主動脈肺動脈隔缺損（aortopulmonaryseptaldefect）是位于升主動脈和肺動脈干之間的一個圓形或卵圓形缺損，具有分開的主動脈瓣和肺動脈瓣。這一畸形又稱為主動脈肺動脈窗或主動脈肺動脈瘺，是一種少見的先天性心血管畸形。發(fā)病率約占先天性心臟病的0.2%。發(fā)病原因是由于胚胎發(fā)育期動脈干分隔成主動脈和肺動脈時的異常而留下缺陷。圓錐動脈干嵴融合不完整即形成主動脈肺動脈間隔缺損。在多數(shù)情況下，主肺動脈窗是一個始于半月瓣上方數(shù)毫米處，位于主動脈左側(cè)壁上的單個缺損。主肺動脈窗通常存在兩組正常的半月瓣，這和永存動脈干是不一樣的。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

（一）病因

由于胚胎發(fā)育期動脈干分隔成主動脈和肺動脈時的異常而留下缺陷。圓錐動脈干嵴融合不完整即形成主動脈肺動脈間隔缺損。在多數(shù)情況下，主肺動脈窗是一個始于半月瓣上方數(shù)毫米處，位于主動脈左側(cè)壁上的單個缺損。主肺動脈窗通常存在兩組正常的半月瓣，這和永存動脈干是不一樣的。

（二）發(fā)病機制

主動脈高壓的血液經(jīng)缺損而流入肺動脈內(nèi)，增加肺循環(huán)血流量，與大的動脈導(dǎo)管未閉引起的血流動力學(xué)變化相同。左向右分流量大，嚴(yán)重者伴有充血性心力衰竭。因肺動脈壓力增高進(jìn)而肺小動脈內(nèi)膜和中層增生，隨后發(fā)生肺血管阻塞性病變。當(dāng)肺動脈壓力高于主動脈壓力時，出現(xiàn)逆向的右向左分流，患者出現(xiàn)發(fā)紺，即艾森曼格綜合征。主動脈肺動脈間隔缺損的自然病程與伴存心臟畸形有關(guān)。如伴有動脈導(dǎo)管未閉和主動脈弓中斷，常在嬰幼兒期死于難治的心力衰竭。如缺損較小，左向右分流程度和充血性心力衰竭的癥狀與體征均不嚴(yán)重，可存活到較大兒童和成年期。

癥狀

1、癥狀

（1）心悸、氣急、乏力、易患呼吸系統(tǒng)感染和發(fā)育不良等。

（2）大多在嬰兒或嬰幼兒時期死于充血性心力衰竭。

（3）嚴(yán)重者可出現(xiàn)分離性發(fā)紺。

2、體征

（1）胸骨左緣第二肋間響亮的連續(xù)性機器樣雜音或僅有收縮期或舒張期雜音，伴震顫。

（2）肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。

（3）分流量較大者，心尖區(qū)有舒張期雜音。

并發(fā)癥

圍手術(shù)期常見并發(fā)癥是肺動脈高壓危象、心力衰竭、肺部感染以及呼吸機相關(guān)性肺炎等。

實驗室檢查

診斷要點

主-肺動脈隔缺損的診斷目前主要依靠二維超聲心動圖，但不易鑒別Ⅱ型主-肺動脈隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉，如果需要明確合并畸形和評估肺血管阻力需要進(jìn)一步進(jìn)行心導(dǎo)管檢查和心血管造影檢查。胸片提示心臟增大和肺血多。超聲能對缺損定位和定量，但對并發(fā)畸形的診斷較困難。心電圖提示左心室大或雙室大，如果需要估測肺血管阻力和明確伴發(fā)畸形需要行心導(dǎo)管檢查，超高速CT和磁共振檢查有助于明確診斷。

鑒別診斷

鑒別診斷需與一側(cè)肺動脈起源于主動脈、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、永存動脈干及室間隔缺損伴有或不伴有主動脈瓣關(guān)閉不全相鑒別。

治療

（一）治療

1、手術(shù)指征

大多數(shù)患者在診斷明確后應(yīng)及早手術(shù)。極少數(shù)患者如果缺損很小、癥狀不明顯可推遲到嬰兒期后進(jìn)行。由于肺血管梗阻性病變的危險性大，所以大多數(shù)患者一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)。如果患者合并其他畸形，應(yīng)同時給予修復(fù)。已經(jīng)發(fā)生肺血管阻塞性病變，右向左分流表現(xiàn)發(fā)紺的晚期病例，為手術(shù)禁忌證。

2、術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后處理

巨大主動脈肺動脈間隔缺損患兒及伴心臟畸形者，術(shù)前常有心功能衰竭、肺部感染。先治療改善心功能、控制感染后手術(shù)，以減少術(shù)后并發(fā)癥。危重病例術(shù)后處理應(yīng)特別注意循環(huán)、呼吸系統(tǒng)監(jiān)測，正確評估心功能，維持血流動力學(xué)穩(wěn)定。常需要正性肌力藥物支持。血壓也不宜過高，血壓過高者應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用降壓藥物。對重癥患兒，術(shù)后早期留置導(dǎo)管監(jiān)測肺動脈壓力。如有肺動脈高壓，應(yīng)用血管擴(kuò)張劑硝普鈉降低肺血管阻力。術(shù)后呼吸監(jiān)測，作動脈血氣測定，早期發(fā)現(xiàn)低氧血癥并及時處理。預(yù)防肺部并發(fā)癥。

3、手術(shù)技術(shù)

嬰幼兒采用深低溫體外循環(huán)低流量或停循環(huán)的方法。較大兒童和成人在中度低溫體外循環(huán)直視下以精確修補缺損。正中胸骨切口可良好暴露術(shù)野。切開心包后探查。升主動脈左后側(cè)壁與肺動脈干右前外側(cè)壁相聯(lián)結(jié)，在兩大血管之間有淺凹。肺動脈干明顯擴(kuò)大，捫及收縮期或連續(xù)性震顫證實診斷。不要過分游離升主動脈和肺動脈交界處，以防大出血。仔細(xì)查明左右冠狀動脈的起源有無異常。修補主動脈肺動脈間隔缺損途徑有三種選擇：經(jīng)肺動脈干切口；經(jīng)升主動脈切口；直接在主動脈肺動脈間隔缺損前壁切開。經(jīng)升主動脈切口顯露周圍結(jié)構(gòu)清楚，修補方便，是現(xiàn)今最常用方法。經(jīng)肺動脈切口顯露冠狀動脈開口不好，目前較少采用。

（1）I型缺損修補術(shù)

選擇升主動脈頭側(cè)高位插主動脈供血管，以便阻斷升主動脈后缺損部位仍顯露良好。插右心房單個靜脈血引流管或分別插上下腔靜脈引流管。經(jīng)右上肺靜脈根部插入左心減壓管。體外循環(huán)開始，用手指壓迫主動脈肺動脈間隔缺損部位，以防止大量血流進(jìn)入肺動脈發(fā)生灌注肺。在供血管近心側(cè)阻斷主動脈。升主動脈前壁作縱切口，認(rèn)清缺損、主動脈瓣葉及左右冠狀動脈開口，直接經(jīng)左右冠狀動脈口灌注冷晶體或含血心臟停搏液作心肌保護(hù)。對于小的主動脈肺動脈間隔缺損，邊緣較厚，直接縫合不引起張力者，可采用間斷褥式帶墊片縫合修補，或連續(xù)縫合修補。缺損大于1cm者均應(yīng)采用補片修補。

①間斷褥式帶墊片縫合：在缺損邊緣，從肺動脈側(cè)進(jìn)針，先縫置一周帶墊片褥式縫線，再將縫線穿過補片，推下補片蓋住缺損，逐個結(jié)扎。向肺動脈內(nèi)灌注生理鹽水排出肺動脈內(nèi)氣體后結(jié)扎最后一針，連續(xù)縫合主動脈切口。

②連續(xù)縫合修補：靠近左冠狀動脈開口處，應(yīng)特別注意縫合不引起冠狀動脈扭曲、狹窄。

（2）Ⅱ型缺損修補術(shù)

因需要顯露升主動脈的較遠(yuǎn)側(cè)，升主動脈插管位置盡可能高位，靠近無名動脈根部，使手術(shù)野顯露良好。在升主動脈前壁作與缺損平行的縱切口，或于缺損中部作橫向切口。仔細(xì)查看右肺動脈口的起源位置，看清肺動脈分叉。右肺動脈口可騎跨在缺損處，必須注意修補缺損時不引起右肺動脈口狹窄，將補片剪成適合缺損的形狀和大小。修補缺損開始縫線在缺損的右外側(cè)緣，使補片附著主動脈壁，不要壓迫右肺動脈起始部。將補片與缺損邊緣作連續(xù)縫合，或間斷褥式帶墊片縫合，完成修補，連續(xù)縫合主動脈切口。

（3）Ⅲ型缺損修補術(shù)

①右肺動脈異常起自升主動脈：在深低溫體外循環(huán)下手術(shù)。20℃時停循環(huán)，將右肺動脈起源自升主動脈后外側(cè)壁切除�？汕谐�連著肺動脈的少許主動脈壁以保存右肺動脈最大長度，并避免右肺動脈吻合口狹窄。主動脈壁缺損用人造血管片作連續(xù)縫合修補。向前牽引升主動脈顯露肺動脈干主要部分，作肺動脈干切口，將右肺動脈與肺動脈干作端-側(cè)吻合。從肺動脈干切口上緣開始連續(xù)縫合，在肺動脈干涸右肺動脈前面吻合口一部分，作數(shù)個間斷縫合，允許吻合口生長。

②Ⅲ型復(fù)雜型主動脈肺動脈間隔缺損：常為一個大的缺損，合并動脈導(dǎo)管未閉、主動脈弓中斷、右肺動脈異常起自主動脈。在深低溫體外循環(huán)停循環(huán)下手術(shù)。游離主動脈弓頭部血管、動脈導(dǎo)管及近側(cè)降主動脈及左右肺動脈，分別繞一止血帶。在體外循環(huán)開始，收緊左右肺動脈阻斷帶，降溫到18～20℃，停循環(huán)。阻斷頭部血管，在動脈導(dǎo)管遠(yuǎn)端阻斷降主動脈，切除導(dǎo)管組織后縫合肺動脈切口。將主動脈弓下面和升主動脈遠(yuǎn)端切開，對端吻合降主動脈和升主動脈，手術(shù)時防止氣體進(jìn)入降主動脈。重建主動脈弓后恢復(fù)體外循環(huán)，在缺損和重建主動脈弓之間阻斷升主動脈繼續(xù)手術(shù)。整個手術(shù)也可在深低溫停循環(huán)下進(jìn)行。

4、術(shù)后監(jiān)護(hù)

術(shù)中經(jīng)食管超聲以證實缺損已完全糾治及無肺動脈狹窄發(fā)生。一些患者可并發(fā)嚴(yán)重的肺動脈高壓，術(shù)后突然出現(xiàn)低氧、低血壓、外周低灌注。治療措施包括鎮(zhèn)靜、肌松、過度通氣、供給純氧等。對于難治性肺動脈高壓，給予一氧化氮吸入或體外膜肺氧合支持。

（二）預(yù)后

Tkebuchava報道從1971年到1993年用各種方法手術(shù)糾治11例APW患者，平均年齡31個月，1例伴發(fā)主動脈弓中斷新生兒術(shù)中死亡，無遠(yuǎn)期死亡。2例再手術(shù)，其中1例因APW再發(fā)，1例因肺動脈狹窄。Di?Bella報道從1993年到1995年手術(shù)糾治6例APW患者，4例單純采用肺動脈前壁皮瓣技術(shù)，2例并發(fā)主動脈弓中斷。切斷APW后，遠(yuǎn)端主動脈與主動脈缺損處直接吻合，無住院和遠(yuǎn)期死亡，平均隨訪30個月，無一例需要再手術(shù)。McElhinney等報道手術(shù)糾治24例小于6個月APW患者，12例為單純性，9例伴發(fā)主動脈弓中斷伴發(fā)其他畸形3例。單純性患者無住院和遠(yuǎn)期死亡，5例近期死亡患者均并發(fā)心內(nèi)其他畸形。伴發(fā)復(fù)雜畸形的患者預(yù)后大部分決定于伴發(fā)畸形是否同時糾治。大齡患者的結(jié)果大部分決定于手術(shù)時的肺血管阻力。

日常護(hù)理

1、對病情較重、心功能差的患者，術(shù)后應(yīng)選用適量的正性肌力藥物，必要時可應(yīng)用血管擴(kuò)張劑如硝普鈉、酚妥拉明等，保持循環(huán)功能的穩(wěn)定。

2、密切觀察、及時發(fā)現(xiàn)高血壓危象，并進(jìn)行有效處理，對術(shù)前肺動脈壓較高的患兒，術(shù)后應(yīng)注意避免肺部感染，特別注意維持呼吸功能及防止肺部并發(fā)癥。

3、對重度肺動脈高壓的患者，應(yīng)延長呼吸機輔助呼吸的時間，常規(guī)給予吸入NO，術(shù)后遠(yuǎn)期使用西地那非3～6個月。

防治措施