腸氣囊腫（pneumatosiscystoidesintestinalis，PCI）又稱為腸氣腫、囊性淋巴積氣癥、腸壁囊樣積氣癥、腸囊樣積氣癥、Duvernoy綜合征、腹氣囊腫等，其主要病理特征為小腸、結(jié)腸的黏膜或漿膜下有眾多充氣性囊腫，亦可見于腸系膜、肝胃韌帶、大網(wǎng)膜及其他部位，但很少侵犯到肌肉組織。

流行病學(xué)

該病臨床較為少見，可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰多于41～50歲，兒童也可罹患本病。男女發(fā)病率大致相同。文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)發(fā)病率約為0.03%。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

本病的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚未完全明了，較為普遍接受的有如下幾種學(xué)說。

1、機(jī)械學(xué)說

即氣體經(jīng)過破損的胃腸道黏膜進(jìn)入腸壁，沿著組織間隙擴(kuò)散至小腸、結(jié)腸黏膜或漿膜下，導(dǎo)致腸氣囊腫的發(fā)生。胃腸道梗阻、腸道炎癥、腸道腫瘤、系統(tǒng)硬化癥、上下消化道內(nèi)鏡檢查、消化性潰瘍、哮喘、劇烈咳嗽均可能是導(dǎo)致腸氣囊腫發(fā)生的病因。機(jī)械學(xué)說能夠部分支持腸氣囊腫的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理結(jié)果，但胃腸道黏膜破損的病變非常多，而腸氣囊腫的發(fā)病率卻非常低，且極少的患者伴有縱隔氣腫，是該學(xué)說無法解釋的。

2、肺部學(xué)說

有學(xué)者考慮由破裂的肺泡逸出的氣體進(jìn)入縱隔，再沿腸系膜血管、主動脈等周圍間隙進(jìn)入腸系膜、腸道黏膜、漿膜、胃腸韌帶等處從而致病。但很多腸氣囊腫患者并未發(fā)現(xiàn)有肺部相關(guān)疾病。

3、細(xì)菌學(xué)說

即感染學(xué)說，導(dǎo)致腸氣囊腫的氣體來源為腸道細(xì)菌代謝而產(chǎn)生。有學(xué)者從腸氣囊腫模型大鼠中培養(yǎng)出產(chǎn)氣莢膜梭狀芽孢桿菌（C.Perfringens）；而同樣有報(bào)道將C.Perfringens注入動物體內(nèi)，可以復(fù)制出腸氣囊腫模型；新生兒細(xì)菌感染性疾病如偽膜性腸炎、腸道憩室病、壞死性腸炎等，均可同時(shí)并發(fā)有腸氣囊腫。但目前尚缺乏直接的證據(jù)來證實(shí)細(xì)菌感染與腸氣囊腫有著直接的聯(lián)系。

4、營養(yǎng)和化學(xué)學(xué)說

即缺乏某些營養(yǎng)素或化學(xué)藥物導(dǎo)致機(jī)體腸腔內(nèi)酸性物質(zhì)増多，促進(jìn)細(xì)菌發(fā)酵產(chǎn)生大量氣體，并可導(dǎo)致腸壁的通透性增加，從而導(dǎo)致CO₂等氣體增加，最終導(dǎo)致腸氣囊腫的發(fā)生。但該學(xué)說尚未能在人體中得到證實(shí)。

5、免疫抑制學(xué)說

腎、肝、心、肺等臟器移植術(shù)后均有岀現(xiàn)腸氣囊腫，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和AIDS等免疫系統(tǒng)疾病，長期糖皮質(zhì)激素使用者中也發(fā)現(xiàn)伴有腸氣囊腫。

6、化學(xué)制品和藥物

有研究發(fā)現(xiàn)，長期接觸三氯乙烯以及服用乳果糖也是腸氣囊腫的可能病因或誘因。

以上幾種學(xué)說均不能單獨(dú)解釋腸氣囊腫的病因、發(fā)病機(jī)制及演變過程，普遍認(rèn)為腸氣囊腫是由多種原因共同作用所致的結(jié)果。

癥狀

該病自身常無特殊癥狀，常以所伴隨的疾病表現(xiàn)出的癥狀為主，如幽門梗阻、胃腸道潰瘍、腸道炎性疾病、胃腸道腫瘤等。其常見的臨床癥狀如下。

1、腹瀉

最為常見，可達(dá)8～10次/日，糞便稀軟或呈黏液水樣便，偶可伴有血便。

2、便血

多為泡沫狀血便，常由隆起的病變部位黏膜稀薄易受損而導(dǎo)致出血。

3、腹痛

多見于左季肋部或下腹部，疼痛性質(zhì)較為輕微。

4、其他癥狀

腸氣囊腫患者還可出現(xiàn)腹脹、便秘、里急后重及體重下降等，若為廣泛性病變，則可出現(xiàn)吸收不良綜合征等。

并發(fā)癥

腸氣囊腫并發(fā)癥包括腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻、自發(fā)性氣胸、張力性氣腹、腸出血、腸穿孔等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

因該病臨床較為少見，且患者癥狀常不典型，故本病診斷較為困難。診斷主要依靠影像學(xué)檢查。常見的有腹部X線、CT、MRI、胃腸造影、纖維腸鏡等檢查，各檢查具體所見如上所述。

鑒別診斷

1、腸源性囊腫

該病好發(fā)于兒童，最常累及部位為遠(yuǎn)端回腸，常為單發(fā)腫物。

2、腸道息肉和腸道腫瘤

X線鋇餐造影以及內(nèi)鏡檢查有助于鑒別。息肉和腫瘤行鋇劑檢查的充盈缺損密度高于腸氣囊腫，且充盈缺損的大小和形態(tài)并不會隨鋇劑的量而發(fā)生改變。內(nèi)鏡檢查及活檢可確診。

3、腸淋巴管瘤

手術(shù)探查時(shí)，外觀上難以辨認(rèn)，但淋巴管瘤囊內(nèi)有液體可助鑒別。

治療

（一）治療

1、原發(fā)病因治療

因該病多為繼發(fā)性疾病，針對原發(fā)病因的治療，如腸梗阻、肺氣腫等，是治療的關(guān)鍵。

2、氧療

連續(xù)高流量、高濃度的氧氣或高壓氧艙治療常有效，但可復(fù)發(fā)。

3、營養(yǎng)支持

給予充分的營養(yǎng)支持及適量維生素B類藥物可緩解癥狀，療效較好。

4、藥物治療

甲硝唑等抗生素可抑制腸道細(xì)菌的生長和繁殖控制癥狀，縮短病程。

5、內(nèi)鏡治療

纖維內(nèi)鏡治療具有創(chuàng)傷小、耐受性好、安全簡便等優(yōu)勢，對于明確診斷和治療均有重要的價(jià)值。

6、手術(shù)治療

對于嚴(yán)重感染導(dǎo)致腸氣囊腫急性發(fā)作，伴有反復(fù)出血、腸梗阻、腸穿孔等并發(fā)癥的患者，可考慮行外科手術(shù)治療。

（二）預(yù)后

繼發(fā)性腸氣囊腫的預(yù)后與原發(fā)性疾病治療密切相關(guān)，手術(shù)治療腸氣囊腫預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率較低。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

患者常因便血、腹瀉、腹痛等癥狀，出現(xiàn)焦慮、不安、煩躁等表現(xiàn)，家屬要多關(guān)注患者，了解患者情緒變化，及時(shí)給予安慰和關(guān)心，緩解患者不良情緒。患者還可通過與醫(yī)生進(jìn)行交流或?qū)W習(xí)疾病相關(guān)知識，了解疾病發(fā)生的原因和治療方法，樹立治療信心，積極配合治療。

2、飲食護(hù)理

合理膳食，給予清淡、高熱量、高蛋白、高維生素的流食或半流食，保證機(jī)體營養(yǎng)的攝入。禁食辛辣刺激性食物，避免胃腸道刺激。必要時(shí)可配合腸外營養(yǎng)方法，保證機(jī)體營養(yǎng)充足。

3、生活管理

（1）營造舒適、安靜、放松的生活環(huán)境，定期開窗通風(fēng)，保持室內(nèi)適宜的溫、濕度；

（2）注意休息，不熬夜，避免勞累，保證充足睡眠，養(yǎng)成良好生活習(xí)慣；

（3）注意天氣變化，及時(shí)添減衣物，避免受寒；

（4）手術(shù)患者術(shù)后注意切口衛(wèi)生，保持局部干燥、清潔，定期進(jìn)行換藥，避免感染。

4、用藥護(hù)理

遵循醫(yī)囑正確用藥，了解藥物的用法、療程，不可自行停藥或減量，以免延誤治療。注意藥物的不良反應(yīng)，一旦出現(xiàn)不適要及時(shí)進(jìn)行就醫(yī)治療。

5、病情監(jiān)測

注意患者的一般情況，觀察患者腹瀉、腹痛、便血等癥狀是否減輕，若突發(fā)劇烈腹痛等不適癥狀，要及時(shí)告知醫(yī)生以便及時(shí)進(jìn)行治療，避免耽誤病情。

6、復(fù)診須知

遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，如有不適及時(shí)就醫(yī)診治。

防治措施