氣管支氣管軟化癥（tracheobronchomalacia，TBM）是由于氣管、支氣管缺乏應(yīng)有的硬度和支撐力，造成管腔不同程度塌陷的一種病理現(xiàn)象，分先天性（原發(fā)性）和后天性（繼發(fā)性）兩種。臨床癥狀主要有呼吸困難、慢性咳嗽、反復(fù)喘息及肺部感染。

流行病學(xué)

國(guó)外研究資料顯示，因長(zhǎng)期喘鳴而接受纖維支氣管鏡檢查的小兒中有11%～15%患有氣管、支氣管軟化癥，國(guó)內(nèi)報(bào)道的發(fā)病率為8%～10%，男女發(fā)病比例為3：1。原發(fā)性氣管支氣管軟化癥發(fā)病年齡多在出生6個(gè)月以?xún)?nèi)。

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

病因與發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性氣管、支氣管軟化癥是由于氣管及主要支氣管的結(jié)締組織先天性萎縮或彈力纖維缺陷，軟骨缺損或發(fā)育過(guò)軟，以及肌層變薄引起管腔狹窄所致。主要見(jiàn)于嬰幼兒，其病因不明，可能與胚胎期發(fā)育不良、早產(chǎn)、妊娠期營(yíng)養(yǎng)不良、缺鈣有關(guān)。后天性又稱(chēng)繼發(fā)性氣管軟化癥，通常發(fā)病年齡較大，有較明確的病因，如氣管內(nèi)插管、外傷、氣管切開(kāi)術(shù)、胸骨下甲狀腺腫、縱隔腫瘤、甲狀腺腫瘤、腫大淋巴結(jié)、囊腫、心房心室擴(kuò)大、肺動(dòng)脈韌帶、血管環(huán)、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、反復(fù)感染、氣管慢性炎癥、長(zhǎng)期劇烈咳嗽，肺移植術(shù)后血供不足等。其病理機(jī)制可能由于占位長(zhǎng)期壓迫氣管軟骨環(huán)和（或）局部供血不足或局部缺血，引起軟骨環(huán)變細(xì)、變薄，彈性減弱，久則造成缺血性無(wú)菌壞死，使氣管環(huán)局部吸收消失，呈膜性組織，氣管壁失去正常的牽拉和支撐。呼氣或屏氣時(shí)，氣管支氣管管周的壓力高于外界大氣壓，軟化的氣管支氣管部分塌陷、內(nèi)陷，造成肺泡內(nèi)氣體及氣道分泌物的排出受阻，形成局限性肺氣腫及肺部炎癥。

癥狀

臨床癥狀多樣，與軟化面積大小和程度有關(guān)，主要癥狀有大氣道性呼吸困難，反復(fù)喘息，劇烈持續(xù)性咳嗽甚至犬吠樣咳嗽，因引流不暢而反復(fù)肺部感染及肺不張等。可有夜間憋醒，醒后窒息感，側(cè)臥入睡較少發(fā)生憋醒。查體發(fā)現(xiàn)大氣道部位聞及高調(diào)、單音性、呼氣相喘鳴，對(duì)β受體激動(dòng)劑無(wú)反應(yīng)。呼氣屏氣時(shí)及活動(dòng)增多時(shí)癥狀和體征加重，吸氣時(shí)，由于膈肌及其他輔助呼吸肌的強(qiáng)烈收縮，肺內(nèi)壓力低于外界氣壓差，同時(shí)支氣管因反射作用使部分塌陷的管腔暫時(shí)性擴(kuò)張，空氣進(jìn)入肺泡并不受阻，癥狀減輕。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

纖維支氣管鏡檢查是目前氣管支氣管軟化癥診斷的金指標(biāo)。一般在呼氣或咳嗽時(shí)氣道狹窄變細(xì)達(dá)50%以上方可診斷本病。根據(jù)氣道內(nèi)徑狹窄程度可分為輕度（狹窄1/2），中度（狹窄1/2～2/3），重度（咳嗽時(shí)前后壁接觸）。通過(guò)氣管側(cè)位斷層呼與吸氣相分別攝片（氣管軟化試驗(yàn)）、動(dòng)態(tài)呼吸相胸部CT及MRI檢查，對(duì)比氣管直徑的變化，變化明顯者有助于診斷。

鑒別診斷

1、該病容易誤診為哮喘、支氣管異物、肺炎及肺不張，需要鑒別。

2、另外，本病應(yīng)重點(diǎn)與臨床表現(xiàn)類(lèi)似的先天性支氣管狹窄、支氣管內(nèi)膜結(jié)核等相鑒別。

治療

對(duì)于氣管支氣管軟化癥的治療以保持氣道通暢為原則，治療措施包括針對(duì)原發(fā)病的治療、應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑保守治療、無(wú)創(chuàng)通氣支持、祛痰、氣道成形治療如氣道支架植入、開(kāi)放性外科手術(shù)切除病變部位或加強(qiáng)氣道結(jié)構(gòu)（如氣道壁膜性部分成形術(shù)）。治療方法應(yīng)依據(jù)病因、病變范圍、類(lèi)型和嚴(yán)重程度進(jìn)行選擇。無(wú)癥狀者不需治療。對(duì)重度氣管支氣管軟化癥患者，給予氣管懸吊術(shù)、氣管內(nèi)支架術(shù)、支氣管成形術(shù)等治療此外，對(duì)原發(fā)性患者適當(dāng)予以補(bǔ)充鈣及包括維生素D在內(nèi)的多種維生素；對(duì)存在繼發(fā)性氣管支氣管軟化癥的高�；颊撸ㄈ缂谞钕倌[瘤患者等），必須進(jìn)行氣管軟化試驗(yàn)及臨床評(píng)估，以防止術(shù)后可能的氣管支氣管軟化癥所導(dǎo)致的致命性后果。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，仔細(xì)閱讀藥物說(shuō)明書(shū)，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

補(bǔ)充足夠的營(yíng)養(yǎng)和熱量，患兒應(yīng)多曬太陽(yáng)，適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D等多種維生素和礦物質(zhì)。

3、生活管理

（1）避免感染

減少感染次數(shù)，避免受涼感染，預(yù)防呼吸道感染，勿去人多的公共場(chǎng)所，換季時(shí)更應(yīng)注意及時(shí)添加衣物，如有感冒、咳嗽等輕微癥狀及時(shí)就醫(yī)。

（2）正確喂養(yǎng)

患兒多伴有嗆奶，吸吮和吞咽能力差。有時(shí)多喂幾口奶也會(huì)因嗆奶而加重病情�？捎媚唐�、小勺或滴管喂奶或鼻飼。喂奶后應(yīng)采取側(cè)臥位，左右兩側(cè)交替?zhèn)扰P，這樣可以通過(guò)變換體位減輕呼吸困難。更重要的是，嬰兒側(cè)臥吐奶時(shí)不容易嗆咳，能避免嘔吐物吸入氣管，防止窒息。喂養(yǎng)需耐心細(xì)心，少量多餐，防止嘔吐窒息。

（3）增強(qiáng)體質(zhì)

根據(jù)患兒的身體特點(diǎn)，科學(xué)地安排體育運(yùn)動(dòng)，選擇合適的運(yùn)動(dòng)方式，給予患兒適當(dāng)?shù)挠醒踹\(yùn)動(dòng)以增強(qiáng)抗病能力，有助于疾病的康復(fù)。反復(fù)感染、免疫功能低下者遵醫(yī)囑給予免疫增強(qiáng)劑。

4、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施