盤狀紅斑狼瘡（discoidlupuserythematosus，DLE）是皮膚黏膜慢性結(jié)締組織疾病，目前多認(rèn)為是自身免疫性疾病。以皮膚黏膜損害為主，是結(jié)締組織病中的一種。好發(fā)于20～45歲的中青年女性，可分為局限型和播散型等。一般無全身癥狀，少數(shù)可伴低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛、消瘦，四肢可有雷諾現(xiàn)象及凍瘡樣病損，面部可有毛細(xì)血管擴(kuò)張形成蜘蛛痣樣損害。本病又稱為慢性局限性紅斑狼瘡。

流行病學(xué)

盤狀紅斑狼瘡25%～30%有口腔損害，可單發(fā)于口腔而不合并皮膚損害，多無明顯全身癥狀，常呈局限緩慢過程，少數(shù)病例呈現(xiàn)播散性損害，約5%可轉(zhuǎn)變成系統(tǒng)性紅斑狼瘡。有報(bào)道，約半數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，在出現(xiàn)系統(tǒng)損害之前發(fā)生過盤狀病損，包含口腔損害。本病多發(fā)生于20～45歲的中青年女性，男女比例約1：3。兒童及老年人少見。

臨床類型和分類

1、根據(jù)皮損分布范圍

（1）局限型

皮損局限在頸部以上的皮膚。

（2）播散型

除頸部以上外，還可累及上胸、臂、手足背和跖部。

2、根據(jù)皮損形狀

（1）疣狀型。

（2）腫脹型。

（3）萎縮型。

（4）環(huán)狀型。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

盤狀紅斑狼瘡病因尚未明確，多認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病可能與免疫學(xué)改變、紫外線、創(chuàng)傷、感染、藥物等多因素相關(guān)。

1、免疫學(xué)改變

盤狀紅斑狼瘡顯著的特點(diǎn)是在活動期可出現(xiàn)各種免疫調(diào)節(jié)失常，B細(xì)胞反應(yīng)性過高，免疫球蛋白生成增多，伴有可與多種物質(zhì)（特別是核蛋白）起反應(yīng)的自身抗體。除體液免疫功能改變外，細(xì)胞免疫也有損害。

2、紫外線、創(chuàng)傷

紫外線主要通過直接損傷角質(zhì)形成細(xì)胞，導(dǎo)致“隱蔽抗原”釋放或者誘導(dǎo)“新抗原”表達(dá)等機(jī)制誘發(fā)盤狀紅斑狼瘡，此外，創(chuàng)傷（包括較大的外科手術(shù)）等亦可誘發(fā)盤狀紅斑狼瘡。

3、感染因素

在真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞，血管周圍成纖維細(xì)胞中，發(fā)現(xiàn)直徑為20nm，類似于副黏病毒狀結(jié)構(gòu)，但其意義尚不清楚。此外，有的患者在DLE發(fā)病前曾有結(jié)核菌、鏈球菌等感染或其體內(nèi)存在某種感染病灶。

4、其他因素

某些藥物、食物（如苜蓿芽），寒冷刺激、精神緊張等因素均可誘發(fā)盤狀紅斑狼瘡。

（二）發(fā)病機(jī)制

病損組織中有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。因此，目前一般認(rèn)為，其發(fā)病機(jī)制可能為在一定的誘因和遺傳因素影響下，出現(xiàn)機(jī)體組織抗原改變，如正常免疫穩(wěn)定機(jī)制失常、免疫活性細(xì)胞識別能力喪失而產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)。在循環(huán)中抗原與抗體相結(jié)合，形成可溶性抗原-抗體復(fù)合物，沉積于各種組織器官中，引起炎癥反應(yīng)而造成損害。

癥狀

1、癥狀

本病一般無全身癥狀，少數(shù)可伴低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛、消瘦，四肢可有雷諾現(xiàn)象及凍瘡樣病損，面部可有毛細(xì)血管擴(kuò)張形成蜘蛛痣樣損害。

2、體征

以皮膚及口腔黏膜損害為主，在其慢性發(fā)展過程中，有緩解或加劇的變化。一般全身癥狀不明顯，可有逐漸緩解傾向，經(jīng)過多年而痊愈并可遺留瘢痕。

（1）口腔損害

開始時病損紅斑充血，角質(zhì)性脫屑，邊界清楚，有灰白色過度角化，略高起的灰白色斑塊和放射狀條紋，輕度增厚、粗糙干燥，有灰褐色鱗屑，逐漸擴(kuò)大到整個唇部，呈灰白色“鍍銀唇”，周圍血管擴(kuò)張呈放射狀排列。陳舊性損害呈萎縮性白色瘢痕。唇紅病損向口周皮膚擴(kuò)延，邊緣呈灰黑色。頰黏膜病損發(fā)生率僅次于下唇，兩者可同時伴發(fā)。在頰線附近呈條索或斑塊狀鮮紅色斑，中央輕度萎縮，口周繞以白色微凸邊緣和擴(kuò)張的血管，表面可有糜爛和淺白花紋。上腭后部偶見蝴蝶斑，符合腭腺分布區(qū)。

（2）皮膚損害

皮損呈持久性盤狀紅斑片樣，圓或橢圓形或不規(guī)則形狀，大小不等，邊緣清楚，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮損表面有灰褐色黏著性鱗屑覆蓋，附著牢固，揭下后，內(nèi)面有針刺狀角質(zhì)栓嵌塞于擴(kuò)大的毛囊口，皮損可呈疣狀增生，中央扁平邊緣隆起形成環(huán)狀改變。日久，紅斑中央出現(xiàn)淡褐色萎縮性瘢痕。紅斑可局限或泛發(fā)，相互聯(lián)合成慢性播散性盤狀紅斑狼瘡。發(fā)生于頭皮病損，可形成永久性脫發(fā)；耳輪皮膚損害可形成萎縮性瘢痕，導(dǎo)致缺損畸形。手足掌跖呈紫紅色鱗屑斑，類似凍瘡，久之萎縮，創(chuàng)傷破潰難愈，有的患者夏季日曬或冬季寒冷病變加重，病損持續(xù)時間長久，形成中心色素消退周圍色素增加的萎縮性瘢痕，損害消退后，遺留白癜風(fēng)樣脫色斑。皮損破潰經(jīng)久不愈，處理失當(dāng)加以慢性刺激，有報(bào)道發(fā)生癌變者，如鱗狀細(xì)胞癌或基底細(xì)胞癌。當(dāng)皮損播散身體各部時，應(yīng)注意有無演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡的可能。

3、好發(fā)部位

皮膚損害可發(fā)生于任何部位，最常見于頰面部，尤其顴頰等突起部分，可越過鼻梁，分布呈對稱蝶形，故稱蝴蝶斑，亦可單側(cè)發(fā)生。在耳輪、頭皮、頸、胸、干及四肢皮膚也可發(fā)生損害�？谇粨p害可發(fā)生于口腔任何部位，以唇最多見，尤以下唇為多。病損可由面部發(fā)展而來，也可只局限于唇。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、免疫熒光檢查

上皮基底層處，有粗細(xì)不勻帶狀或顆粒狀免疫球蛋白沉積，熒光帶由基底層固有層延伸，約60%的患者直接免疫熒光病變處有IgG沉積帶。在病損基底膜處，呈現(xiàn)IgG、IgM和C3補(bǔ)體、纖維蛋白等熒光抗體沉積，稱狼瘡帶。

2、常規(guī)檢查

有5%的患者出現(xiàn)紅細(xì)胞沉降率加快、血清γ-球蛋白升高等，有時Coomb’s試驗(yàn)可為陽性，血清中可檢出冷球蛋白和冷凝集素。

3、抗核抗體及其他免疫指標(biāo)

20%～35%的患者出現(xiàn)抗核抗體，其中均質(zhì)型抗核抗體出現(xiàn)的頻率是斑點(diǎn)型的2倍�？闺p鏈DNA抗體的發(fā)生率低于5%，這些患者無任何系統(tǒng)受累的證據(jù)，但更有可能發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。20%的患者檢查見抗單鏈DNA抗體，經(jīng)治療后，其抗體滴度可下降。42%的患者檢查見抗RNA抗體。1%～10%的患者檢查見低滴度的抗Ro（SS-A）抗體。低于5%的患者檢查見抗Sm抗體。

在盤狀紅斑狼瘡患者尤其女性中，抗甲狀腺抗體的發(fā)生率高。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和組織病理改變不難診斷。如只單獨(dú)見口腔病損，缺少皮膚損害，有時難以確診。若唇紅黏膜顏色不一，有丘疹紅斑，邊緣有隆起的白色網(wǎng)紋；外圍有放射狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，伴有干燥鱗屑可考慮此病。臨床及病理檢查不能確診時，可采用免疫熒光法協(xié)助診斷。

鑒別診斷

早期應(yīng)與多形性紅斑，天皰瘡、類天皰瘡、多形性日光疹等區(qū)別。陳舊性損害則要與扁平苔蘚，慢性唇炎、良性淋巴組織增生、黏膜白斑、尋常狼瘡等區(qū)別。

1、天皰瘡

早期病損限于口腔黏膜，發(fā)生較廣泛。有皰性損害，發(fā)生剝脫性齦炎較少見。根據(jù)活檢中有無棘層松解可以鑒別類天皰瘡和天皰瘡。

2、多形性紅斑

口腔損害有小皰、大皰性損害，但損害發(fā)生在牙齦很少見，多形紅斑可有眼黏膜害。病損表現(xiàn)為廣泛水腫的固有層上層有炎性浸潤和上皮下皰棘層液化壞死，偶有上皮內(nèi)皰，但無棘層松解。

3、慢性唇炎

特別是慢性糜爛型唇炎也好發(fā)于下唇，與唇紅部位的盤狀紅斑狼瘡易混淆。盤狀紅斑狼瘡在唇紅部的損害可超過唇紅緣，四周有白色放射狀細(xì)紋。慢性唇炎有時也有白色紋，但不呈放射狀排列，病損不超出唇紅緣。DLE有皮膚損害，而唇炎無皮膚損害。必要時可行病理檢查。

4、扁平苔蘚

皮膚損害呈對稱性，發(fā)生于四肢伸側(cè)或軀干，為紫色多角形扁平丘疹，患者自覺瘙癢�？谇火つ�損害為呈不規(guī)則形狀的白色條紋或斑塊、唇紅部病損不會超出唇紅緣，盤狀紅斑狼瘡的皮膚損害多發(fā)生在頭面部、耳郭等，可表現(xiàn)為“蝴蝶斑”，唇紅部病損往往超過唇紅緣。病理檢查對鑒別有重要意義。

5、良性淋巴組織增生性唇炎

為好發(fā)于下唇的以淡黃色皮覆蓋的局限性損害，其典型癥狀為陣發(fā)性劇烈瘙癢。組織病理表現(xiàn)為黏膜固有層淋巴細(xì)胞增生。

治療

（一）治療

應(yīng)向患者解釋本病屬良性，預(yù)后與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，以減少其精神負(fù)擔(dān)和心理壓力，樹立治療信心。

1、局部治療

應(yīng)用激素軟膏外涂以控制和消除病損。氟輕松軟膏、曲安西龍尿素軟膏及含有倍他米松、地塞米松、氫化可的松等含有激素的軟膏或霜劑。皮損可外貼膚疾寧等。避光劑如50%奎寧霜，5%二氧化鈦，10%水楊酸苯酯、氧化鋅糊劑，5%對氨苯甲酸乙醇溶液等。對頑固病損的深部損害，可用類固醇激素，如曲安西龍混懸液0.5%～1%濃度于損害基底部注射0.1～0.3ml，每周1次。也可用地塞米松2ml或潑尼松龍混懸液于病損基底處注射。小面積損害可試用三氯醋酸涂搽。也可用二氧化碳干冰或液氮冷凍療法治療局部病損。

2、全身治療

（1）常用抗瘧藥磷酸氯喹，開始劑量每次0.125g～0.25g口服，每天2次，一周后改為每天1次，可連續(xù)服用46周。癥狀明顯好轉(zhuǎn)后，逐漸減至最小維持量，每周0.25～0.5g以控制病情，療程長短視病情而定。本藥可抑制抗原-抗體復(fù)合物形成，并增強(qiáng)皮膚抗紫外線的耐受力，但也有一定副作用，治療期間應(yīng)定期檢查血象，白細(xì)胞低于4000個每立方毫米時應(yīng)予停藥。服藥可在飯間服用，以減少對胃黏膜刺激。用藥一個月以上應(yīng)定期進(jìn)行眼科檢查，停藥后復(fù)發(fā)，可以重復(fù)用藥治療。另外，硫酸羥氯喹的副作用較磷酸氯喹小，但療效亦較差。

（2）反應(yīng)�？梢栽囉�，每天100mg，但副作用有頭暈、踝水腫、致畸胎等。

（3）阿的平目前很少應(yīng)用，過去曾與氯唑聯(lián)應(yīng)用。本藥可使皮膚和眼變黃持久不退。

（4）免疫抑制劑一般較少應(yīng)用，僅在病損廣泛及其他治療無效時考慮用小劑量皮質(zhì)激素，如潑尼松每天15～20mg。亦可試用環(huán)磷酰胺每天50～150mg。

（5）其他如維生素B、維生素C、維生素E等可適當(dāng)配合應(yīng)用。

（二）預(yù)后

本病為良性過程，有報(bào)告20%有癌變可能。一般不影響健康，轉(zhuǎn)變成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡者一般不超過50%。如長期不治，病損范圍較大形成萎縮瘢痕可影響面容。

護(hù)理

日常護(hù)理

1、據(jù)患者病情，限制患者間的相互接觸，以避免交叉感染。急性期患者應(yīng)臥床休息，不宜過多活動；慢性期要注意勞逸結(jié)合。

2、房間注意每日定時通風(fēng)，紫外線消毒空氣，保持安靜、溫濕度適宜。墻面、地面及用物等均應(yīng)使用消毒劑擦拭，床單位及被服保持整潔，用物專人專用。醫(yī)護(hù)人員勤洗手，嚴(yán)格無菌操作規(guī)程。

3、指導(dǎo)患者選擇營養(yǎng)豐富、清淡易消化的高蛋白、高維生素飲食，心臟、腎功能不良者應(yīng)限鹽；水腫患者適當(dāng)限水等。

防治措施

患者注意避免各種誘發(fā)因素，避免日光直接照射，日光下著遮檐帽、長衫、長褲，面唇及鼻顴部高起部位涂以遮光劑等。