結(jié)直腸血管瘤多以黑便或貧血起病，并可伴有腹痛等其他癥狀。大部分為良性腫瘤，單發(fā)或多發(fā)。浸潤(rùn)性血管瘤可發(fā)生于所有結(jié)腸，但多發(fā)生于直腸和乙狀結(jié)腸。結(jié)直腸血管瘤可以和上消化道及皮膚血管瘤一起出現(xiàn)，成為綜合征的一種腸道表現(xiàn)，如藍(lán)色橡皮泡痣綜合征和Kippel-Trenaunay綜合征。大部分需接受手術(shù)治療。

流行病學(xué)

結(jié)直腸血管瘤可發(fā)生于任何年齡，男性多于女性，就診年齡往往在青少年或成年，但以嬰幼兒時(shí)期居多。

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

血管瘤可以根據(jù)大體觀進(jìn)行分類(lèi)。

1、海綿狀血管瘤

海綿狀是指存在大量擴(kuò)張?jiān)龃蟮难�管管道，并伴有血管�?nèi)皮細(xì)胞。這些管道內(nèi)的鈣化會(huì)逐漸在X線上顯影，形成血栓石的表現(xiàn)。有兩種海綿狀血管瘤——彌漫性和局限性。彌漫浸潤(rùn)性的海綿狀血管瘤通常是小腸或直腸單發(fā)的腫瘤，分布于黏膜下。主要臨床表現(xiàn)為任何年齡的腸梗阻或消化道出血。局限性海綿狀血管瘤常常局限于黏膜下，可以形成突入腸腔的息肉樣突起。因此主要表現(xiàn)為青春期后的消化道出血、腸梗阻或腸套疊。

2、毛細(xì)血管瘤

是由大量毛細(xì)血管組成的，常具有增生的內(nèi)皮細(xì)胞。同樣是位于黏膜下，傾向于形成腸腔內(nèi)突起，表現(xiàn)為青年時(shí)期的消化道出血、腸梗阻或腸套疊。大部分是單一的，但也可以是多發(fā)毛細(xì)血管瘤。

3、混合型血管瘤

海綿狀毛細(xì)血管瘤。

病因與發(fā)病機(jī)制

致病因素還不能確定，一般認(rèn)為結(jié)直腸血管瘤不是腫瘤新生物，而是先天性中胚層來(lái)源的胚腔發(fā)育異常，起源于胚胎性血管錯(cuò)構(gòu)芽，因某種因素的作用引起腫瘤樣增生所致，屬發(fā)育異常的錯(cuò)構(gòu)瘤，常常難以肯定為真性腫瘤。

癥狀

本病累及的病變范圍以遠(yuǎn)端結(jié)直腸為多見(jiàn)，同時(shí)累及直腸和乙狀結(jié)腸者最為常見(jiàn)；累及全結(jié)直腸者少。另外，有的患者在其病程中還合并其他部位的血管瘤和淋巴管瘤，多發(fā)生在下肢、會(huì)陰部、臀部等。

大多數(shù)結(jié)直腸血管瘤患者幾乎都在10歲以前有便血史，常因反復(fù)、無(wú)痛性便血而就診，伴鮮紅或紫黑色血液，有時(shí)混雜血塊，少數(shù)有黑便，進(jìn)行性加重。常伴有慢性缺鐵性貧血。毛細(xì)血管狀血管瘤引起緩慢岀血，海綿狀血管瘤引起大量出血，逐漸加重。息肉型結(jié)腸血管瘤因腸套疊可引起腸梗阻，少數(shù)出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)。直腸血管瘤可有直腸刺激癥狀，如里急后重、排便不凈感。廣泛彌漫型結(jié)直腸血管瘤可伴有全身凝血機(jī)制障礙，血小板減少癥、低纖維蛋白原血癥以及血中凝血因子Ⅴ和Ⅷ水平降低等，加重腸道出血。這些癥狀在結(jié)直腸血管瘤切除后均可恢復(fù)正常。

肛門(mén)檢查可見(jiàn)圓形或扁平隆起型包塊，表面光滑，局部黏膜呈紫紅色。部分患者黏膜觸之易出血，手指輕壓腫塊可以縮小。彌漫型血管瘤無(wú)清楚界限。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血常規(guī)

可見(jiàn)貧血和血小板減少。

2、凝血功能檢查

可有纖維蛋白原減少、凝血因子Ⅴ和Ⅷ降低。

3、大便常規(guī)檢查

糞便可混有血塊，或便血呈鮮紅色或紫黑色。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)臨床表現(xiàn)可以指導(dǎo)診斷。40%表現(xiàn)為消化道出血，30%表現(xiàn)為腹痛，10%表現(xiàn)為腸套疊。術(shù)中的所見(jiàn)對(duì)診斷有特異性，對(duì)家族內(nèi)有血管瘤病史，黏膜或皮膚有類(lèi)似病變，伴便血、貧血和腸梗阻體征者，尤其是幼兒或青年，應(yīng)考慮本病的可能性。纖維內(nèi)鏡、下消化道造影以及腸系膜動(dòng)脈造影等，可作為病變定位和診斷依據(jù)。

鑒別診斷

1、腸道血管畸形

本病以下消化道慢性失血和貧血為主要特征而無(wú)腹塊、腸梗阻、腸穿孔等表現(xiàn)。內(nèi)鏡加活檢以及選擇性腸道血管造影，尤其是后者具有很高的鑒別診斷價(jià)值。

2、急性出血壞死性小腸炎

本病也可呈節(jié)段性分布但多以空腸病變?yōu)橹鳎�好發(fā)于兒童和青年，有地區(qū)性和季節(jié)性，發(fā)病前有暴飲暴食或不潔飲食史，臨床表現(xiàn)與克羅恩病急性起病相似，但腹痛以左上腹和左中腹為主，便血多見(jiàn)，呈血水便或暗紅色糊狀便，患者中毒癥狀明顯，病程短，很少?gòu)?fù)發(fā)。

3、小腸惡性淋巴瘤

本病一般狀況較差，病變侵蝕腸段的范圍較廣，X線征常呈較大的指壓痕或充盈缺損。并發(fā)腸梗阻的機(jī)會(huì)較少，很少并發(fā)腸瘺。

治療

（一）治療

結(jié)直腸血管瘤需積極治療，在未治的患者中，40%的患者死于血管瘤引起的出血。根據(jù)患者的全身狀況、血管瘤的大小、部位可采用非手術(shù)治療或手術(shù)治療。

1、非手術(shù)治療

非手術(shù)治療包括硬化劑注射、冷凍、透熱或電灼、電凝等療法，使瘤體纖維化，達(dá)到縮小腫瘤、停止出血的目的。適用于部位比較低的血管瘤、全身情況較差、不能耐受手術(shù)切除的結(jié)直腸血管瘤患者。止血效果在短期內(nèi)較好，長(zhǎng)期效果和根治性差，復(fù)發(fā)率高。對(duì)于長(zhǎng)蒂息肉型血管瘤可通過(guò)結(jié)腸內(nèi)鏡對(duì)血管瘤進(jìn)行套扎切除。

2、手術(shù)治療

治療結(jié)直腸血管瘤的最佳方法是手術(shù)切除。結(jié)腸血管瘤可行部分腸段切除；直腸的小血管瘤可行局部黏膜下切除，保留肌層和漿膜；直腸上端的病變經(jīng)腹行直腸前切除術(shù)；彌漫型或多發(fā)型直腸中下段病變，最佳手術(shù)方式為直腸腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)，但由于多數(shù)患者為青年人，對(duì)永久性腹部結(jié)腸造口難以接受，引起術(shù)后性功能障礙，因而應(yīng)避免。對(duì)低位直腸或肛門(mén)部血管瘤發(fā)生大出血的患者可暫時(shí)填塞壓迫止血，待病情穩(wěn)定后擇期手術(shù)。對(duì)出血嚴(yán)重危及生命的患者可行急診手術(shù)。

（二）預(yù)后

行腸段切除患者預(yù)后較好。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

患者要嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，并注意藥物的不良反應(yīng)，常見(jiàn)的不良反應(yīng)包括惡心、嘔吐或腹瀉等，發(fā)生不良反應(yīng)時(shí)要及時(shí)告知醫(yī)生。

2、心理護(hù)理

由于本病有一定的致死率所以難免會(huì)引發(fā)患者悲觀、抑郁、焦慮等不良情緒，此時(shí)家屬要盡力的安慰患者，給予患者足夠的關(guān)心和愛(ài)護(hù)，增強(qiáng)患者對(duì)抗疾病的信心�；颊咦约嚎梢酝ㄟ^(guò)和醫(yī)務(wù)人員的交流來(lái)了解自己的疾病，保持樂(lè)觀的情緒，積極的配合治療。

3、飲食護(hù)理

患者盡量選擇清淡少油的食物，多吃新鮮的富含膳食纖維的水果蔬菜，如葡萄、蘋(píng)果、菠菜、芹菜、絲瓜等等，有利于促進(jìn)腸道的蠕動(dòng)，改善腸道功能。

4、生活管理

患者要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，如定時(shí)排便、縮短排便時(shí)間、不熬夜等，此外有煙酒嗜好的患者也要戒煙戒酒�；颊咂綍r(shí)可以適量的運(yùn)動(dòng)，但要注意勞逸結(jié)合，不要過(guò)度勞累。

5、復(fù)診須知

患者盡量遵醫(yī)囑復(fù)診或定期復(fù)診，復(fù)診時(shí)攜帶相關(guān)的病歷資料。如有不適，隨時(shí)就診。

防治措施