兒童顱內(nèi)腫瘤亦稱腦瘤，兒童顱內(nèi)腫瘤以學(xué)齡期兒童多見，約占66%多沿腦的中線部位生長，且多發(fā)生在幕下，主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤及室管膜瘤等。由于顱內(nèi)腫瘤膨脹生長，在顱內(nèi)占據(jù)一定空間時，不論是惡性還是良性，都會使顱內(nèi)壓升高，壓迫腦組織，導(dǎo)致中樞神經(jīng)損害，危及患兒生命。以惡性膠質(zhì)瘤為代表的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤造成了巨大的社會經(jīng)濟(jì)及家庭負(fù)擔(dān)。

流行病學(xué)

可發(fā)生于任何年齡，男稍多于女，兒童顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率僅次于白血病，居兒童腫瘤的第2位2012年中國腫瘤登記報告指出中國腦及中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤死亡率為3.87/10萬。兒童顱內(nèi)腫瘤以學(xué)齡期兒童多見，約占66%，多沿腦的中線部位生長。兒童顱內(nèi)腫瘤病理分型以神經(jīng)膠質(zhì)瘤多見，分類歸屬于神經(jīng)上皮組織起源的腫瘤，占71%～80%，腦膜瘤、垂體瘤和聽神經(jīng)瘤少見。

臨床類型和分類

1、根據(jù)原因分類

（1）原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤：原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤源自顱腔內(nèi)組織，如腦組織、腦膜、腦神經(jīng)和垂體等。

（2）繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤：繼發(fā)性腫瘤由身體其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)形成的轉(zhuǎn)移瘤。

2、根據(jù)病理分類

目前最常用的2007年第四版《WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類》藍(lán)皮書是世界各國對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行診斷和分類的重要依據(jù)。可分為七大類：神經(jīng)上皮組織起源的腫瘤、腦神經(jīng)及脊柱旁神經(jīng)的腫瘤、腦膜腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤鞍區(qū)腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤。兒童顱內(nèi)腫瘤病理分型以神經(jīng)膠質(zhì)瘤多見，分類歸屬于神經(jīng)上皮組織起源的腫瘤，占71%～80%，腦膜瘤、垂體瘤和聽神經(jīng)瘤少見。

3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的WHO病理分級

（1）Ⅰ級：增殖能力低，手術(shù)可能治愈的腫瘤。

（2）Ⅱ級：浸潤腫瘤，增殖活性雖低，但常復(fù)發(fā)，并具有進(jìn)展為更高級別的惡性腫瘤傾向，如低級別浸潤性星形細(xì)胞瘤可以轉(zhuǎn)化為間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少突星形細(xì)胞瘤也可出現(xiàn)類似的轉(zhuǎn)化。

（3）Ⅲ級：腫瘤具有惡性腫瘤的組織學(xué)證據(jù)，包括胞核間變、有絲分裂活躍，多數(shù)Ⅲ級腫瘤病人需接受輔助性放療和（或）化療。

（4）Ⅳ級：腫瘤具有惡性細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)，有絲分裂活躍，壞死傾向，腫瘤術(shù)前及術(shù)后進(jìn)展快，致死性臨床結(jié)局，如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、多數(shù)胚胎性腫瘤及肉瘤，向周圍組織廣泛浸潤和向腦、脊髓播散是一些Ⅳ級腫瘤的特點(diǎn)。

病因與發(fā)病機(jī)制

顱內(nèi)腫瘤的確切病因目前尚不明確�？赡艿闹虏∫蛩赜校�

1、癌基因和遺傳學(xué)因素

腫瘤分子生物學(xué)研究表明與腫瘤發(fā)生、發(fā)展密切相關(guān)的基因有兩類基因。癌基因的活化和過度表達(dá)誘發(fā)腫瘤形成，抗癌基因的存在和表達(dá)有助于抑制腫瘤的發(fā)生病毒、X線、致癌化學(xué)物質(zhì)等生物的、化學(xué)的和物理的刺激因素，都能促使細(xì)胞染色體上的致癌基因使細(xì)胞發(fā)生失控性增殖，形成程度不等的惡性腫瘤。

2、物理因素

放射線可增加腫瘤發(fā)生率，可用“雙重打擊”學(xué)說作解釋，射線為第二打擊因素，可引起細(xì)胞的癌基因再次變種而導(dǎo)致細(xì)胞間變。

3、化學(xué)因素

化學(xué)因素中以蒽類化合物為主，其中甲基膽蒽易誘發(fā)膠質(zhì)瘤。苯并芘易誘發(fā)垂體瘤。甲基亞硝胺、乙基亞硝胺是很強(qiáng)的致癌物，特別是對中樞神經(jīng)系統(tǒng)。其中乙基亞硝胺在圍生期特別易發(fā)生致癌作用。

4、致瘤病毒

病毒侵入細(xì)胞后，在細(xì)胞核內(nèi)合成DNA的細(xì)胞增殖S期內(nèi)被固定于染色體內(nèi)，改變了基因特性，促使增殖失控。

癥狀

1、病程：起病方式常較緩慢，病程可自1～2個月至數(shù)年不等。部分腫瘤的惡性程度較高，進(jìn)展迅速，或因腫瘤發(fā)生出血、壞死、囊變等繼發(fā)性變化，可呈急性或亞急性發(fā)病，甚至可能出現(xiàn)卒中。

2、顱內(nèi)壓增高癥狀：包括“三主征”，即頭痛、嘔吐及視盤水腫。常呈緩慢進(jìn)行性加重，其病程根據(jù)病理性質(zhì)，生長部位和患兒年齡而有所不同。

3、局灶性癥狀：即神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，為腫瘤對周圍組織壓迫或破壞所致，取決于腫瘤生長部位。常見的局灶性癥狀有運(yùn)動及感覺功能障礙，表現(xiàn)為肢體乏力、癱瘓及麻木，抽搐或癲癇發(fā)作視力障礙，嗅覺障礙，神經(jīng)性耳聾，語言障礙，平衡失調(diào)，智能衰退，精神癥狀及內(nèi)分泌失調(diào)、發(fā)育異常等。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

立體定向活檢、腰椎穿刺、腫瘤分子標(biāo)志物檢測等。

診斷要點(diǎn)

凡有顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)行性加重的患兒，應(yīng)考慮顱內(nèi)占位性病變的可能。通過詳細(xì)了解病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，有些病例可提示顱內(nèi)腫瘤的診斷。近年來隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)和功能性檢查技術(shù)的發(fā)展，輔助檢查已成為診斷顱內(nèi)腫瘤的主要手段。

鑒別診斷

治療

外科手術(shù)切除是本病的基本治療方法，但單用手術(shù)治療尚不能達(dá)到根治目的，且復(fù)發(fā)率高，必須配合其他輔助療法以提高療效，如放療、聯(lián)合化療、免疫治療等，故臨床多采綜合療法。

1、手術(shù)治療

是顱內(nèi)腫瘤最基本、最為有效的治療方法。凡手術(shù)能達(dá)到的部位，均應(yīng)在不造成重大神經(jīng)功能障礙的前提下，力爭做到完全切除或大部切除。顱內(nèi)腫瘤手術(shù)治療，包括腫瘤切除、內(nèi)減壓、外減壓和捷徑手術(shù)。目前顱內(nèi)良性腫瘤，大部分都可徹底切除并很好地保護(hù)神經(jīng)功能。即便對惡性腫瘤，手術(shù)切除腫瘤再加其他治療，也能獲得較妤結(jié)果。部分切除腫瘤縮小腫瘤體積或內(nèi)外減壓，腦脊液分流等姑息性手術(shù)，可暫時緩解顱內(nèi)高壓，爭取其他治療時機(jī)，延長患兒生存時間。

2、放射治療

各種膠質(zhì)瘤、垂體腺瘤、生殖細(xì)胞瘤、脊索瘤、顱咽管瘤及部分轉(zhuǎn)移癌對放射線具有不同程度的敏感性，在手術(shù)治療后可給予放射治療，近年來立體定向放療技術(shù)逐步成熟，臨床應(yīng)用效果顯著。

3、化學(xué)治療

顱內(nèi)腫瘤的化學(xué)治療有全身給藥與局部給藥，全身給藥包括口服或靜脈注射，局部給藥包括鞘內(nèi)注射、動脈內(nèi)插管超選擇腫瘤供血動脈灌注和瘤腔內(nèi)給藥。理想的化療藥物應(yīng)能順利通過血腦屏障，對中樞神經(jīng)無毒性，能在血液和腦脊液中維持較長時間的高濃度。

4、其他治療

包括免疫治療、光動力學(xué)治療、熱能治療等，均有不同程度的療效。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）病情觀察

嚴(yán)密觀察患者生命體征、意識、瞳孔及肢體活動的變化。

（2）顱內(nèi)壓增高的護(hù)理

①抬高床頭15°～30°，利于靜脈回流，減輕腦水腫。

②遵醫(yī)囑給予脫水藥，降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫。

③應(yīng)用緩瀉劑，保持大便通暢。

④充分給氧改善腦缺氧。

⑤控制液體輸入量。

（3）積極做好術(shù)前特殊檢查及手術(shù)前的準(zhǔn)備

①術(shù)前6～8h禁食水。

②頭皮準(zhǔn)備術(shù)前1d剃頭，協(xié)助洗頭，手術(shù)日晨再剃發(fā)一次，消毒后戴無菌帽。前額手術(shù)應(yīng)將眉毛剃掉，顱后窩手術(shù)應(yīng)將頸后、肩部皮膚洗凈消毒。

（4）注意保護(hù)患者如肢體癱瘓、感覺障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者應(yīng)懸掛警示牌，視具體情況加以保護(hù)，防止意外發(fā)生。

（5）心理護(hù)理給予心理支持，使患者及其家屬面對現(xiàn)實(shí)戰(zhàn)勝疾病。

（6）術(shù)前保持大便通暢進(jìn)食富含纖維素的蔬果，避免術(shù)后便秘。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）臥位

抬高床頭15°～30°，利于靜脈回流，減輕腦水腫。幕上開顱術(shù)后應(yīng)臥向健側(cè)，避免切口受壓；幕下開顱術(shù)后早期宜無枕側(cè)臥或側(cè)俯臥位。

（2）病情觀察

嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，意識，瞳孔，尿液的顏色、性質(zhì)及量，有無尿崩等，術(shù)后24h內(nèi)易出現(xiàn)顱內(nèi)出血及腦水腫引起的腦疝等并發(fā)癥。護(hù)士按要求巡視病房，觀察病情，及時發(fā)現(xiàn)及時采取措施。

（3）保持出入量平衡

注意補(bǔ)液速度，遵醫(yī)囑給予脫水藥，降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫。同時告知患者及家屬藥物的作用及不良反應(yīng)。

（4）營養(yǎng)支持

術(shù)后多采用靜脈輸液補(bǔ)充熱量，輸液一般不宜過多、過快，以防止腦水腫發(fā)生或發(fā)展。顱后窩手術(shù)者及吞咽困難者應(yīng)暫禁食，必要時鼻飼飲食，待吞咽功能恢復(fù)后練習(xí)進(jìn)食。協(xié)助患者翻身、按摩、進(jìn)行肢體活動，康復(fù)運(yùn)動，預(yù)防褥瘡，促進(jìn)食物吸收，提高身體素質(zhì)。

（5）生活護(hù)理

根據(jù)患者情況及時整理床單元，進(jìn)行面部清潔，口腔護(hù)理，保持口腔清潔、無異味，有口腔潰瘍者及時處理。氣管切開留置氣管套管的患者每日更換內(nèi)套管2次，及時吸痰，保持呼吸道通暢。協(xié)助患者修剪指甲、胡子，幫助患者維持個人衛(wèi)生。

（6）術(shù)后出現(xiàn)偏癱和失語

①指導(dǎo)肢體主動或被動鍛煉，防止肌肉萎縮，根據(jù)病情可逐漸增加活動量。

②發(fā)音訓(xùn)練，可從單字發(fā)音起，并經(jīng)常收聽廣播、音樂。

（7）術(shù)前有癲癇病史者在術(shù)前和術(shù)后均要應(yīng)用抗癲癇藥物，術(shù)后禁食期間可應(yīng)用苯巴比妥（肌內(nèi)注射）。

3、健康教育

（1）勸告患者面對現(xiàn)實(shí)，積極配合治療。

（2）應(yīng)向患者指出放療、化療可能出現(xiàn)的副反應(yīng)，讓患者心理上得到調(diào)整。

（3）對晚期患者全期隨訪并給予護(hù)理指導(dǎo)，盡可能保持一定的生活質(zhì)量。

（4）對家屬進(jìn)行腫瘤預(yù)防知識的宣教工作。

防治措施