單側(cè)透明肺（unilateralhyperlucentlung）又稱Swyer-james-Macleod綜合征，或M-S-J綜合征，臨床上以胸部影像學(xué)呈某一肺葉或單側(cè)肺有呼氣相氣體潴留、肺血管紋理稀少、肺體積減少為主要特征。反復(fù)的咳嗽、咳痰，胸悶、氣短，喘息或活動(dòng)后呼吸困難等為主要癥狀。

流行病學(xué)

本病多見于12～40歲男性，兒童或青少年起病。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

目前單側(cè)透明肺的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有三種學(xué)說。

1、感染因素

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患兒在幼年時(shí)期受感染及理化因素刺激，如腺病毒肺炎、麻疹、百日咳、結(jié)核，導(dǎo)致細(xì)支氣管炎，造成肺間質(zhì)纖維化，使肺血流減少，繼發(fā)肺動(dòng)脈及其分支發(fā)育不全。但有人認(rèn)為幼年時(shí)期呼吸道感染導(dǎo)致肺泡間質(zhì)纖維化，使肺血管變細(xì)，肺循環(huán)阻力增加，但如何使肺血管分支變少，缺乏有力證據(jù)；且幼年時(shí)期呼吸道感染相當(dāng)常見，但單側(cè)透明肺卻非常少見，不好用感染因素完全解釋。

2、先天發(fā)育畸形

有學(xué)者認(rèn)為是先天性肺動(dòng)脈發(fā)育不全繼發(fā)支氣管和肺部感染，發(fā)生閉塞性細(xì)支氣管炎，進(jìn)而形成阻塞性肺氣腫。由于肺動(dòng)脈發(fā)育不全和肺氣腫兩種因素使肺透亮度增加。

3、先天發(fā)育障礙繼發(fā)感染

也有學(xué)者認(rèn)為患兒肺動(dòng)脈、支氣管和肺組織三者均有發(fā)育障礙，在此基礎(chǔ)上再繼發(fā)感染后形成。

癥狀

1、癥狀

單側(cè)透明肺常發(fā)生于一側(cè)，以左側(cè)多見，男性多于女性。其臨床表現(xiàn)多種多樣，大部分自幼體質(zhì)較差，表現(xiàn)為反復(fù)的肺部感染，常有咳嗽、咳痰，胸悶、氣短，喘息或活動(dòng)后呼吸困難等癥狀，少數(shù)有咯血，多為痰中帶血絲。有一部分病人無任何臨床癥狀，常規(guī)檢查或繼發(fā)感染時(shí)發(fā)現(xiàn)。

2、體征

胸廓不對(duì)稱，患側(cè)飽滿，呼吸活動(dòng)減弱，氣管移向健側(cè)，患側(cè)叩診反響增強(qiáng)，呼吸音明顯減低，可聽到哮鳴音、濕啰音。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血液檢查

合并支氣管肺感染時(shí)血白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞可增高，紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白（CRP）可升高。

2、痰培養(yǎng)或血培養(yǎng)

可檢出病原菌。

3、血清抗體檢測(cè)

血清支原體抗體、腺病毒抗體或呼吸合胞病毒抗體等可呈陽性或于2～4周后呈4倍增高。

4、肺功能及血?dú)夥治?/p>

由于自幼多有細(xì)支氣管炎及反復(fù)感染，肺功能檢查可顯示輕至重度阻塞性通氣障礙，表現(xiàn)為第1秒用力呼氣容積（FEV₁）、FEV₁占預(yù)計(jì)值的百分比（FEV₁%）及FEV₁占用力肺活量的百分比（FEV₁/FVC%）均降低，前兩者降低較后者顯著，且對(duì)吸入支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng)。肺總量（TLC）可正常，但伴有肺纖維化時(shí)則可減小，肺活量（VC）亦可降低，提示存在限制性通氣障礙。殘氣量多顯著增高。表示呼吸儲(chǔ)備的最大通氣量（MVV）可顯著降低。平時(shí)血?dú)庵笜?biāo)可在正常范圍。體力活動(dòng)或并發(fā)肺感染時(shí)，動(dòng)脈血氧分壓（paO₂）和血氧飽合度（SaO₂）可降低，這是因病肺存在右至左的分流及V/Q比例失調(diào)之故。僅在伴嚴(yán)重支氣管擴(kuò)張者，于病情急性加重時(shí)動(dòng)脈血paCO₂可升高，導(dǎo)致血酸堿度（pH）降低。因此，本�、裥秃粑�衰竭較為常見。

診斷要點(diǎn)

1、幼年時(shí)有下呼吸道或肺部感染史。

2、臨床上可表現(xiàn)為慢性呼吸道癥狀。

3、查體為單側(cè)肺氣腫體征。

4、胸片發(fā)現(xiàn)單側(cè)肺或肺葉透光度增強(qiáng)，呼氣相氣體潴留，肺紋理稀疏減少，肺野往往偏小。

5、胸部CT增強(qiáng)或HRCT示局部肺葉或單側(cè)透明肺，呼氣相氣體不均勻潴留，呈“馬賽克”征，肺血管紋理稀少，肺野偏小或正常，可伴有肺不張、支氣管擴(kuò)張。

6、應(yīng)用其他檢查手段除外導(dǎo)致單側(cè)透明肺的其他疾病，尤其是先天性肺發(fā)育不良等。

鑒別診斷

1、肺氣腫

是由于肺彈力組織破壞，肺泡壁破壞，以致終末支氣管遠(yuǎn)端部分包括呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊及肺泡均膨脹擴(kuò)張。故影像上雖也有肺透亮度增高，肺紋理稀少，但患側(cè)肋間距較大，肺體積增大，與單側(cè)透明肺不同。

2、肺囊腫

是在胚胎發(fā)育過程中一段支氣管從總支氣管芽分隔出，其遠(yuǎn)端支氣管分泌的黏液聚集而成，如只一支管芽隔斷，即形成一孤立性囊腫，若幾個(gè)支氣管芽同時(shí)隔斷，即形成多發(fā)性囊腫。X線表現(xiàn)一孤立性液性囊腫或含氣囊腫，或多發(fā)性囊腫，可與單側(cè)透明肺相鑒別。

治療

（一）治療

主要決定于臨床表現(xiàn)。對(duì)一般支氣管感染和少量咯血者，主張內(nèi)科治療。對(duì)感染反復(fù)加重或引起重癥感染或大咯血時(shí)，如僅局限于1～2個(gè)肺葉損毀，可考慮肺葉切除術(shù)。如僅為大咯血，可行急診支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療。

（二）預(yù)后

單側(cè)透明肺是導(dǎo)致肺心病、肺動(dòng)脈高壓的直接因素。健側(cè)肺動(dòng)脈干增粗與健側(cè)肺代償性血流增加有一定關(guān)系�；挤沃�氣管擴(kuò)張，肺氣腫，反復(fù)感染，長(zhǎng)期慢性咳嗽導(dǎo)致健肺逐漸出現(xiàn)慢性支氣管炎、肺氣腫是肺心病、肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)因素。

日常護(hù)理

1、生活管理

（1）營(yíng)造溫暖舒適、安靜、放松的生活環(huán)境，有助于緩解患者情緒，促進(jìn)疾病的康復(fù)；

（2）患者選取舒適體位，臥床休息，避免劇烈活動(dòng)，以免癥狀加重；

（3）注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，及時(shí)添減衣物，避免受寒；

（4）家屬可在醫(yī)生指導(dǎo)下幫助病人經(jīng)常改變體位、翻身、拍背，鼓勵(lì)并協(xié)助病人咳出痰液；

（5）可根據(jù)情況適當(dāng)進(jìn)行活動(dòng)，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

2、飲食護(hù)理

合理膳食宜高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。少食多餐，適當(dāng)增加飲水，避免辛辣刺激食物，保持大便通暢。

3、心理護(hù)理

患者可能因?qū)�疾病的過分擔(dān)憂，或者疾病引起的咳嗽、胸悶、氣短等癥狀影響日常生活，而出現(xiàn)焦慮、煩躁等不良情緒。家屬要多關(guān)注患者，了解其心理變化，及時(shí)給予安慰和關(guān)心，緩解患者不良情緒，使之增加治療信心，積極配合治療。

4、用藥護(hù)理

遵循醫(yī)囑正確用藥，了解藥物的用法、療程，不可自行停藥或減量，以免延誤治療。注意藥物的不良反應(yīng)，一旦出現(xiàn)不適要及時(shí)進(jìn)行就醫(yī)治療。

5、病情監(jiān)測(cè)

注意患者的一般情況是否好轉(zhuǎn)，咳嗽、咳痰、氣喘等不良癥狀是否減輕，有無藥物不良反應(yīng)。一旦發(fā)現(xiàn)患者呼吸困難加重或者突發(fā)大咯血，要及時(shí)告知醫(yī)生進(jìn)行治療，防止引發(fā)不良后果。

6、復(fù)診須知

遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，若有不適及時(shí)就醫(yī)診治。

防治措施