一般認(rèn)為視盤發(fā)育不全（optiedisehypoplasia）系在胚胎發(fā)育至13～17mm時(shí)視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層分化障礙所致。眼底呈部分性或完全性視盤發(fā)育不全，視盤較正常為小，本病為兒童視力減退的重要原因之一。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

視盤或視神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)纖維數(shù)量減少，并伴有不同程度的視神經(jīng)萎縮，與妊娠期胎兒在宮內(nèi)視神經(jīng)軸索過(guò)度退化有關(guān)。糖尿病孕婦其子女似有較高的視盤發(fā)育不全的危險(xiǎn)。

癥狀

眼底呈部分性或完全性視盤發(fā)育不全，視盤較正常為小，約為1/3～1/2大小，呈灰色，可為一黃色外暈所包繞，即視網(wǎng)膜色素上皮越過(guò)鞏膜篩板外緣形成雙環(huán)征。黑色的內(nèi)環(huán)起自增厚的視網(wǎng)膜色素上皮，與發(fā)育不全的視神經(jīng)相連接，外環(huán)則起自鞏膜篩板與鞏膜交界處。視網(wǎng)膜血管多數(shù)正�；虺视厍鸂�，但管徑正常，黃斑中心光反射減弱或闕如。視力減退與其發(fā)育不全或弱視有關(guān)，視野呈雙眼下半部等視線缺損或有顳側(cè)偏盲、同側(cè)偏盲等，尚可見(jiàn)無(wú)虹膜、脈絡(luò)膜缺損等。

并發(fā)癥

該癥全身常伴有明顯內(nèi)分泌中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，如發(fā)育遲緩、身材矮小、大腦發(fā)育不全、塔顱、癲癇、尿崩癥等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查有助于診斷。

鑒別診斷

治療

對(duì)于該癥早期診斷，可及時(shí)治療其伴隨的異常，激素補(bǔ)充治療可使其生長(zhǎng)發(fā)育正常，在兒童弱視和斜視，診斷時(shí)應(yīng)詳細(xì)檢查眼底，如發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)發(fā)育不全，遮蓋健眼應(yīng)慎重。

日常護(hù)理

按醫(yī)囑用藥，仔細(xì)閱讀藥物說(shuō)明書，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。合理膳食、忌煙酒。規(guī)律作息，注意休息；養(yǎng)成良好的用眼習(xí)慣，勿用眼過(guò)度，避免眼部感染；室內(nèi)多通風(fēng)換氣，保持溫度適宜；避免著涼，預(yù)防感冒。按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施