食管動力性疾病（esophagealmotilitydisorders）分為原發(fā)性或繼發(fā)性運動紊亂。繼發(fā)性食管動力障礙可源于胃食管反流�。℅RD）、腫瘤（如食管癌、賁門癌）、炎癥感染（如食管念珠菌病、北美錐蟲�。�、結(jié)締組織疾�。ㄈ缦到y(tǒng)性硬化癥）、神經(jīng)肌肉病變（如糖尿病性神經(jīng)病、肌萎縮側(cè)索硬化、慢性特發(fā)性假性小腸梗阻）、代謝紊亂（淀粉樣變、酒精中毒）等。原發(fā)性食管動力障礙包括賁門失弛緩癥、胡桃夾食管彌漫性食管痙攣、下食管括約肌高壓癥及非特異性食管動力障礙（NEM）等。食管動力障礙可表現(xiàn)為動力過強、動力減弱或紊亂。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

（一）病因

食管動力疾病的病因尚不完全清楚，大致可分以下幾類：

1、中樞和周圍神經(jīng)病變

如腦血管卒中、椎-基底動脈供血不足、腦炎、顱腦外傷、腦部腫瘤、wilson病、脊髓灰質(zhì)炎及周圍神經(jīng)脫髓鞘病變等均可影響食管的神經(jīng)支配，引起吞咽困難、反嗆等。

2、食管肌肉病變

人的食管肌肉與許多哺乳動物（貓、猴、豬、馬、負(fù)鼠）一樣，上段為骨骼肌，下段為平滑肌，中段為兩種肌肉交織部分。多種肌肉病變均可波及食管，如強直性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、重癥肌無力、代謝性肌病、硬皮病等均可引起食管動力障礙。

3、系統(tǒng)性疾病

全身代謝性疾病或自身免疫性疾病等，如糖尿病、淀粉樣變、黏液性水腫、紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病、Chagas病等亦侵及食管平滑肌，引起食管動力異常。

4、原發(fā)性動力異常

臨床最為多見。一些食管本身的動力障礙原因尚不清楚，如原發(fā)UES異常（UESP增高或降低；UES松弛延遲，過早關(guān)閉等）、易激性食管、彌漫性食管痙攣、胡桃夾食管和咽異感癥等，如同腸易激綜合征（IBs）一樣，可能有較復(fù)雜的病理生理機制，包括精神心理因素。

（二）發(fā)病機制

既往研究認(rèn)為賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣、胡桃夾食管和其他非特異性原發(fā)動力紊亂是食管肌肉抑制性和興奮性失衡所致。一般認(rèn)為，賁門失弛緩癥屬神經(jīng)源性疾病，病變可見食管壁內(nèi)迷走神經(jīng)及其背核和食管壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，甚至完全缺如，但LES內(nèi)的減少比食管體要輕。最近的研究也顯示賁門失弛緩癥患者的LES腸神經(jīng)叢抑制性神經(jīng)缺乏。賁門失弛緩癥分為典型型和強力型，前者食管明顯擴張且蠕動缺乏；后者食管擴張較輕，有高振幅的同步。藥理和生理學(xué)的研究證明彌漫性食管痙攣、胡桃夾食管患者存在支配食管肌肉抑制性神經(jīng)的減少或過度的神經(jīng)興奮性。

癥狀

主要有胸痛、食管綜合征（吞咽困難、吞咽痛、反酸等）及食管外綜合征（如因反流吸入引起的慢性肺支氣管病變，患者主訴咳嗽、咳痰、呼吸困難和哮喘）。

賁門失弛緩癥的臨床表現(xiàn)為：

1、?吞咽困難

癥狀時輕時重，輕時能連續(xù)進餐，胸骨后滯留或有堵感，進食延長，無反食，不影響進食量。重時進干、流食均困難，與他人共餐時常加重。當(dāng)食管極度擴張時，常存留大量食物和黏液，吞咽困難反而減輕。

2、?反食

多數(shù)患者在進食過程中或進食后不久發(fā)生反食，為未消化食物，常伴夜間反流。嚴(yán)重者體重下降明顯，甚至出現(xiàn)營養(yǎng)不良。因賁門失弛緩時反流物未進入胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物酸臭的特點，并發(fā)食管炎、食管潰瘍時反流物可含有血液。

3、?胸痛

約半數(shù)患者有胸痛，可能因：①食物潴留，擴張食管；②LES壓明顯升高；③食管體部出現(xiàn)高幅的同步性收縮。胸痛常發(fā)生在進餐或冷飲后，喝熱水常使之減輕。

4、?氣道癥狀

尤其是夜間有反流的患者，常伴咳嗽、咳痰、氣促及睡眠有鼾聲等。睡前如取頭低位，引流食管內(nèi)容物，或大量飲水以利食管內(nèi)容物進入胃內(nèi)，可減輕癥狀。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、食管測壓

是經(jīng)鼻將測壓導(dǎo)管插入食管，測定UES、LES和食管體部動力功能的檢查技術(shù)。24小時動態(tài)測壓能獲得食管運動的資料，與pH檢測聯(lián)合應(yīng)用，就能更好地研究睡眠、清醒狀態(tài)及進餐等各種生理情況下食管運動功能的改變。

2、食管pH監(jiān)測

24小時食管pH監(jiān)測能詳細(xì)顯示酸反流、晝夜酸反流規(guī)律、酸反流與癥狀的關(guān)系以及患者對治療的反應(yīng)。目前已能實現(xiàn)食管pH與膽汁反流監(jiān)測同步進行。

3、食管傳輸時間測定

測定固體、半固態(tài)或液體從咽部至胃通過食管全長所用的時間�？刹捎煤怂胤�、鋇劑法或吞水音圖檢查等。主要用于估計食管動力障礙的程度，同時也可評判治療效果。其中，核素法還能測算節(jié)段性食管傳輸時間。

4、食管感覺檢查

（1）Bernstein酸灌注試驗

如酸灌注試驗激發(fā)心絞痛樣胸痛發(fā)作，而鹽水灌注不誘發(fā)胸痛則為試驗陽性，提示為食管源性胸痛。

（2）氣囊擴張試驗

用氣囊擴張食管下段，食管源性胸痛患者60%誘發(fā)胸痛，而正常組只有20%有胸痛，非心源性胸痛患者引起胸痛的膨脹容量明顯低于正常組。

（3）依酚氯銨試驗：依酚氯銨為膽堿酯酶抑制藥。在18%～30%的非心源性胸痛患者中可誘發(fā)胸痛，但在正常人中則不誘發(fā)。

5、高分辨率食管測壓

高分辨率測壓導(dǎo)管傳感器總數(shù)較傳統(tǒng)型更多，可以獲得食管收縮活動時的解剖和壓力梯度數(shù)據(jù)，提高了對食管動力性疾病的診斷能力。依據(jù)HRM的結(jié)果，可將賁門失弛緩分為3種亞型：經(jīng)典型、賁門失弛緩伴食管增壓、痙攣性賁門失弛緩。HRM還常用于區(qū)分胡桃夾食管和遠(yuǎn)端食管痙攣等臨床亞型，HRM還可用于指導(dǎo)治療及評判預(yù)后。

診斷要點

食管動力性疾病必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和各種檢查方法，才能作出正確的病因?qū)W診斷。對反復(fù)發(fā)作性胸骨后或胸骨下疼痛的患者，首先應(yīng)排除心臟疾患。然后進行常規(guī)食管鋇劑造影、內(nèi)鏡檢查，以明確食管是否有功能或結(jié)構(gòu)的異常，必要時進行食管動力學(xué)特殊監(jiān)測。部分患者胸痛與食管異常的因果關(guān)系不易確立，因此尚需進行激發(fā)試驗。

鑒別診斷

需和胃食管反流病相鑒別。

治療

對于繼發(fā)性食管動力疾病，首先治療其原發(fā)病。

1、賁門失弛緩癥的治療

尚無有效方法恢復(fù)已損害的肌間神經(jīng)叢功能。對本病的治療目的在于解除LES的松弛障礙，降低LES的壓力和預(yù)防并發(fā)癥。目前可用于本病治療的手段主要有藥物治療（如硝苯地平10mg飯前舌下含服）、肉毒桿菌毒素注射（LES處注射肉毒桿菌毒素，每象限20U）、氣囊或水囊擴張、LES切開（如腹腔鏡下Heller肌切開術(shù)）等四種。薈萃分析顯示藥物治療療效最差，其次是肉毒素注射治療和球囊擴張腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)療效最持久。氣囊擴張和Heller切開術(shù)能有效緩解85%患者癥狀5～10年。氣囊擴張主要并發(fā)癥為食管穿孔（平均3%），Heller術(shù)主要副作用是反流性食管炎（約25%）。近十年來，暫時性金屬內(nèi)支架擴張技術(shù)開始廣泛用于賁門失弛緩癥的治療，術(shù)后吞咽困難癥狀明顯改善。該法操作簡便、并發(fā)癥較少，長期療效優(yōu)于氣囊擴張術(shù)。

經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）治療賁門失弛緩癥，短期療效肯定，可以迅速解除患者的吞咽困難，創(chuàng)傷小于腹腔鏡，但其長期療效及遠(yuǎn)期并發(fā)癥仍有待隨訪觀察。

2、食管蠕動失調(diào)和高張性食管動力紊亂的治療

藥物治療可改善彌漫性食管痙攣、胡桃夾食管、高壓性LES和非特異性食管運動障礙等的癥狀，常用藥物有硝酸甘油類、抗膽堿能藥、鈣拮抗藥等。整個食管遠(yuǎn)端的縱行肌切開術(shù)可作為緩解癥狀的最后手段，但罕有施行。

3、食管動力紊亂者軀體癥狀的治療

首先使患者充分了解這是一個良性病變，從而解除其思想顧慮。焦慮、抑郁明顯者可進行心理暗示治療消除患者的精神緊張，同時可給予鎮(zhèn)靜或安眠類藥物如地西洋、多塞平、SSRI等治療。

日常護理

1、心理護理

吞咽困難、胸痛、嗆咳、反流和一些并發(fā)癥常常給病人帶來痛苦，長期以往病人容易產(chǎn)生焦慮、抑郁等異常心理，故家屬盡量理解、支持、關(guān)心、包容患者，緩解患者的心理壓力，使患者情緒穩(wěn)定；同時患者應(yīng)正確認(rèn)識疾病，充分了解這是一個良性病變，增加治療信心、克服不良情緒，積極主動治療才有利于疾病康復(fù)。

2、用藥護理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細(xì)閱讀藥物說明書，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護理

飲食營養(yǎng)均衡，飲食清淡、少食多餐，多吃新鮮水果蔬菜，增進食欲；避免吃辛辣和過于油膩的食物，少吃腌制食品，忌煙酒；進食時不要著急、應(yīng)細(xì)嚼慢咽，注意嗆咳或誤吸，以免引起支氣管炎或肺炎。

3、生活管理

規(guī)律作息，注意休息，勞逸結(jié)合，避免熬夜；室內(nèi)多通風(fēng)換氣，保持溫度適宜；注意個人衛(wèi)生和食品衛(wèi)生；適當(dāng)參加體育鍛煉，增強體質(zhì)；注意氣候變化，及時增減衣物，避免著涼，預(yù)防感冒。

5、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施