小腦星形細胞瘤（cerebellarastrocytoma）是一種神經系統腫瘤疾病，亦是最良性的兒童神經外胚層腫瘤。起源于小腦半球和蚓部，其生長緩慢，分化良好，預后較好。臨床癥狀和體征具隱蔽性，最常見的表現是由于腦積水引起的間歇性頭痛，伴有惡心和或嘔吐，頭部常表現為額部隱痛。

流行病學

小腦星形細胞瘤占兒童顱內腫瘤的比例差別較大，Matson（1968年）報告占兒童顱內腫瘤的20%，Sutton（1989年）報告占兒童顱內胂瘤的28%，羅世祺（192年）報告占兒童顱內腫瘤的12%。約75%的小腦星形細胞瘤發(fā)生在兒童（Deren，1987年），占兒童后顱窩腫瘤的1/3（Rorke，1989年）。在性別上無明顯的差異，男孩稍多于女孩，男孩占54%，女孩占46%（Matson，1969年；張玉琪，2002年）。小腦星形細胞瘤的發(fā)病高峰在9～10歲，平均發(fā)病年齡98歲（6月～15歲）（張玉琪，2002年）。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

（一）病因

病因迄今未明，與細胞染色體上存在癌基因及遭受物理、化學、生物等多重因素有關。

（二）發(fā)病機制

腫瘤壓迫第四腦室或中腦導水管，導致梗阻性腦積水，出現顱內壓增高征，此外腫瘤可刺激延髓及鄰近的一些神經出現相應的癥狀。

癥狀

由于腫瘤生長比較緩慢，小腦星形細胞瘤的臨床癥狀和體征具有隱匿性，當病兒出現臨床表現時，腫瘤已經生長到很大的程度。最常見的表現是由于腦積水引起的間歇性頭痛，伴有惡心和/或嘔吐。頭痛常表現為額部隱痛。如為枕部頭痛，可伴有頸強直和角弓反張，此表現提示有小腦扁桃體下疝。惡心常發(fā)生在早晨，此時間后逐漸減退或消失。有些病兒可表現為長期的間歇性嘔吐，逐漸加重為持續(xù)性、噴射狀嘔吐。病兒父母常誤認為是胃腸道疾病，而延誤小腦星形細胞瘤的診斷。

約90％以上的病兒有視乳頭水腫，長期的視乳頭水腫可導致視神經萎縮，引起病兒的視力減退。約95％的病兒有軀干性或肢體性共濟失調，走路時步態(tài)不穩(wěn)或笨拙樣步態(tài)。多數病兒有指鼻不準和患側注視時的眼震。極少數病兒表現有癲癇發(fā)作。

小腦星形細胞瘤可發(fā)生在小腦半球和蚓部，兩者沒有明確的優(yōu)勢。小腦蚓部腫瘤常引起軀體性共濟失調，小腦半球腫瘤常引起肢體性共濟失調。約30％以上的小腦半球星形細胞瘤可侵犯腦干，這些病人可有腦干和顱神經受侵犯的癥狀和體征。

當腫瘤較大占據第四腦室或壓迫阻塞大腦導水管時，可引起梗阻性腦積水，并引起相應的臨床表現。合并梗阻性腦積水的小腦星形細胞瘤應視為病情嚴重的表現，應盡快做開顱術切除腫瘤，或在術前做幕上腦室持續(xù)外引流，或做腦室-腔分流術。

并發(fā)癥

小腦星形細胞瘤術后的并發(fā)癥有傷口感染，假性腦膜膨出（僅對于硬膜未縫合、骨瓣未復位的病例）后顱窩顱神經損傷、小腦性緘默征和假性球麻痹等。這些并發(fā)癥并非小腦星形細胞瘤手術所特有，所有后顱窩腫瘤的手術均有可能發(fā)生這些并發(fā)癥。許多并發(fā)癥的發(fā)生與術者的手術技術有明顯的關系。

實驗室檢查

腦脊液白細胞多正常，生化檢查蛋白增高。

診斷要點

小腦星形細胞瘤多表現為顱內壓增高征象和小腦型共濟失調，結合影像學特點，發(fā)病部位、腫塊密度、形態(tài)、伴隨體征即可診斷。

鑒別診斷

1、小腦半球出血

從發(fā)病年齡講，小腦星形細胞瘤多發(fā)生在兒童和青少年。CT上兩者都表現為局灶性高密度區(qū)，但星形細胞瘤多不規(guī)則，注射造影劑后血腫周圍強化。后者為邊緣輪廓清晰的高密度影，新鮮出血密度均勻。

2、髓母細胞瘤

該腫瘤更多見于小腦蚓部，常侵入第四腦室，病灶多為略高密度，邊界清楚，強化后腫瘤均勻強化，髓母細胞瘤有時可發(fā)生囊變，但相對較少。

3、室管膜瘤

起源于四腦室的室管膜瘤多與小腦蚓部或小腦半球相連，但該腫瘤囊變率低，常常為分葉狀，可有斑點狀鈣化。從年齡上講室管膜瘤多在20歲以后發(fā)病。

4、血管母細胞瘤

該腫瘤周圍大多無水腫帶，邊緣清楚，囊內密度較星形細胞瘤低，瘤內有壁結節(jié)，增強掃描后壁結節(jié)明顯強化。本病的發(fā)病年齡比星形細胞瘤大，有的病人有家族史或者體內伴發(fā)其他部位的血管瘤。

治療

（一）治療

1、手術治療

對于小腦星形細胞瘤的手術目的是要求腫瘤的全切除或近全切除，如能達到腫瘤的全切除或近全切除，病兒的25年生存率可在95％以上。毛細胞型星形細胞瘤全切后的復發(fā)率是0％（SuttonLN，1996年）。對于不同影像學的小腦星形細胞瘤的手術切除方法有所不同。實性腫瘤應將整個瘤體切除。無增強的囊性腫瘤壁（瘤在囊內），此光滑的囊壁上無腫瘤成分，只需將腫瘤結節(jié)切除即可，無需切除囊壁。有增強的囊壁（囊在瘤內），此增強的囊壁是腫瘤的一部分，應將腫瘤結節(jié)和囊壁一并切除。

應在手術后24小時內做頭顱CT檢查，術后1～2周做頭顱MRI檢查，此可客觀地確定手術切除腫瘤的程度，做為隨訪的影像學基礎。在術后兩年內，每6個月復查一次頭顱CT或MRI；以后每年復查一次頭顱CT或MRI。

對于復發(fā)的小腦星形細胞瘤，有四種治療選擇：再次手術、放療、化療和觀察。我們主張應積極地進行第二次手術，這是治愈腫瘤或延長病兒生命最有效的方法。許多學者發(fā)現沒有完全切除腫瘤的病兒，在相當長的時間內殘存的腫瘤在影像學沒有太明顯的進展。因此，對于侵犯重要神經或血管的小腦星形細胞瘤，在手術時要充分地權衡手術的安全性和全切除腫瘤可以引起的危險性。

對于有腦積水的病兒，不主張做術前腦室-腹腔分流術。切除小腦腫瘤，是解決由于腫瘤引起的腦積水的最好方案。如腫瘤切除后腦積水沒有被解除，可做腦室-腹腔分流術。約10～50％小腦星形細胞瘤全切除術后病兒需要做分流術以解決腦積水，這種術后腦積水可能是腦脊液吸收障礙所引起。

2、放射治療和化療

對于實性腫瘤和囊在瘤內的腫瘤，應做術后的常規(guī)外放療。術后放療可有效地控制腫瘤生長，應使用局部普通的外放療，不提倡X-刀或γ-刀。因為立體定向放療不能確定腫瘤和正常腦的界面，可造成放療范圍過大或縮小。由于立體定向放療的局部劑量很大，可造成正常腦的壞死，或不能控制放療范圍外的殘存腫瘤。另外，也不提倡全腦放療，尤其對于36個月以下的病兒。放射線可對兒童的中樞神經系統的發(fā)育造成危險，引起認知、內分泌和血管方面的放療副作用。放療的副作用，在全腦放療比局部腦放療更具危險性�，F代放療技術的改進，使得放療的副作用大大減輕和減少。

有較多的臨床資料顯示化療對兒童低惡性膠質瘤有一定的治療作用，如卡鉑（或順鉑）、依托泊苷（V-16）和大劑量的環(huán)磷酰胺。這些化療藥物可以單獨使用，也可聯合使用，目前多使用聯合化療方案。對于不能采用放療的病兒，術后化療是一種理想的輔助治療選擇。目前，還需對化療的副作用和長期療效進行觀察。

（二）預后

兒童的小腦星形細胞瘤是一種比較偏良性的顱內腫瘤，如能做到腫瘤的全切除或近全切除，并做術后放療，病兒可以獲得長期生存或終身治愈。一般病兒的5年生存率在90％以上，更有資料報告5年生存率為100％。

日常護理

1、術前護理

（1）密切觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓及瞳孔的變化。

（2）及時發(fā)現顱內壓增高癥狀，當出現頭痛、嘔吐、頸項強直時應立即通知醫(yī)生并做好搶救準備工作如腦室穿刺用物、20％甘露醇，必要時做術前準備。

（3）對嬰幼兒要注意觀察囟門的大小及壓力的變化。

（4）當患兒嘔吐頻繁時應保持呼吸道通暢，防止誤吸。

（5）頭痛劇烈時應遵醫(yī)囑給予對癥處理。

（6）當患兒出現上肢共濟失調時，應給予其生活護理，如飲食、如廁、沐浴，若合并下肢共濟失調時，應注意保護患兒防止摔傷。

（7）當患兒出現癲癇發(fā)作時，應注意保護患兒，防止外傷發(fā)生，并做好搶救準備工作。

2、術后護理

（1）麻醉后去枕平臥，防止嘔吐引起窒息。待麻醉清醒、血壓平穩(wěn)后，抬高床頭15～30°，以利于顱內靜脈回流。

（2）給予心電監(jiān)護，注意觀察生命體征意識及瞳孔的變化。如出現異常，及時與醫(yī)生聯系。

（3）保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物，患兒有煩躁不安、呼吸困難時給予霧化吸入、吸痰；患兒嘔吐時將其頭轉向一側以免誤吸。

（4）有腦室引流者應預防感染，適當約束患兒，防止引流管脫出，并嚴格記錄引流液量、性質。

（5）手術日禁食，第2天可按醫(yī)囑給予飲食。

（6）術后臥床休息。

3、出院指導

（1）注意保證良好的營養(yǎng)和休息。

（2）遵醫(yī)囑按時服藥，不可自行減量或停藥，若有疑問可打電話咨詢或就近醫(yī)院就診。

（3）注意保暖，預防感冒。

（4）定期復查，隨時有情況出現，應隨時到醫(yī)院就診。

防治措施