主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂（ruptureofaorticsinusaneurysm）又稱Valsalva竇瘤破裂（瓦氏竇瘤破裂），比較少見。主要是由于先天性發(fā)育缺陷，主動(dòng)脈根部中層彈力纖維與瓣環(huán)纖維之間的連接中斷，致局部竇壁薄弱，在主動(dòng)脈壓力沖擊下主動(dòng)脈竇壁逐漸變薄，進(jìn)而呈瘤樣擴(kuò)張，成為主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤。一旦破裂入鄰近心腔，產(chǎn)生分流，即成為主動(dòng)脈-心腔瘺。

流行病學(xué)

本癥在西方罕見，在先天性心臟病中發(fā)病率僅占0.14%～0.34%；我國(guó)發(fā)病率則遠(yuǎn)高于西方國(guó)家，約占1.2%～1.8%。而且病變情況東、西方國(guó)家間差異較大：①東方國(guó)家發(fā)病高峰期年齡為21～40歲（76.5%）；西方國(guó)家發(fā)病年齡較均衡，甚至嬰兒也有發(fā)生；②東方人大都破入右心室（80%～82.5%），其次為右心房；西方人則不僅破入右心房、右心室的比率差異不大（56.6%∶35.0%），而且尚有向左心室、左心房、肺動(dòng)脈、心包腔、上腔靜脈、胸膜腔等穿破者；③東方人合并室間隔缺損的比率較西方人為高（59.0%∶34.6%），其中嵴上型占90%；西方人則以膜部室間隔缺損多見；④除合并室間隔缺損和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全外，西方人合并漏斗部狹窄、房間隔缺損、主動(dòng)脈瓣二葉化、法洛四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈瓣下狹窄等畸形的發(fā)病率遠(yuǎn)較東方人為高（21.5%∶4.1%）。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤通常由先天發(fā)育異常引起，也可因梅毒、感染、動(dòng)脈硬化和囊性中層壞死等后天因素引起。

（二）發(fā)病機(jī)制

主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂后通常破裂入右側(cè)低壓心腔，血液從高壓的主動(dòng)脈分流入低壓的右心室腔，由于兩者存在明顯的壓力階差，產(chǎn)生大量的左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)改變類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。肺循環(huán)血流量增多，右心室負(fù)荷加重，導(dǎo)致右心室擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴(kuò)大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現(xiàn)右心衰竭癥狀。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟壓塞引起死亡。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤�？珊喜⑵渌�心臟畸形，其中最常見的為室間隔缺損（約占40%～50%），這樣更加重左右心室的負(fù)荷。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤擴(kuò)張以及合并室間隔者，可造成主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，引起左心衰竭。其他合并的先天畸形還有肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。異常高速血流沖擊損傷心內(nèi)膜可引起細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。本病病程進(jìn)展與破口大小和并發(fā)癥有關(guān)，破口越大，左向右分流量越多，則癥狀出現(xiàn)早，病情進(jìn)展快。

癥狀

1、癥狀

未破裂的主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤一般無(wú)臨床癥狀，很少情況下壓迫房室傳導(dǎo)系統(tǒng)出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯，壓迫冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)心肌缺血，或瘤體突入右心室流出道引起梗阻。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂發(fā)病年齡多數(shù)在20～40歲之間，約有1/3的患者起病急驟，在劇烈勞動(dòng)時(shí)突然感覺心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。多數(shù)病例破口較小，起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期，然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀。少數(shù)患者由于破口甚小，僅有小量左向右分流，很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)患者可無(wú)自覺癥狀，這些患者常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)。

2、體征

舒張壓明顯下降，脈壓增大，出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊聲等周圍血管體征。心臟檢查時(shí)在胸骨左緣第3、第4肋間可觸到震顫，該處可聽到典型來(lái)回性或連續(xù)性粗糙雜音。雜音性質(zhì)類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但雜音位置較低。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

對(duì)于主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤的診斷，依據(jù)病史、體格檢查和心臟連續(xù)性雜音，再結(jié)合X線片及超聲心動(dòng)圖檢查，一般不難明確。對(duì)某些診斷懷疑者，需要作出鑒別診斷時(shí)，才需作右心導(dǎo)管檢查或逆行主動(dòng)脈造影術(shù)。

鑒別診斷

1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈間隔缺損

這類左向右分流的心臟畸形沒有突發(fā)病史，機(jī)器樣連續(xù)性雜音位置在左第2肋間，雜音常向兩肺及同側(cè)鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，超聲心動(dòng)圖檢查在降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈區(qū)存在左向右分流，必要時(shí)作右心導(dǎo)管檢查或逆行主動(dòng)脈造影術(shù)即可明確診斷。

2、室間隔缺損并存主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

本病無(wú)突發(fā)病史，收縮期和舒張期來(lái)回性雜音部位在左側(cè)第2、第3肋間，超聲心動(dòng)圖檢查顯示心室間隔回聲段缺如和心室腔內(nèi)存在左向右分流，主動(dòng)脈瓣可顯示瓣膜關(guān)閉不全征象。

3、冠狀動(dòng)脈瘺

指左、右冠狀動(dòng)脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區(qū)下方可聽到連續(xù)性雜音，以舒張期為主。超聲心動(dòng)圖檢查或逆行主動(dòng)脈造影見到冠狀動(dòng)脈呈擴(kuò)大曲張，并可見到造影劑由冠狀動(dòng)脈流向心臟內(nèi)。

治療

（一）治療

主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤形成后逐漸發(fā)展擴(kuò)大，最終必然導(dǎo)致動(dòng)脈瘤破裂。因此凡確診為主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤者，無(wú)論破裂與否，都應(yīng)施行主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤切除術(shù)。對(duì)急性破裂者，經(jīng)內(nèi)科治療心力衰竭改善后即應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，如心力衰竭未能控制更需早期施行手術(shù)。手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫和心肌保護(hù)下施行直視修補(bǔ)術(shù)，患者取仰臥位，胸骨正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包后在破入處心臟表面可觸及明顯震顫感。必要時(shí)作心內(nèi)探查。

手術(shù)徑路通常采用主動(dòng)脈切口，也可經(jīng)竇瘤破入的房室腔或伴發(fā)心臟畸形來(lái)決定采取右房或右室切口，也可作主動(dòng)脈右房室雙切口。切開主動(dòng)脈后，經(jīng)冠狀動(dòng)脈開口灌注停搏液，仔細(xì)檢查主動(dòng)脈瓣。破裂的動(dòng)脈瘤有內(nèi)外兩個(gè)口，內(nèi)口位于主動(dòng)脈瓣竇處，外口位于右房或右室，瘤體呈風(fēng)兜樣壁薄而光滑，頂部有一個(gè)或幾個(gè)破口。將囊狀竇瘤牽回主動(dòng)脈內(nèi)，縱向剪開瘤壁，切除多余瘤壁，距內(nèi)口約0.3～0.4cm處再環(huán)形剪除整個(gè)囊壁，保留內(nèi)口周圍較堅(jiān)韌的囊壁組織以便縫合，縫合時(shí)先作間斷或8字連續(xù)縫合，然后囊壁兩側(cè)再加墊褥式縫合以加固縫線。如瘤體較大，直接縫合可能導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣環(huán)變形，則應(yīng)用心包片或滌綸片修補(bǔ)�？p針一定要縫至正常主動(dòng)脈壁，以免復(fù)發(fā)。對(duì)合并的嵴上型室間隔缺損，可經(jīng)主動(dòng)脈切口或右心室切口予以修補(bǔ)，室缺上緣用雙頭針褥式墊片穿過主動(dòng)脈瓣環(huán)，然后再縫至主動(dòng)脈根部正常組織或竇瘤補(bǔ)片下緣，室缺下緣按常規(guī)褥式墊片縫補(bǔ)。如伴發(fā)中度以上的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，應(yīng)同時(shí)作主動(dòng)脈瓣成形術(shù)或主動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)。合并馬方綜合征者應(yīng)行主動(dòng)脈根部替換術(shù)或保留主動(dòng)脈瓣的David手術(shù)。

（二）預(yù)后

近年隨著手術(shù)技術(shù)和圍術(shù)期處理的提高，手術(shù)死亡率已降至0～3.9%。10年生存率為90%±7%，20年為93%，影響遠(yuǎn)期效果的主要因素是殘留的或進(jìn)行性進(jìn)展的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

日常護(hù)理

1、飲食護(hù)理

養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，戒煙戒酒，以低鹽、低脂、易消化食品為主。

2、心情護(hù)理

保持情緒穩(wěn)定、精神愉快。

3、藥物護(hù)理

遵醫(yī)囑按時(shí)按量服藥，注意觀察藥效及不良反應(yīng)，若發(fā)現(xiàn)任何不適請(qǐng)及時(shí)告訴醫(yī)師。

防治措施