流行病學(xué)

臨床類型和分類

遺傳性釉質(zhì)發(fā)育不全分型

1、Ⅰ型

釉質(zhì)發(fā)育不良型：主要為釉基質(zhì)形成缺陷，釉質(zhì)形成的數(shù)量不足。釉質(zhì)礦化好，硬度正常。但釉質(zhì)很薄甚至無釉質(zhì)覆蓋。表面可呈點(diǎn)窩狀或粗糙顆粒狀改變�；颊邔�(duì)物理化學(xué)刺激極為敏感。X線片示釉質(zhì)與牙本質(zhì)對(duì)比度正常。

2、Ⅱ型

釉質(zhì)礦化不良型：釉質(zhì)量正常，基質(zhì)礦化不良，質(zhì)軟。牙齒萌出時(shí)釉質(zhì)呈橘黃色軟而易碎，容易剝脫露出牙本質(zhì)。X線片示釉質(zhì)阻射率低于牙本質(zhì)。

3、Ⅲ型

釉質(zhì)成熟不全型：釉基質(zhì)形成基本正常，但釉質(zhì)晶體成熟階段受累。釉質(zhì)厚度正常，硬度有減低，牙齒表面多孔易著色。X線片示釉質(zhì)與牙本質(zhì)阻射率接近。

4、Ⅳ型

釉質(zhì)發(fā)育不全/成熟不全伴牛牙樣牙：除具備上述釉質(zhì)發(fā)育不全及成熟不全的特征外，磨牙多為牛牙樣牙。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

1、局部因素

主要為乳牙的感染或外傷可以直接傷害其下方正在發(fā)育的恒牙胚。如乳磨牙根尖周圍的感染侵犯正在發(fā)育的恒前磨牙牙胚，造成恒前磨牙的釉質(zhì)發(fā)育不全，這種釉質(zhì)發(fā)育不全牙又常被稱為Turner牙。

2、全身因素

凡能引起釉基質(zhì)分泌和成熟障礙的全身任何變化，都有可能造成牙齒釉質(zhì)發(fā)育不全。嬰幼兒時(shí)期的高熱疾病，如肺炎、猩紅熱；嚴(yán)重的消化不良和營養(yǎng)障礙，如缺乏維生素A、維生素D、磷和鈣，佝僂病等：母親在妊娠期間患風(fēng)疹、毒血癥等都可影響胎兒頜骨中的乳牙和第一恒磨牙的發(fā)育。但實(shí)際上，不是所有患這些疾病的兒童牙齒都受侵犯，一方面取決于這些疾病的嚴(yán)重程度；另一方面是因?yàn)橛再|(zhì)分泌與成熟的過程是一個(gè)有間歇性的過程，如果一次短暫的急性疾患正好發(fā)生在釉質(zhì)形成的間歇期，則牙齒可以完全不受影響。

3、遺傳因素

釉質(zhì)發(fā)育不全偶爾可以出現(xiàn)在個(gè)家族的幾代成員中，此現(xiàn)象用局部和全身疾病的因素不能解釋�；颊叩娜檠兰昂阊懒兄械乃�有牙齒都表現(xiàn)有某種程度的受累。這種釉質(zhì)發(fā)育不全被認(rèn)為是遺傳性的，稱為遺傳性釉質(zhì)發(fā)育不全。

（二）發(fā)病機(jī)制

以上這些因素可以使成釉細(xì)胞變性、壞死，或分泌功能受抑制而不能繼續(xù)沉積釉基質(zhì)；若作用在基質(zhì)形成后，則可以因鈣自體平衡紊亂而使礦化過程障礙，致使基質(zhì)發(fā)生皺褶或塌陷。上述兩種情況都可造成釉質(zhì)表面永久性缺陷。

癥狀

1、侵犯的牙列和牙齒

（1）牙列

乳、恒牙均可發(fā)生釉質(zhì)發(fā)育不全，但乳牙少見。

（2）牙齒

發(fā)生在同一時(shí)期發(fā)育的牙齒，因此患牙是成組、對(duì)稱地出現(xiàn)。

Turner牙最多見于上、下前磨牙或恒上切牙。程度或輕或重，從輕度釉質(zhì)變棕黃色，到嚴(yán)重的凹陷和不規(guī)則的牙冠。因其牙冠小，釉質(zhì)缺損，深褐色著色形態(tài)不規(guī)則，常易誤認(rèn)為是殘根。

2、按病損的程度可分為輕癥和重癥

（1）輕癥

患牙釉質(zhì)表面形態(tài)基本完整，僅部分有色澤和透明度的改變，釉質(zhì)呈不透明白堊狀，或呈黃褐色。釉質(zhì)表面橫紋明顯，探之粗糙，可出現(xiàn)淺的凹陷或小溝。

（2）重癥

牙面有實(shí)質(zhì)性缺損�？梢娧烙悦嬗凶睾稚�深染的窩狀或帶狀缺損，帶溝寬窄不一，也可有數(shù)條平行的橫溝。更嚴(yán)重時(shí)牙齒表面呈蜂窩狀，甚至完全無釉質(zhì)被覆。前牙切緣變薄，后牙��面牙尖向中央聚攏或消失，釉質(zhì)呈多個(gè)不規(guī)則的結(jié)節(jié)和凹陷，如桑葚狀。

3、患牙易磨損、患齲。發(fā)生齲齒后進(jìn)展甚快。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、釉質(zhì)發(fā)育不全發(fā)生在同一時(shí)期發(fā)育和萌出的成組、對(duì)稱的牙齒上。

2、釉質(zhì)表面雖有黃褐色深淺不等的缺陷，但缺損處探診光滑、質(zhì)地堅(jiān)硬，可與齲齒鑒別。

3、根據(jù)釉質(zhì)發(fā)育不全所發(fā)生的牙位，可以推斷患者牙齒發(fā)生障礙的時(shí)期。

鑒別診斷

與氟牙癥相鑒別

1、釉質(zhì)發(fā)育不全白堊色斑的周界比較明確，而且其紋線與釉質(zhì)的生長(zhǎng)發(fā)育線相平行吻合；氟牙癥為長(zhǎng)期性的損傷，故其斑塊呈散在的云霧狀，周界不明確，并與生長(zhǎng)發(fā)育線不相吻合。2、釉質(zhì)發(fā)育不全可發(fā)生在單個(gè)牙或一組牙；而氟牙癥發(fā)生在多數(shù)牙，尤以上頜前牙為多見。

3、氟牙癥患者可有在高氟區(qū)的生活史。

治療

（一）治療

在臨床上如果發(fā)現(xiàn)釉質(zhì)發(fā)育不全，只能據(jù)此追溯在生長(zhǎng)發(fā)育的某個(gè)階段曾經(jīng)出現(xiàn)過障礙。但無論釉質(zhì)發(fā)育不全是哪種病因所致，再去補(bǔ)充鈣、磷及維生素等營養(yǎng)素都沒有治療意義�；佳烂瘸鲈缙谥饕�通過局部涂氟、窩溝封閉及預(yù)防性充填等措施預(yù)防齲病發(fā)生。對(duì)于釉質(zhì)缺損嚴(yán)重的磨牙可行預(yù)成金屬冠修復(fù)。牙齒發(fā)育成熟后，可做樹脂貼面、烤瓷貼面及冠修復(fù)。需要強(qiáng)調(diào)的是：從妊娠期開始，就需要加強(qiáng)母嬰保健措施，積極預(yù)防和治療可能導(dǎo)致釉質(zhì)發(fā)育不全的全身性疾病對(duì)于乳牙齲病的預(yù)防和治療同樣需要高度重視，避免其發(fā)展為影響繼承恒牙釉質(zhì)發(fā)育的根尖周炎癥。

（二）預(yù)后

積極預(yù)防和治療預(yù)后良好。

日常護(hù)理

1、專科護(hù)理

（1）復(fù)合樹脂修復(fù)同氟牙癥的�？谱o(hù)理。

（2）烤瓷冠修復(fù)�？谱o(hù)理同固定義齒基牙牙體預(yù)備，制取印模、試戴及黏固暫時(shí)橋、黏固金屬烤瓷橋的護(hù)理。

2、健康指導(dǎo)

（1）烤瓷冠修復(fù)初期，告訴患者最好不吃硬食，也不宜咬切食物，先吃較的軟食物，以便逐漸適應(yīng)。

（2）矚患者注意口腔清潔，保持口腔衛(wèi)生。

防治措施

1、注意婦幼保健，以預(yù)防本病的發(fā)生。

2、防治乳牙列齲病，及時(shí)治療乳磨牙的齲病及其繼發(fā)病。

3、輕癥釉質(zhì)發(fā)育不全可不必處理。

4、缺損凹陷較深者，應(yīng)作預(yù)防性充填；嚴(yán)重缺陷可用復(fù)合樹脂貼面修復(fù)、全瓷貼面或冠修復(fù)。

5、釉質(zhì)發(fā)育不全是釉質(zhì)在發(fā)育期間遺留的缺陷，只是在萌出后才能發(fā)現(xiàn)，此時(shí)再用補(bǔ)充鈣、磷和維生素D的治療方法對(duì)該病毫無意義。