流行病學(xué)

單側(cè)畸形較多見，為雙側(cè)的3～6倍，男性比女性多發(fā)。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

胚胎第6周在第一鰓弓和第二鰓弓上形成的6個(gè)丘樣結(jié)節(jié)，逐漸隆起，融合、卷曲至胚胎第三個(gè)月，合成耳廓雛形。其中第一結(jié)節(jié)發(fā)育為耳屏及耳垂的前部，第二、三結(jié)節(jié)成為耳輪腳，第四、五結(jié)節(jié)成為對耳輪與耳輪，第六結(jié)節(jié)成為對耳屏及耳垂的后部，第一、二鰓弓之間的鰓溝中央的上半部將形成耳甲、下半部成為屏間切跡，隨胚胎發(fā)育，耳廓體積增大，至出生后九歲時(shí)可近成人狀。在胚胎三個(gè)月內(nèi)受遺傳因素、藥物損害或病毒感染，均可影響耳廓發(fā)育致出現(xiàn)畸形。

癥狀

1、移位耳

耳廓的位置向下頜角方向移位，其耳道口亦同時(shí)下移，且常伴有形態(tài)和大小變化。

2、隱耳

為耳廓部分或全部隱藏在顳側(cè)皮下，不是正常45°角展開，表面皮膚可與正常相同，軟骨支架可以觸及，形態(tài)基本正�；蚵杂挟惓�。

3、招風(fēng)耳

耳廓大小、形態(tài)正�；蛏源�，特征為立位，過分前傾，至顱耳角接近90°謂之招風(fēng)耳。

4、猿耳

人胚胎第5個(gè)月的一段時(shí)間內(nèi)，在耳廓上緣與后部交界處有一向后外側(cè)尖形突起，相當(dāng)于猿耳的耳尖部，一般至第6個(gè)月時(shí)已消失，若有明顯遺留，屬返祖現(xiàn)象，稱猿耳；若僅有部分遺留稱為達(dá)爾文結(jié)節(jié)。

5、杯狀耳

杯狀耳因?qū)Χ�輪及三角窩深陷，耳輪明顯卷成圓形，狀似酒杯而得名，其體積一般較正常為小。

6、巨耳

巨耳多為耳廓的一部分或耳垂過大，耳部整體成比例增大者較少，可以呈單耳或雙耳。

7、副耳

副耳是除正常耳廓外，在耳屏前方或在頰部、頸部又有皮膚色澤正常之皮贅突起，大小和數(shù)目、形態(tài)多樣，內(nèi)可觸及軟骨，部分形似小耳廓，屬第一、二鰓弓發(fā)育異常所致，此類病例常伴有其他頜面畸形。

8、小耳

小耳的耳廓形態(tài)、體積及位置均有不同程度的畸形，且常與耳道狹窄、閉鎖及中耳畸形伴發(fā)。按畸形程度可分三級：

（1）第一級

耳席形體較小，但各部尚可分辨，位置正常，耳道正�；蛘�小，亦有完全閉鎖者。

（2）第二級

耳廓正常形態(tài)消失，僅呈條狀隆起，可觸及軟骨塊，但無結(jié)構(gòu)特征，附著于顳頜關(guān)節(jié)后方或位置略偏下，無耳道，且常伴中耳畸形。

（3）第三級

在原耳廓部位，只有零星不規(guī)則突起，部分可觸及小塊軟骨，位置多前移及下移，無耳道，常伴有小頜畸形，中耳及面神經(jīng)畸形，少數(shù)可伴有內(nèi)耳畸形，此為早期發(fā)育障礙所致，如腭弓發(fā)育畸形綜合征（BOR），發(fā)病率較低，約為外耳畸形的2%左右。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、聽功能檢查

（1）音叉

Weber試驗(yàn)內(nèi)耳正常偏患側(cè)，不正常偏健側(cè)。Rinne試驗(yàn)內(nèi)耳正常陰性，不正常為陽性或假陰性。

（2）電測聽

純音氣、骨導(dǎo)測試，內(nèi)耳功能正常者呈傳導(dǎo)性聽力障礙曲線，內(nèi)耳功能不正常者呈感音神經(jīng)性聽力障礙曲線。

（3）聽性腦干電位（ABR）

可以幫助確定患耳聽閾。

2、影像檢查

耳部X線光和CT檢查，可以確定骨性耳道，乳突氣房、鼓室、聽骨鏈及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)是否存在、大小及形態(tài)是否正常。

診斷要點(diǎn)

應(yīng)詢問患者家庭中有無類似病例及母親妊娠時(shí)有無染病或服藥史。耳廓病變，根據(jù)視、觸所見即可確診，但應(yīng)作全面檢查，排除身體其他伴發(fā)畸形。為明確是否伴有中耳、面神經(jīng)及內(nèi)耳畸形，按需要行相關(guān)檢查。

鑒別診斷

根據(jù)耳廓的形態(tài)進(jìn)行鑒別移位耳、隱耳、招風(fēng)耳、猿耳、杯狀耳、巨耳、副耳、小耳。

治療

因耳廓形態(tài)奇異，影響外觀要求治療者，可根據(jù)病情于6歲以后（最佳為15歲以后）安排行整形手術(shù)矯治之。雙耳重度畸形伴耳道閉鎖者，為改善聽力，可在學(xué)齡前行內(nèi)耳正常側(cè)耳道及鼓室成形術(shù)治療，或配用骨導(dǎo)助聽器改善聽力。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）心理狀況評估及護(hù)理

常有自卑心理，性格孤僻、多疑、焦慮不安、恐懼。應(yīng)根據(jù)受術(shù)者不同年齡階段的特點(diǎn)，給予有針對性的、有側(cè)重點(diǎn)的、個(gè)性化的心理護(hù)理。

（2）術(shù)前皮膚準(zhǔn)備

術(shù)前2～3天，每天清洗外耳道及耳廓，去除污垢。手術(shù)前1天剃光頭，洗澡、洗頭，注意勿剃破皮膚。胸廓備皮：上至鎖骨，下至髂前上棘連線水平，左起左側(cè)腋前線，右至右側(cè)腋中線。

（3）睡姿訓(xùn)練

指導(dǎo)患者進(jìn)行睡姿的適應(yīng)性訓(xùn)練，絕對禁止患側(cè)再造耳受壓，以免引起皮瓣血運(yùn)障礙以及支架外露，在易受壓部位如健側(cè)耳部、肩峰等處給予軟墊，以確�；颊唧w位舒適。

（4）術(shù)前常規(guī)檢查

血液檢查、胸片、心電圖、CT、純音測聽等。

（5）術(shù)前準(zhǔn)備

準(zhǔn)備監(jiān)護(hù)儀，全麻術(shù)后急救、吸痰、吸氧等物品，注射術(shù)前針。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）一般護(hù)理

密切觀察生命體征的變化。全麻術(shù)后去枕平臥6h，待血壓平穩(wěn)后可抬高頭部30°或取半坐臥位，術(shù)后24h可下地行走。為減少面部肌肉過度活動(dòng)而牽拉手術(shù)部位和造成疼痛，應(yīng)盡量減少張口的動(dòng)作和大聲說話。給予患者高蛋白的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，以后根據(jù)情況過渡到普食。

（2）負(fù)壓引流的護(hù)理

術(shù)后需保留負(fù)壓引流管5～7天，以引流切口內(nèi)積血、積液，起塑型作用。引流管妥善固定，防止受壓、扭曲、折疊、阻塞及脫出。密切觀察引流液的量、顏色、性質(zhì)。

（3）再造耳的局部護(hù)理

指導(dǎo)患者取健側(cè)臥位或平臥位，再造耳絕對不得受壓，提高自護(hù)意識。加強(qiáng)觀察耳廓皮瓣區(qū)顏色，腫脹程度，常規(guī)測皮溫，檢查毛細(xì)血管反應(yīng)，發(fā)現(xiàn)異常情況及時(shí)處理。觀察局部出血情況，保持外敷料干潔。注意患者對耳廓疼痛的主訴，如術(shù)后3天疼痛不減輕反而加重，則有血腫或血管危象的可能。

（4）供肋軟骨區(qū)的護(hù)理

①觀察胸部切口出血情況，及時(shí)更換敷料。

②I期手術(shù)因取自體Ⅵ～Ⅷ肋軟骨，術(shù)后難免出現(xiàn)較劇烈的疼痛，可用胸帶加壓包扎，以減少呼吸時(shí)胸廓的活動(dòng)度；鼓勵(lì)患者做深呼吸，指導(dǎo)患者正確咳嗽或咳痰方法，疼痛難忍遵醫(yī)囑應(yīng)用止痛藥。

③取自體肋軟骨最常見的并發(fā)癥是：氣胸和胸廓畸形。術(shù)后應(yīng)觀察患者的呼吸形態(tài)，注意有無反常呼吸。

3、出院指導(dǎo)

（1）再造耳廓的痛覺、溫覺均較差，軟骨支架的彈性與正常的耳廓軟骨差距較大，故出院后患者仍需注意自我護(hù)理。

（2）囑患者注意避免再造耳的外傷、凍傷，要保持局部清潔，避免感染、受壓，切忌搔抓，尤其在術(shù)后6個(gè)月內(nèi)。

（3）術(shù)后2～3個(gè)月時(shí)恢復(fù)體育活動(dòng)和一般體力勞動(dòng)。

（4）部分患者會(huì)出現(xiàn)刀口瘢痕，可外用抑制瘢痕增生的藥物。

（5）6個(gè)月后回院行下一期手術(shù)治療。

防治措施