血管性認知障礙(vascularcognitiveimpairment,VCI)是指由腦血管病危險因素(如高血壓、糖尿病和高脂血癥等)、顯性(如腦梗死和腦出血等)或非顯性腦血管。
對血管性認知障礙人口分布及其結(jié)局的評估受到多種不同定義的影響。由于VCI包括合并CVD的阿爾茨海默。ˋD)或伴有AD病變的VaD,VCI已成為老年人群慢性進行性認知損害的常見原因。在加拿大健康和老齡化研究中,VCI在65歲以上人群中的患病率達5%,其中包括非癡呆的認知損害。非癡呆的血管性認知損害的患病率為2.4%,合并CVD的AD為0.9%,VaD為1.5%,在所有年齡組中(最高為85歲)無血管性因素的AD占5.1%。
關于血管性癡呆的發(fā)病率尚缺乏大樣本的流行病學資料。血管性癡呆(VaD)是癡呆的常見類型。近期的國際性流行病調(diào)查顯示血管性癡呆約占癡呆總患病率的30%。一般認為血管性癡呆在癡呆中屬于僅次于阿爾茨海默病的類型。由于診斷需要缺血性事件的臨床、神經(jīng)影像或神經(jīng)病理性證據(jù)。這可能導致低估微血管閉塞和慢性低灌注的作用,而這種作用很難在常規(guī)神經(jīng)病理檢查中檢測到。因此,血管性癡呆的發(fā)生率可能比日前所認為的更高些。急性卒中相關癡呆的發(fā)病率可能較高,10%~35%的病人在一次半球性卒中后在5年內(nèi)發(fā)展為癡呆。癥狀性半球卒中的病人較年齡匹配的對照組,癡呆風險增加大約4倍。血管性癡呆和阿爾茨海默病的發(fā)病率都隨著年齡增長而增加,Helsinki卒中老年化研究顯示卒中后認知損害常見。55~85歲年齡段的患者中缺血性卒中后3個月有1個領域認知損害者占62%,2個領域損害者占35%。受損的認知領域包括短期記憶(31%),長期記憶(23%)、視空間結(jié)構(gòu)功能(37%)、執(zhí)行功能(25%)以及失語(14%)。卒中后3個月至1年卒中后癡呆的發(fā)病率為12%~32%。在Helsinki研究中,卒中后3個月癡呆的發(fā)病率為25%,并隨著年齡增長而升高,55~64歲年齡段的發(fā)病率為19%,75~85歲則為32%。
1、VCI臨床表現(xiàn)具有明顯的異質(zhì)性,按照起病形式可以分為。
(1)急性或突然起病,如多發(fā)梗死性、關鍵部位梗死性或顱內(nèi)出血所致的認知障礙。
(2)慢性或隱襲起病,如腦小血管病所致認知障礙。
2、按照認知損害程度可以分為未達到癡呆的血管性認知障礙(VCINI)和血管性癡呆(VaD)。
VCI涉及了包括血管性危險因素在內(nèi)的所有CVD病因,它們可導致腦損傷并進一步引起認知損害,包括高血壓、糖尿病或動脈硬化、TIA、皮質(zhì)-皮質(zhì)下梗死、靜止性梗死、關鍵部位梗死、伴有腦白質(zhì)病變和腔隙性梗死的小血管疾病相關的認知功能損害以及AD與CVD共存的認知障礙它還包括腦出血性疾病患者出現(xiàn)的認知損害。
1、VCI相關的危險因素包括卒中和缺血性白質(zhì)病變的危險因素,臨床上癥狀性梗死、靜止性梗死及白質(zhì)病變發(fā)生癡呆的風險更高。VCI的危險因素包括人口學特征(如年齡、教育水平),血管因素(如動脈性高血壓、心房顫動、心肌梗死、冠心病、糖尿病、全身性動脈粥樣硬化、血脂異常、吸煙),遺傳因素(如家族史、特殊的遺傳特征)和缺血性病變的特點(如CVD的類型、卒中的部位和大。H毖跞毖允录ㄐ穆墒С,充血性心力衰竭,心肌梗死,癲癇發(fā)作,肺炎)引起全腦血管缺血缺氧是引起腦卒中患者癡呆的重要危險因素。
2、血管性癡呆和腦血管病有共同的危險因素,包括年齡、男性、糖尿病、高血壓癥、心肌病和可能的同型半胱氨酸水平,血管性癡呆主要是由缺血性腦血管病造成的,也有少部分是出血性腦血管病造成。血管性癡呆中單純血管病導致的并不多見,常合并有神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變,特別是AD樣病變。因此從發(fā)病機制上分析,在已經(jīng)退行性病變的基礎上腦血管病導致的缺血性腦損傷可能是血管性癡呆的主要病因。血管性癡呆一個不太常見的病因是全腦缺氧缺血性損傷,不可逆性認知功能損害常見于冠狀動脈旁路移植術后。頸動脈狹窄(CAS)相關的慢性腦缺血是否會改變認知功能仍存在爭議性。顳動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、原發(fā)性腦血管病、紅斑狼瘡和煙霧病等,以及常染色體顯性遺傳腦動脈病伴皮質(zhì)下梗死和腦白質(zhì)病(CADASIL)均可能導致血管性癡呆。
1、未達到癡呆的血管性認知障礙(VCINI)臨床表現(xiàn)
多有腦血管危險因素,如高血壓和糖尿病等,或有明顯或不明顯的腦血管病史。表現(xiàn)為認知功能輕度損害,但未達到癡呆的診斷標準。認知損害可以突然出現(xiàn),也可隱襲起病,表現(xiàn)為記憶力下降,抽象思維、判斷力損害,伴個性改變,但日常生活能力基本正常。
2、血管性癡呆的臨床表現(xiàn)
(1)血管性癡呆的認知障礙
表現(xiàn)常在卒中發(fā)生后較短時間內(nèi)比較迅速地出現(xiàn),以階梯樣方式進展。另一方面也有一些血管性癡呆患者的卒中病史并不明確,逐漸進展,可能與AD混淆。血管性癡呆的認知障礙程度也達到癡呆診斷標準要求,表現(xiàn)為記憶力和至少1項其他認知領域(如定向力、語言、實踐、執(zhí)行功能、視空間能力)的受損。這些損害應該足夠嚴重而影響日常生活活動,并且持續(xù)存在以鑒別癡呆與短期意識障礙,例如譫妄。血管性癡呆的認知障礙被認為與AD等的認知障礙存在差異:一方面是某些血管性癡呆的記憶障礙并不突出而容易被忽略;另一方面是血管性癡呆的執(zhí)行功能障礙比較突出,而對患者生活質(zhì)量和工作能力產(chǎn)生較嚴重的影響。血管性癡呆還具有腦血管病的臨床表現(xiàn),特別是某些腦局灶性功能障礙的癥狀和體征。這些局灶性癥狀和體征與阿爾茨海默病存在較明顯的差異。血管性癡呆也可能具有抑郁焦慮和激越等神經(jīng)精神癥狀,但一般比較輕微。
(2)血管性癡呆的不同類型有不同的臨床特點
①卒中后血管性癡呆(多發(fā)性卒中后癡呆被稱為MID):特點是突發(fā)局灶性神經(jīng)缺損癥狀和體征,伴隨皮質(zhì)認知功能障礙,如失語、失用或者失認。MID相對不常見或者與靜息性梗死相關,在每次發(fā)病之間有長的間期,波動嚴重。梗死和功能障礙的相關性不明確。
②關鍵部位梗死性癡呆:臨床特點根據(jù)病變在皮質(zhì)或者皮質(zhì)下區(qū)域不同而不同,記憶障礙、執(zhí)行功能障礙、意識模糊和意識水平的波動都可能發(fā)生。行為的改變包括情感淡漠,缺乏自發(fā)性和持續(xù)性等。
③皮質(zhì)下缺血性血管性癡呆(SIVD):臨床上突出的認知功能障礙特點是執(zhí)行功能不全綜合征,由于錯誤的目標形成、起始、計劃和組織影響了日常生活的表現(xiàn);抽象思維也受影響,但是記憶障礙要比AD輕微;認知相對完整;抑郁情緒、個性改變和情緒不穩(wěn)常見。起病通常緩慢隱襲,一般沒有急性卒中樣的發(fā)病。常并發(fā)局灶性運動癥狀、步態(tài)障礙、尿失禁和精神運動緩慢。混合性癡呆則可能發(fā)病緩慢,但有卒中后加重的階梯樣進展特點,其認知障礙兼具AD的特點,如記憶力嚴者受損。
皮質(zhì)下缺血性血管病性癡呆包括兩大類疾病“腔隙狀態(tài)”和“Binswanger's病”,屬于小血管病,特征性表現(xiàn)為腔隙性梗死、局灶性和彌散性缺血性WMLs和不完全缺血性損傷。皮質(zhì)下認知綜合征是SIVD的主要臨床表現(xiàn),前額葉皮質(zhì)下環(huán)路常先受損,SIVD病人的神經(jīng)影像學研究顯示存在多發(fā)腔隙和廣泛的WMLs,這支持了診斷標準中影像學表現(xiàn)的重要性。SIVD的早期認知綜合征特點為執(zhí)行功能障礙綜合征伴信息處理減慢,通常有輕度記憶力受損和行為癥狀。SIVD的執(zhí)行功能障礙綜合征包括目標制定、啟動、計劃、組織、排序、執(zhí)行、設置—轉(zhuǎn)換和設置—維護以及抽象功能受損。SIVD的記憶力缺損通常輕于AD,特征性表現(xiàn)為回憶受損、相對完整的再認功能、更輕的健忘和更好的提示性回憶,SIVD的行為和精神癥狀包括抑郁、性格改變、情緒不穩(wěn)定和不能自制、以及遲鈍、情感反應遲鈍和精神運動發(fā)育遲滯。SIVD的早期階段可能包括輕度上運動神經(jīng)元體征(肌力下降、反射不對稱、共濟失調(diào))、步態(tài)異常、平衡障礙和跌倒、尿頻和尿失禁、構(gòu)音障礙、吞咽困難以及錐體外系體征,例如運動減少和肌強直。然而這些局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征常常是輕微的。
④皮質(zhì)型血管性癡呆:典型特征為相對急性起病(數(shù)日至數(shù)周)、階梯性惡化(惡化后可部分恢復),皮質(zhì)型VaD主要與大血管疾病和心臟栓塞事件相關。它的主要特征為皮質(zhì)型和皮質(zhì)-皮質(zhì)下動脈分布區(qū)和遠端區(qū)域(分水嶺區(qū))梗死。皮質(zhì)型VaD的早期認知綜合征包括輕度的記憶力受損和一些異質(zhì)性皮質(zhì)癥狀,例如失語、失用、失認和視空間或構(gòu)建功能受損。此外,多數(shù)病人有一定程度的執(zhí)行功能障礙綜合征。由于多發(fā)皮質(zhì)一皮質(zhì)下梗死,皮質(zhì)型VaD病人常有更多的神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀,例如視野缺損、下面部肌無力、單側(cè)感覺運動障礙和步態(tài)障礙。
3、合并腦血管病的AD
AD和腦血管病共存可見于大部分病人。此外,腦血管病在決定AD臨床癥狀的表現(xiàn)和嚴重性方面也發(fā)揮了重要作用。
AD合并CVD在臨床上表現(xiàn)為AD伴有影像學上發(fā)現(xiàn)腦血管性病變的證據(jù),或者同時表現(xiàn)出AD和VaD的臨床表現(xiàn)。血管性危險因素和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征在AD合并CVD中較單純AD更常見。其他診斷AD合并CVD的臨床線索可由分析病程特點和部分認知缺陷、早期性發(fā)作和步態(tài)障礙獲得。一個更好地識別AD合并CVD病人的方法是發(fā)現(xiàn)臨床AD可靠的生物學標記物。其他的潛在標記物包括早期突出的情景記憶力受損、早期MRI上顯著的顳葉內(nèi)側(cè)萎縮、SPECT雙側(cè)頂葉低灌注和腦脊液Aβ多肽降低伴tau蛋白升高。
VIC可并發(fā)窒息、感染等。
目前VCI包括不同類型,非癡呆的血管性認知障礙以及AD合并腦血管病尚缺乏統(tǒng)一的診斷標準。國際上應用和研究較多的血管性癡呆診斷標準主要有下列四個標準:DSM-Ⅳ診斷標準;ICD-10標準;ADDTC標準;NINDS-AIREN標準。雖然這些診斷標準都包括3個要素:癡呆、腦血管病以及腦血管病和癡呆的相關性,但是對于這些要素的具體描述仍有較多差異。
1、NINDS-AIREN標準
是為了臨床研究目的提出的,也是目前臨床研究中應用最廣泛的標準NINDS-AIREN標準對于癡呆的定義中要求有記憶障礙以及至少兩個其他認知領域的障礙NINDS-AIREN很可能血管性癡呆診斷標準要求有腦血管病的臨床和放射學證據(jù),以及在卒中和癡呆發(fā)生之間明確的時間關系間隔不超過最長3個月;或者沒有時間上的關聯(lián)性但病程中有突然惡化或者階梯樣進展。NINDS-AIREN可能血管性癡呆診斷標準包括以下3種情況:沒有神經(jīng)影像表現(xiàn)的病例,沒有明確的時間相關性,以及不典型病程。
2、ADDTC標準
ADDTC和NINDS-AIREN診斷標準都要求有癡呆,腦血管病的證據(jù),根據(jù)兩者之間的相關程度確定診斷水平,ADDTC標準中對癡呆的定義要求有兩個認知領域異常,但不強調(diào)記憶障礙。ADDTC很可能血管性癡呆標準要求:如果只有1次卒中需要在卒中事件和癡呆發(fā)生間有明確的時間上的相關性,如果病史中有2次或以上卒中事件則不要求這種時間上的相關性。ADDTC可能血管性癡呆標準包括:1次卒中但是在卒中和癡呆發(fā)生之間沒有明確的時間上的相關性,或者有Binswanger病的臨床和神經(jīng)影像證據(jù)。
3、ICD-10標準
ICD-10和DSM-Ⅳ標準中對于腦血管病事件要求是顯著的、并且可以合理地推斷與癡呆發(fā)生有關;對于認知能力下降要求必須包括記憶障礙,判斷和思考(例如計劃和組織)的衰退等。另外要求有情緒改變。與其他標準相反,ICD-10標準要求局灶性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)限于下列情況:單側(cè)肢體的痙攣性癱瘓,單側(cè)腱反射活躍,巴氏征陽性或者假性延髓性麻痹;要求認知障礙分布的不平行。ICD-10標準也是4個標準中唯一對于認知障礙持續(xù)時間有規(guī)定的,要求持續(xù)6個月以上標準。與其他標準有比較明確的定義不同,該標準是描述性的。
4、DSM-Ⅳ診斷標準
要求有腦血管病的癥狀、體征,或者實驗室證據(jù)。該標準對于癡呆的定義中要求多個認知領域障礙,包括記憶障礙和失用、失認、失語或者執(zhí)行功能障礙中的至少一項;這種障礙必須是從以往水平上的下降,導致在社會或職業(yè)能力的顯著障礙,并且不是在妄想過程中出現(xiàn)的。DSM-Ⅳ標準和ICD-10標準都沒有要求腦影像檢查的證據(jù)。
根據(jù)ADDTC標準和NINDS-AIREN標準將患者分類為非血管性癡呆,可能血管性癡呆和很可能血管性癡呆。根據(jù)DSM-Ⅳ和ICD-10標準將患者分類為非血管性癡呆或者血管性癡呆。目前關血管性癡呆的臨床診斷標準主要是建立在關于危險因素、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和病因機制等的專家意見基礎上的,其診斷的準確度需要通過臨床、病理對照研究進行評價,迄今只有6項此類研究應用神經(jīng)病理診斷作為對照,特異性地評價了Hachinski缺血量表、DSM-Ⅳ診斷標準、ICD-10標準、ADDTC標準和NINDS-AIREN標準等5個血管性癡呆診斷標準的準確性,NINDS-AIREN標準在各研究中被發(fā)現(xiàn)是最特異的標準。在診斷敏感度方面尚無統(tǒng)一的結(jié)果。這些診斷標準在鑒別VaD和AD方面準確度較高,在鑒別VaD與混合性癡呆方面誤診率較高。雖然這些診斷標準主要是用于鑒別VD和AD,但是嚴格地將兩種疾病截然分開面臨困難。因為AD和腦血管病常同時存在,存在重疊。流行病學研究提示AD和VD有共同的危險因子。病理研究證實許多被診斷為VD的病例可能是血管性和神經(jīng)退行性病兩種病因共同的結(jié)果將診斷建立在嚴格區(qū)分AD和VD有局限性,AD合并腦血管病或者混合型癡呆的概念在理解VD患者潛在病理生理學方面是重要的。基于現(xiàn)有的診斷標準,借助于CT、MRI等腦結(jié)構(gòu)影像和PET等腦功能影像學檢查,以及持續(xù)性地隨訪,也有助于提高對于血管性癡呆診斷的準確度。
1、阿爾茨海默病(AD)
AD起病隱匿,進展緩慢,記憶等認知功能障礙突出,多數(shù)無偏癱等局灶性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,神經(jīng)影像學表現(xiàn)為顯著的腦皮質(zhì)萎縮,Hachinski缺血量表≤4分(改良Hachinski缺血量表≤2分)支持AD診斷。
2、Pick病
起病較早(多在50~60歲),進行性癡呆,早期即有明顯的人格改變和社會行為障礙、語言功能受損,記憶等認知功能的障礙相對較晚。CT或MRI主要是顯著的額葉和(或)顳葉萎縮。
3、路易體癡呆(DLB)
三大核心癥狀,即波動性的認知障礙、反復生動的視幻覺、錐體外系癥狀。DLB伴有短暫的意識障礙、反復跌倒以及暈厥可被誤診為VaD,但影像學上無梗死灶,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征。
4、帕金森病癡呆(PDD)
帕金森病癡呆早期出現(xiàn)錐體外系受累癥狀如靜止性震顫、肌強直、運動遲緩等表現(xiàn)。認知功能的損害一般出現(xiàn)在晚期,而且以注意力、計算力、視空間、記憶力等受損為主。一般無卒中病史,無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,影像學上無梗死、出血及白質(zhì)病變等。
(一)治療
1、病因治療
預防和治療腦血管病及其危險因素是VCI治療最根本的方法。包括抗血小板聚集、降脂、防治高血壓、糖尿病等。
2、認知癥狀的治療
膽堿酯酶抑制劑多奈哌齊和非競爭性NMDA受體阻斷藥美金剛對VD患者的認知功能可能有改善作用。維生素E、維生素C、銀杏葉制劑、吡拉西坦、尼麥角林等可能有一定的輔助治療作用。
3、對癥治療
出現(xiàn)的抑郁癥狀,可選用選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRIs);出現(xiàn)幻覺、妄想、激越和沖動攻擊行為等,可短期使用非典型抗精神病藥物如奧氮平,利培酮等。
(二)預后
血管性癡呆認知功能損害的進展率是多變的,一些病人以比AD病人更高的一個速率進展,然而,VaD病人死亡率高于AD病人,50%的VaD病人生存時間不超過4年。
1、日常生活護理及照料指導
(1)穿著
衣服按穿著的先后順序疊放;避免太多紐扣,以拉鏈取代紐扣;以彈性褲腰取代皮帶;選擇不用系帶的鞋子;選擇寬松的內(nèi)褲,女性胸罩選擇前扣式;說服患者接受合適的衣著,不要與之爭執(zhí),慢慢給予鼓勵。
(1)進食
定時進食,最好是與其他人一起進食;患者如果偏食,注意是否有足夠的營養(yǎng);進餐前協(xié)助清潔雙手;食物要簡單、軟滑,最好切成小塊;進食時,將固體和液體食物分開,以免患者不加咀嚼就把食物吞下而可能導致窒息;義齒必須安裝正確并每天清洗;每天安排數(shù)次喝水時間,并注意水不可過熱。
(2)睡眠
睡覺前讓患者先上洗手間,可避免半夜醒來;根據(jù)患者以前的興趣愛好,白天盡量安排患者進行一些興趣活動,不要讓患者在白天睡得過多。
(3)自我照顧能力的訓練
應盡可能給予自我照顧的機會,并進行生活技能訓練,如鼓勵患者洗漱、穿脫衣服、用餐、如廁等,以提高老人的自尊。
(5)患者完全不能自理時,應專人護理,注意翻身和營養(yǎng)的補充,防止感染等并發(fā)癥的發(fā)生。
2、用藥護理
老人服藥時必須有人在旁陪伴,幫助患者將藥全部服下,以免遺忘或錯服。
3、康復訓練
鼓勵老人回憶過去的生活經(jīng)歷,幫助其認識日前生活中的人和事,鼓勵老人參加一些力所能及的社交活動,通過動作,語言、聲音、圖像等信息刺激,提高記憶力。對一些圖片、實物、單詞做歸納和分類,進行由易到難的數(shù)字概念和計算能力訓選等;結(jié)合日常生活常識,訓練老人自行解決日常生活中的問題。
4、安全護理
提供較為固定的生活環(huán)境,應將老人的日常生活用品放在其看得見找得著的地方,減少家內(nèi)物品位置的變動,地面防滑,以防跌傷骨折;颊呦丛、喝水時注意水溫不能太高,不要讓患者單獨承擔家務,盡量減少患者的單獨行動。
5、正確處理患者的激越情緒
當患者不配合治療護理時,不要強迫患者,可稍停片刻,等患者情緒穩(wěn)定后再進行。
1、一級預防
通過控制腦血管病的危險因素,如高血壓、糖尿病、高脂血癥等,減少腦血管病的發(fā)生,是VCI一級預防的根本途徑。
2、二級預防
是對于已經(jīng)出現(xiàn)卒中或VCI的患者進行血管危險因素的干預以防止再次出現(xiàn)卒中,從而預防VCI的發(fā)生或減緩VCI的進展。目前專家推薦腦血管病或VCI患者伴有高血壓時應積極進行血壓調(diào)控,同時存在其他血管危險因素時應進行干預,防治卒中的二次復發(fā)、減少或延緩VCI。
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