腹膜假黏液瘤（pseudomyxomaperitonei，PMP）是常繼發(fā)于卵巢或闌尾的黏液囊腺瘤與囊腺癌的一種少見的腹膜腫瘤，因其病因、臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，尚缺乏規(guī)范的治療。臨床病理亦可因缺乏經(jīng)驗而不能確診，易導(dǎo)致誤診和延誤治療。

流行病學(xué)

1884年Werth首先命名了該病。1901年Frankel報道了來源于闌尾囊腫的PMP。發(fā)病率約為每年百萬分之一，世界范圍內(nèi)散發(fā)。發(fā)病年齡為17～79歲，平均53歲。男女之比為1∶3～4，如單從闌尾來源統(tǒng)計男女之比約1∶1，發(fā)病率在剖腹術(shù)中統(tǒng)計為2/10000。

臨床類型和分類

有些作者將腹膜假黏液瘤分成兩個不同類型：一種是彌散性腹膜黏液腺瘤病，另一種為腹膜黏液性癌。前者由細(xì)胞外黏液和黏液上皮細(xì)胞構(gòu)成，很少有細(xì)胞異型或有絲分裂象，通常伴有闌尾黏液腺瘤。后者可見異型黏液上皮細(xì)胞，通常伴有黏液腺癌。也有患者是處于黏液腺瘤病和癌之間。

病因與發(fā)病機(jī)制

大部分腫瘤來源于表達(dá)MUC1的闌尾杯狀細(xì)胞，腫瘤發(fā)生與K-Ras及P53基因相關(guān)。常繼發(fā)于卵巢或闌尾的黏液囊腺瘤與囊腺癌，表現(xiàn)為腹腔內(nèi)充滿淺色、透明的半固體物質(zhì)——黏液。約45%的病變來自卵巢，29%源于闌尾，還有少數(shù)來源于胰腺，膽囊等。在所有卵巢腫瘤患者中，約1%～2%產(chǎn)生腹膜假黏液瘤，這部分患者大部分都合并有闌尾病變，因此認(rèn)為闌尾的病變是絕大多數(shù)腹膜假黏液瘤的真正來源。其他少見的可能病因還有卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸道黏液性腺癌、臍尿管囊性腺癌以及黏液性臍腸系膜囊腫等。

癥狀

本病病程可遷延數(shù)月或數(shù)年不等，有的可長達(dá)10余年。早期臨床表現(xiàn)無特異性，由于黏液性腹水刺激腹膜，患者可出現(xiàn)腹膜刺激癥狀以及惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)，還可有下腹疼痛、盆腔下垂感，部分患者有泌尿系癥狀。隨著腹腔內(nèi)腹水的增多，患者腹部日漸膨隆，感腹脹和呼吸費(fèi)力并逐漸發(fā)展為呼吸困難，出現(xiàn)憋氣、不能平臥，翻身困難。后期，可有食欲減退、全身乏力、消瘦。少數(shù)患者甚至出現(xiàn)幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸。

腹部膨隆是本病患者的主要體征，以下腹部膨隆多見。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠狀。少數(shù)腹部觸痛，但多不顯著；除腹部膨隆非常顯著者外，腹部尚軟。多數(shù)患者腹部可捫及腫塊，右下腹或下腹部尤其多見，但全腹均可捫及；腫塊大小不一，從數(shù)厘米到數(shù)十厘米大小不等，質(zhì)地多較硬；表面高低不平，活動度小。大多數(shù)患者肝臟腫大，質(zhì)地韌或略偏硬。腹水征陽性，由于腹水黏稠度不同，患者或表現(xiàn)為腹部波動感或表現(xiàn)為移動性濁音陽性。腹部聽診腸鳴音基本正常，少數(shù)發(fā)生腸梗阻者可有增強(qiáng)及氣過水聲。由于病程的早晚及腫瘤侵及程度不同，直腸指診可有程度不等的飽滿感、直腸狹窄或觸及腸腔外腫塊。婦科檢查常可發(fā)現(xiàn)子宮附件或子宮直腸凹內(nèi)有腫瘤。

大多數(shù)患者全身情況良好或尚可，少數(shù)患者明顯消瘦。并發(fā)幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有相應(yīng)癥狀。

并發(fā)癥

腹膜假黏液瘤雖極少轉(zhuǎn)移，但黏附于腹膜壁層上除去后又迅速生長，以致可見患者全腹均為黏液性腫塊，粘貼于腹膜壁層、大網(wǎng)膜、腸系膜，以致壓迫腸腔，引起粘連性腸梗阻、腸瘺、幽門梗阻和膽囊阻塞，最后引起患者不能進(jìn)食、腸系膜衰竭死亡。

實驗室檢查

1、血常規(guī)檢查

一般無明顯的異常改變，或僅有輕度貧血。繼發(fā)感染者，可有白細(xì)胞計數(shù)升高。

2、血生化檢查

多無異常，但并發(fā)幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有水和電解質(zhì)異常和酸堿平衡紊亂、黃疸指數(shù)及血膽紅素升高，晚期營養(yǎng)不良者有低蛋白血癥等。

3、腹腔穿刺

對本病診斷常具有決定的意義。由于黏液黏稠，細(xì)針穿刺往往陰性，因此，對懷疑本病、細(xì)針穿刺又無陽性發(fā)現(xiàn)者，可改用8～12號粗針頭再試行穿刺，可抽到白色或淡黃色透明、黏稠、膠樣液體。穿刺液常規(guī)和特殊檢查可見纖維蛋白和紅細(xì)胞、黏蛋白定性試驗一般呈陽性。

診斷要點

1、常繼發(fā)于卵巢或闌尾的黏液囊腺瘤與囊腺癌。

2、腹痛、惡心、嘔吐，后期有消瘦、腹脹。

3、體檢可見腹膨隆，捫診有柔韌感，�？蓲屑案共磕[塊。

4、腹部穿刺可得黏性膠樣物。

鑒別診斷

1、腹膜粘液蛋白癌病

即原發(fā)粘液蛋白的腺癌，起源于卵巢、闌尾、小腸、結(jié)腸，在腹膜生長，蔓延，轉(zhuǎn)移，種植及粘連，也可產(chǎn)生大量腹水。從小到大，進(jìn)行性發(fā)展，并浸潤破壞腹內(nèi)實質(zhì)臟器，常伴腹內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腫大，可有遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。這些惡性征象均不同于上述的腹膜假黏液瘤。

2、結(jié)核性腹膜炎

腹腔內(nèi)不規(guī)則軟組織塊，彌散或局限的腹水。網(wǎng)膜亦可增厚呈“網(wǎng)膜餅”。但多有小腸曲粘連，腹腔內(nèi)環(huán)狀強(qiáng)化的腫大淋巴結(jié)具有一定特征性。

3、腹膜間皮瘤

腹水，腹膜彌漫性增厚，密度增高，有的可見鈣化。系膜間血管影模糊。腹膜結(jié)節(jié)或腫塊形成。

4、腸系膜脂膜炎

腸系膜上見邊緣光滑的大小不等結(jié)節(jié)狀腫塊，以脂肪密度為主，散在水樣和軟組織密度。壞死灶中心可見鈣化。

治療

（一）治療

腹膜假黏液瘤治療是綜合性的。視腫瘤及癥狀可觀察，減瘤或CRS結(jié)合HIPEC。手術(shù)時首先需徹底清除腹腔內(nèi)膠凍狀物，切除大網(wǎng)膜，卵巢受累時也一并切除。腹腔假黏液瘤具有在腹腔內(nèi)特定解剖位置再分布的特點，即大量癌腫可累積在大網(wǎng)膜、右膈下、盆腔、右肝后間隙、左腹側(cè)面和十二指腸懸韌帶等處，而腸壁的漿膜面則完全無瘤。據(jù)此提出的治療策略主張徹底的手術(shù)加上腹腔內(nèi)化療。對那些源于闌尾腺癌的腫瘤，應(yīng)該行右半結(jié)腸切除。卵巢惡性腫瘤應(yīng)作全子宮加雙側(cè)附件切除和CRS。在原發(fā)病因不明時，應(yīng)該選擇行右半結(jié)腸切除和大網(wǎng)膜切除，加雙側(cè)卵巢切除和CRS。徹底的手術(shù)除上述切除范圍外，還應(yīng)仔細(xì)探查其他可能集聚的部位，從而達(dá)到徹底的切除。腹腔化療應(yīng)在術(shù)后早期，腹膜黏連還沒有形成，癌細(xì)胞還沒被包裹前進(jìn)行。

（二）預(yù)后

由于腫瘤為良性或低度惡性，罕見轉(zhuǎn)移，故病程較長。5年生存率為54%，10年生存率為18%。死因通常為腸梗阻與腸瘺。

日常護(hù)理

日常要合理飲食，吃易消化的食物，盡量避免便秘的發(fā)生。

防治措施