三房心（Cortriatriatum）是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，在所有先天性心臟病中約占0.1%～0.4%。是指心房被異常的肌肉纖維隔膜分割成副房和真房?jī)刹糠�，又根�?jù)隔膜的部位分為左位和右位，左心房被分割者為左位三房心，右心房被分割者為右位三房心，右位三房心極為罕見(jiàn)，因此詞條僅描述左位三房心，簡(jiǎn)稱(chēng)三房心。

流行病學(xué)

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)不同，臨床上一般分為A、B、C三型。

1、A型

A型指肺靜脈全部回流至副房，最常見(jiàn)。根據(jù)副房與真左心房有無(wú)交通，A型三房心又分為三個(gè)亞型。

AⅠ型：真左心房與副房無(wú)交通，而右心房與副房和真左心房之間均存在房間隔缺損，即雙孔房間隔缺損。

AⅡ型：真左心房與副房之間有小的交通，又分成無(wú)房間隔缺損、高位房間隔缺損和低位房間隔缺損三個(gè)類(lèi)型。

AⅢ型：真房與副房之間有寬大的交通。

2、B型

B型是指肺靜脈回流到擴(kuò)大的冠狀竇而形成副房，通過(guò)房間隔缺損與真性左心房相通，較為少見(jiàn)。

3、C型

副房無(wú)肺靜脈回流，與真左心房及右心房均有交通，最罕見(jiàn)。

病因與發(fā)病機(jī)制

三房心是由于胚胎期肺總靜脈與左心房融合過(guò)程異常所致，因此�？砂橛型耆�性或部分性肺靜脈異位回流。也有人認(rèn)為永存左上腔靜脈可在左房壁上產(chǎn)生壓力，引起局部組織過(guò)度增生以致促進(jìn)隔膜形成。

房間隔缺損常位于副房與右心房之間，造成副房至右心房的左向右分流。因此在血流動(dòng)力學(xué)上，副房接受肺靜脈回流后即可通過(guò)房間隔缺損進(jìn)入右房，也可通過(guò)隔膜開(kāi)口經(jīng)由真房進(jìn)入左心室。向兩個(gè)方向血流量分配取決于房間隔缺損和隔膜開(kāi)口的大小。當(dāng)隔膜開(kāi)口較大時(shí)，肺靜脈血回流入左室通暢，則無(wú)肺靜脈梗阻；此時(shí)如有房間隔缺損存在，其血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)類(lèi)似于單純房間隔缺損，因此常出現(xiàn)右心房和右心室擴(kuò)大，而左心室較正常小。當(dāng)隔膜開(kāi)口較小時(shí)，肺靜脈回流入左室受阻，副房壓力增高，如房間隔缺損較大則可產(chǎn)生大量左向右分流，臨床可產(chǎn)生嚴(yán)重充血性心力衰竭和并發(fā)肺動(dòng)脈高壓。如房間隔缺損也較小時(shí)則可出現(xiàn)肺靜脈高壓、肺淤血及肺動(dòng)脈高壓，并造成嚴(yán)重低心排，可使患兒早期死亡。三房心因隔膜形態(tài)及房間隔缺損不同，存在較多變異，目前將其歸納成8種類(lèi)型，最常見(jiàn)者為I和Ⅱ型。但無(wú)論屬于哪一類(lèi)型，決定其血流動(dòng)力學(xué)特征的基本解剖因素主要是：左心房纖維肌性隔膜是否完整，即副房與真房之間是否交通；房間隔是否完整，即是否合并房間隔缺損及房間隔缺損的位置和大�。桓狈渴欠窠邮苋�部肺靜脈回流，即是否存在肺靜脈異位引流。三房心常合并有室間隔缺損和肺靜脈異位引流，偶可合并存在完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或法洛四聯(lián)癥。

癥狀

1、癥狀

癥狀出現(xiàn)的時(shí)間和嚴(yán)重程度與隔膜孔徑以及心房水平分流大小有關(guān)，且前者更為主要。如孔徑狹小，則生后不久即出現(xiàn)肺充血、呼吸急促、心率增快、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎和充血性心力衰竭�？讖捷^大的病例癥狀出現(xiàn)較晚，到兒童期或青少年期才出現(xiàn)，甚至可無(wú)明顯癥狀。

2、體征

體格檢查表現(xiàn)為患兒生長(zhǎng)發(fā)育落后，心率加快，脈搏細(xì)弱，多數(shù)病例在心尖部可聞及收縮期和舒張期雜音或連續(xù)性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。肺底部可聞及細(xì)濕啰音，肝臟增大，部分病例伴有發(fā)紺。

并發(fā)癥

1、肺靜脈梗阻

三房心手術(shù)操作不復(fù)雜，因此出現(xiàn)并發(fā)癥的情況不多，但因隔膜切除不夠徹底，術(shù)后仍會(huì)發(fā)生肺靜脈回流梗阻，部分病例需再次手術(shù)。

2、低心排綜合征

由于三房心的病例左心室都有不同程度的發(fā)育不全，術(shù)后可能發(fā)生低心排綜合征，因此密切監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)十分重要，除常規(guī)的心內(nèi)直視術(shù)后監(jiān)護(hù)要點(diǎn)外，特別強(qiáng)調(diào)左心房壓力監(jiān)測(cè)的重要性，并可適當(dāng)應(yīng)用血管活性藥物如多巴胺、米力農(nóng)等。

3、心律失常

由于大量的心房?jī)?nèi)操作，術(shù)后并發(fā)房性和交界性心律失常的可能性較大。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

根據(jù)癥狀體征并結(jié)合胸片、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查，來(lái)進(jìn)行確診。

鑒別診斷

1、肺靜脈異位引流

表現(xiàn)為胸骨左緣2～3肋間的收縮期雜音，伴肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。胸片示心增大，超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查顯示肺靜脈回流至右房，房間隔缺損，可與三房心鑒別。

2、二尖瓣狹窄

血流動(dòng)力學(xué)改變與三房心類(lèi)似，因此通過(guò)臨床癥狀和體征較難鑒別。但胸片顯示左心房明顯增大，心電圖可見(jiàn)P波呈雙峰，提示左房肥大，超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管造影可見(jiàn)左房增大，二尖瓣開(kāi)放受限，左房排空延長(zhǎng)，未見(jiàn)左心房?jī)?nèi)隔膜存在。

3、二尖瓣瓣上環(huán)樣狹窄

是在胚胎發(fā)育期，心內(nèi)膜墊過(guò)度生長(zhǎng)而遺留的一個(gè)瓣上的組織環(huán)，部分病例伴有二尖瓣畸形。此類(lèi)疾病臨床表現(xiàn)和體征與三房心類(lèi)似，超聲心動(dòng)圖檢查為鑒別兩類(lèi)疾病的主要方法，二尖瓣瓣上狹窄的隔膜距二尖瓣環(huán)較近，有時(shí)甚至就附著在瓣環(huán)上，同時(shí)心超顯示左心耳位于肺靜脈回流腔內(nèi)，而三房心左房隔膜與二尖瓣環(huán)有一定的距離，且左心耳位于真房?jī)?nèi)，即與二尖瓣位于同一個(gè)心腔。

4、左心房黏液瘤

臨床表現(xiàn)及雜音與三房心相似，但心尖部雜音隨著體位的改變而改變，部分病例伴有暈厥史。超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)左房?jī)?nèi)異常腫塊，心導(dǎo)管造影檢查在左房?jī)?nèi)有充盈缺損可鑒別。

治療

（一）治療

1、手術(shù)適應(yīng)證

三房心一旦診斷明確即回流應(yīng)手術(shù)治療，尤其是對(duì)那些隔膜孔徑較小，有肺靜脈梗阻和肺高壓的患兒。只有極少數(shù)隔膜孔徑較大、無(wú)肺靜脈回流梗阻、不伴有其他心內(nèi)畸形且終身無(wú)癥狀者可不需手術(shù)。

2、手術(shù)方法

手術(shù)的目的是切除左心房?jī)?nèi)的隔膜，縫閉房間隔缺損，同時(shí)糾治合并的心內(nèi)畸形。手術(shù)在中度低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，對(duì)新生兒或小嬰兒可釆用深低溫低流量或深低溫停循環(huán)灌注技術(shù)。取胸骨正中切口，建立體外循環(huán)。手術(shù)徑路的選擇有兩種：右心房切口經(jīng)房間隔進(jìn)入左房和經(jīng)房間溝的左心房切口。由于三房心大多數(shù)合并房缺，故經(jīng)右房切口，通過(guò)房缺可以清楚地顯露左心房?jī)?nèi)的隔膜，必要時(shí)可以擴(kuò)大房缺，因此多采用右心房切口。體外循環(huán)建立后，作右房切口，顯露房缺或卵圓孔未閉，如房缺位于右心房與副房之間，經(jīng)房缺可見(jiàn)左心房?jī)?nèi)隔膜及肺靜脈開(kāi)口，但不能探查到左心耳和二尖瓣。如房缺位于右房與真房之間或?yàn)殡p孔型則下方的房缺與真房相通，經(jīng)此房缺可探查到左心耳和二尖瓣瓣口，但真房?jī)?nèi)無(wú)肺靜脈開(kāi)口。自隔膜孔開(kāi)口處剪開(kāi)隔膜至房隔附著處，然后沿著邊緣完整切除直達(dá)左心房壁，如隔膜上無(wú)開(kāi)口則可經(jīng)擴(kuò)大的房間隔缺損辨明真房?jī)?nèi)結(jié)構(gòu)后切除隔膜。注意不要過(guò)度牽拉隔膜，以免切破左房后壁以及損傷二尖瓣環(huán)和瓣葉組織。然后用5-0Prolene線(xiàn)將隔膜殘邊間斷縫合，防止左房?jī)?nèi)血栓附著以及避免因損傷左房后壁而導(dǎo)致的出血。修補(bǔ)房缺時(shí)，應(yīng)先明確冠狀靜脈竇的位置，并盡可能將其隔至右房。如同時(shí)合并其他心內(nèi)畸形，則予以一并糾治。手術(shù)的關(guān)鍵是徹底解除肺靜脈梗阻，建立肺靜脈、左房和左室通暢的交通。

（二）預(yù)后

三房心手術(shù)如徹底切除左房?jī)?nèi)隔膜組織，使血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)正常，手術(shù)結(jié)果非常滿(mǎn)意，遠(yuǎn)期隨訪效果良好。個(gè)別報(bào)道出現(xiàn)再狹窄，需再次手術(shù)。單純?nèi)�房心無(wú)手術(shù)死亡。重癥三房心合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形時(shí)，死亡原因主要為嚴(yán)重低心排綜合征。

日常護(hù)理

三房心的手術(shù)操作不復(fù)雜，術(shù)后并發(fā)癥較少，術(shù)后注意常規(guī)的體外循環(huán)術(shù)后監(jiān)護(hù)，密切監(jiān)測(cè)循環(huán)系統(tǒng)，積極給予正性肌力藥物，常用的有多巴胺、多巴酚丁胺、異丙腎上腺素或腎上腺素，并注意心電圖的監(jiān)測(cè)觀察有無(wú)心律失常的發(fā)生。由于三房心患者左心室都有不同程度的發(fā)育不良，術(shù)后易出現(xiàn)低心排血量綜合征，應(yīng)特別關(guān)注其血流動(dòng)力學(xué)變化，及時(shí)給予對(duì)癥處理。

防治措施