)飲食，并做好口腔護(hù)理。

7、如胃內(nèi)有咖啡樣液體或出現(xiàn)柏油樣大便，提示消化道出血。遵醫(yī)囑給予止血藥物和凝血藥，或經(jīng)胃管注入云南白藥、三七粉、氫氧化鋁凝膠、冰牛奶、冰鹽水等。

8、做好皮膚護(hù)理，定時(shí)翻身，預(yù)防褥瘡。注意動(dòng)作輕柔，以免加重腦出血。

9、眼部護(hù)理：預(yù)防角膜損傷，保持濕潤(rùn)和清潔，患者眼瞼不能閉合時(shí)應(yīng)遵醫(yī)囑涂抗生素眼膏加蓋紗布。

10、保持大小便通暢。小便失禁者及時(shí)更換尿布，小便滯留者，留置導(dǎo)尿管，保持會(huì)陰部清潔。便秘者使用緩瀉劑，必要時(shí)使用開(kāi)塞露，切忌過(guò)度用力排便和憋氣，易導(dǎo)致再次發(fā)生腦出血。

11、神志不清、躁動(dòng)及合并精神癥狀者加護(hù)欄，必要時(shí)實(shí)施保護(hù)性約束。

12、保持肢體功能位，當(dāng)生命體征穩(wěn)定后，可進(jìn)行早期康復(fù)治療，對(duì)癱瘓肢體進(jìn)行被動(dòng)活動(dòng)，預(yù)防肌肉萎縮和足下垂。

防治措施