腦血吸蟲(chóng)病(cerebralschistosomiasis)是由于血吸蟲(chóng)蟲(chóng)卵異位于腦而引起的腦損害,血吸蟲(chóng)卵在腦組織中沉積引起蟲(chóng)卵性肉芽腫和炎性反應(yīng)。血吸蟲(chóng)侵犯大腦皮質(zhì),蟲(chóng)
好發(fā)于青壯年,男多于女,一般在感染后數(shù)周或數(shù)年內(nèi)發(fā)病。我國(guó)主要流行于長(zhǎng)江中下游流域等南方的農(nóng)村地區(qū),多發(fā)于青壯年。
(一)病因
血吸蟲(chóng)卵經(jīng)體循環(huán)(多經(jīng)頸動(dòng)脈)、脊椎靜脈系統(tǒng)或顱內(nèi)靜脈竇進(jìn)入顱內(nèi),引起特異性與非特異性兩種不同的腦組織病理改變。
引起人類(lèi)致病的三種血吸蟲(chóng)類(lèi)型是:埃及血吸蟲(chóng)、曼氏血吸蟲(chóng)和日本血吸蟲(chóng)。血吸蟲(chóng)的中間宿主為淡水螺類(lèi),因此,血吸蟲(chóng)具有特定的地理分布特征,主要分布在有淡水螺類(lèi)生存的熱帶和亞熱帶地區(qū)。曼氏血吸蟲(chóng)主要分布在非洲中部、南美洲北部、拉丁美洲等熱帶地區(qū)埃及血吸蟲(chóng)主要分布在非洲和中東地區(qū),日本血吸蟲(chóng)只分布在亞洲,如中國(guó)的南方和東方(包括中部及長(zhǎng)江流域)中國(guó)臺(tái)灣省、日本和菲律賓。日本血吸蟲(chóng)通常引起大腦的病變,而埃及血吸蟲(chóng)和曼氏血吸蟲(chóng)感染可以引起脊髓的病變。
(二)發(fā)病機(jī)制
血吸蟲(chóng)屬裂體吸蟲(chóng),可侵及肺、胃腸道、泌尿和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。人接觸疫水時(shí),蟲(chóng)卵經(jīng)肺靜脈到左心,經(jīng)動(dòng)脈血液循環(huán)達(dá)全身包括腦內(nèi),血吸蟲(chóng)卵可見(jiàn)于大腦、小腦、腦干、軟腦膜及脈絡(luò)叢。腦血吸蟲(chóng)病可分為急性和慢性,急性期于感染1周至1個(gè)月后,以免疫復(fù)合體形成作為依據(jù);慢性涉及細(xì)胞遞質(zhì)免疫反應(yīng),在腦內(nèi)形成的肉芽腫。蟲(chóng)體或蟲(chóng)卵進(jìn)入腦后,釋放可溶性抗原可在腦血管中沉積,激活補(bǔ)體C3a、C5a,造成Ⅲ型變態(tài)反應(yīng),形成免疫復(fù)合物,在腦內(nèi)產(chǎn)生細(xì)胞毒素,并引發(fā)腦組織免疫損害及水腫而出現(xiàn)癥狀。成熟蟲(chóng)卵毛蚴釋放的可溶性蟲(chóng)卵抗原及其誘導(dǎo)釋放的一系列淋巴因子,導(dǎo)致以增生和壞死為特征的Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)性結(jié)節(jié)形成。急性蟲(chóng)卵結(jié)節(jié)形成10余天后,卵內(nèi)毛蚴死亡,蟲(chóng)卵及壞死物質(zhì)被吸收、清除或鈣化,病灶內(nèi)巨噬細(xì)胞衍變?yōu)樯掀蛹?xì)胞和異物多核巨細(xì)胞,形成與結(jié)核結(jié)節(jié)類(lèi)似的肉芽腫,可誤診為結(jié)核瘤或腦腫瘤,病變可發(fā)生纖維化和玻璃樣變,但卵殼碎片或鈣化的死卵會(huì)長(zhǎng)期存留,引起血吸蟲(chóng)卵異物性損害,產(chǎn)生一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
患兒都有疫水接觸史,好發(fā)于青壯年,男多于女,一般在感染后數(shù)周或數(shù)年內(nèi)發(fā)病。
腦血吸蟲(chóng)病可分為在感染后數(shù)周出現(xiàn)的急性癥狀和在感染后3~6個(gè)月或數(shù)年出現(xiàn)的慢性癥狀,慢性者較多見(jiàn)。
急性期主要為急起的腦炎樣表現(xiàn),如定向障礙、意識(shí)不清、精神癥狀,重者可出現(xiàn)昏迷、癱瘓、高熱等,這些癥狀多隨體溫下降而漸漸好轉(zhuǎn)或完全恢復(fù),后遺癥很少。
慢性腦血吸蟲(chóng)病,根據(jù)其臨床表現(xiàn)主要可分為3型:
1、癲癇型:國(guó)內(nèi)報(bào)道以本型為多。此型系蟲(chóng)卵隨血液循環(huán)到腦膜或皮質(zhì)內(nèi)引起局限性腦膜腦炎所致,癲癇發(fā)作形式以局灶性為多,一般無(wú)顱內(nèi)壓增高的癥狀。
2、腦瘤型:系由顱內(nèi)血吸蟲(chóng)性肉芽腫占位,后者系蟲(chóng)卵周?chē)鷱浡运[、神經(jīng)元變性、壞死及膠質(zhì)細(xì)胞增生引起,此型臨床表現(xiàn)與腦瘤幾無(wú)差別,常誤診為腦膠質(zhì)瘤、腦結(jié)核瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤等而首診于神經(jīng)外科。
3、腦卒中型:系血吸蟲(chóng)卵栓塞腦血管引起腦梗死,呈卒中樣發(fā)作,此型相對(duì)少見(jiàn)。其他少見(jiàn)類(lèi)型尚有脊髓壓迫癥型、多發(fā)性周?chē)窠?jīng)炎型、急性脊髓炎型等。
免疫學(xué)檢測(cè):采集血和腦脊液標(biāo)本行血吸蟲(chóng)免疫試驗(yàn),有間接血凝集試驗(yàn)及酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)。如能測(cè)得病人的血和腦脊液(尤其是腦脊液)的血吸蟲(chóng)抗體則能給診斷的確立提供有力依據(jù)。
對(duì)來(lái)自血吸蟲(chóng)疫區(qū),有血吸蟲(chóng)疫水接觸史或感染史的患兒,出現(xiàn)癲癇起病,或出現(xiàn)顱內(nèi)高壓等癥狀,應(yīng)考慮腦血吸蟲(chóng)病的可能,再結(jié)合血吸蟲(chóng)血清學(xué)檢查和CT、MRI檢查,多能做出診斷。腦血吸蟲(chóng)感染的明確診斷,是需要在病理切片中找到血吸蟲(chóng)蟲(chóng)卵或成蟲(chóng),但陽(yáng)性率不高,留取標(biāo)本復(fù)雜。如果在鑒別診斷困難的情況下,可以服用吡喹酮40mg/kg,頓服,進(jìn)行診斷性治療,服藥2周后復(fù)查顱腦CT或MRI,如果病灶消失或者明顯縮小,亦可以確診。
1、其他寄生蟲(chóng)腦病
如腦囊蟲(chóng)病和腦包蟲(chóng)病,這兩者亦多發(fā)生于皮層、皮層下,但腦囊蟲(chóng)病常為多發(fā)散在的小囊泡及小結(jié)節(jié)強(qiáng)化,可伴有頭節(jié)、水腫及占位效應(yīng)輕,主要位于腦白質(zhì)區(qū),也可發(fā)生于腦室及蛛網(wǎng)膜下隙,而腦血吸蟲(chóng)肉芽腫為多發(fā)聚集的大小不等結(jié)節(jié),灶周水腫明顯,血清囊蟲(chóng)或血吸蟲(chóng)免疫學(xué)試驗(yàn)陽(yáng)性,有利于區(qū)分。
2、腦結(jié)核
多位于基底池附近以及大腦額頂、顳葉皮質(zhì)和髓質(zhì)區(qū)和小腦半球蚓部。易發(fā)生鈣化,常為多發(fā)厚壁環(huán)形或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶。多個(gè)聚集、有融合傾向的結(jié)核性肉芽腫呈串珠狀或梅花樣強(qiáng)化,可見(jiàn)“微環(huán)征”和“靶征”,灶周水腫較輕;合并結(jié)核性腦膜炎有基底池強(qiáng)化及程度不同腦積水,臨床上有腦外結(jié)核史與結(jié)核中毒癥狀,且血清免疫學(xué)檢查陰性與之鑒別。
(一)治療
腦血吸蟲(chóng)病的治療主要是內(nèi)科治療為主。吡喹酮治療腦血吸蟲(chóng)療效顯著,不良反應(yīng)較輕,優(yōu)于其他治療藥物,病人易于接受。吡喹酮可以使蟲(chóng)體肌肉發(fā)生強(qiáng)直性收縮而產(chǎn)生痙攣性麻痹,增加蟲(chóng)體細(xì)胞膜的通透性,細(xì)胞內(nèi)鈣離子喪失;損害蟲(chóng)體皮層,暴露體表抗原,從而遭受宿主的免疫攻擊,促使蟲(chóng)體死亡。腦血吸蟲(chóng)病經(jīng)吡喹酮治療后約80%的患兒癥狀減輕和消除,癲癇發(fā)作減少和停止。
如果患兒出現(xiàn)以下情況,需要外科治療干預(yù):
1、腦疝。
2、大的肉芽腫,明顯的占位效應(yīng)。
3、繼發(fā)難治性癲癇。
4、內(nèi)科治療無(wú)效。
(二)預(yù)后
及時(shí)進(jìn)行藥物和外科治療后,治療效果良好,預(yù)后較好。
1、一般護(hù)理
(1)休息
急性血吸蟲(chóng)病及晚期發(fā)生肝硬化等并發(fā)癥時(shí),均應(yīng)臥床休息;慢性期患者應(yīng)安排規(guī)律的生活,避免勞累。
(2)飲食
急性期患者,給予營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化食物,少量多餐,避免煎炸、油膩、產(chǎn)氣食物,減少脂肪攝入。高熱、中毒癥狀重者注意供給足夠水分,保持水電解質(zhì)平衡。慢性期患者避免進(jìn)食粗、硬、過(guò)熱、多纖維剌激性食物。晚期若有消瘦、貧血、腹水等肝硬化失代償期的表現(xiàn),給予低鹽、低蛋白飲食
(3)皮膚護(hù)理
保持皮膚清潔,有過(guò)敏反應(yīng)、反復(fù)出現(xiàn)皮疹者,遵醫(yī)囑給予抗組胺藥或局部涂止癢劑。
(4)心理護(hù)理
應(yīng)及時(shí)介紹疾病的有關(guān)知識(shí),說(shuō)明治療方法,以增強(qiáng)患者的安全感和信任感,減輕或消除緊張情緒,使患者積極配合治療。
2、用藥護(hù)理
(1)治療原則
采取一般治療、病原治療和對(duì)癥治療的綜合治療方法。由于吡喹酮毒性小、療效好、給藥方便和適應(yīng)證廣,可用于各型各期血吸蟲(chóng)患者,是病原治療首選藥物
(2)常用藥物
①吡喹酮。
②蒿甲醚和青蒿琥酯。
(3)注意事項(xiàng)
吡喹酮、蒿甲醚和青蒿琥酯治療中,要加強(qiáng)觀察和護(hù)理。重點(diǎn)是療效和毒副作用的觀察。做好用藥宣教,向患者及家屬講清楚治療的目的、使用方法、療程、可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)、注意事項(xiàng),使之配合治療與護(hù)理。
1、控制傳染源
對(duì)流行區(qū)的病人進(jìn)行普查,徹底治療病人及病畜。
2、切斷傳播途徑
應(yīng)加強(qiáng)糞便管理、保護(hù)水源,在我消滅日本血吸蟲(chóng)的中間宿主釘螺是控制血吸蟲(chóng)病的重要措施。
3、保護(hù)易感人群
加強(qiáng)衛(wèi)生宣教,避免接觸疫水。
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