流行病學

WHO資料表明：在發(fā)達國家風濕性心臟病逐漸少見，已不作為防治對象；而在發(fā)展中國家風濕性心臟病仍是青壯年罹患心臟病的主要病因。我國沿海經濟發(fā)展較好的地區(qū)，風濕熱已很少見。但在相對貧困、落后的邊遠地區(qū)，仍未擺脫風濕性心臟病的困擾。學者們普遍認為：風濕性心臟病的減少與社會經濟發(fā)達，人民物質生活條件（特別是居住條件）改善，環(huán)境中致病的溶血性鏈球菌株減少，廣泛使用抗生素使風濕熱患者能及時治療和有效地控制其復發(fā)等都有密切關系。妊娠合并心臟病是產婦死亡的第2、3位原因，占非直接產科死因中的第1位。可見風濕性心臟病仍威脅著育齡婦女的妊娠、分娩的安全與圍生兒的生存。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

（一）病因

當人體感染風濕熱后可侵犯心臟，導致風濕性心臟病，主要損害部位為瓣膜。

（二）發(fā)病機制

風濕熱可累及心臟和4個瓣膜，以二尖瓣病變多見，尤以二尖瓣狹窄最常見。其病理改變的程度與病程長短、風濕熱反復發(fā)生呈正相關。

1、二尖瓣狹窄：孕婦患有二尖瓣狹窄時，最常見的并發(fā)癥為肺水腫和心力衰竭。二尖瓣狹窄使左心房進入左心室回流受到機械性梗阻，此時血流只能通過異常增高的左心房與左心室壓力階差（跨瓣壓）來推動。正常成人瓣口面積為4-6cm2，舒張期房室間無跨瓣壓差，當瓣口≤2cm²（輕度狹窄），左心房壓輕度增加，跨瓣壓差和湍流發(fā)生。當瓣口減少到1cm²時，要保持靜止時正常心排血量約需2.6kPa左心房與左心室的壓力階差�？绨陦翰钤黾�，左心房壓進一步升高。左心房壓增高以后引起肺靜脈、肺毛細血管和肺動脈被動性升高，當肺毛細血管壓升高超過4.0-4.7kPa（30-35mmHg）時，可致肺泡性肺水腫。持續(xù)性肺動脈高壓可最后導致右心室衰竭。

孕期血容量增加、心排血量增加、心率加快，使左心房內壓上升，心代償能力下降，臨產子宮收縮、分娩時屏氣均使心臟負荷進一步增加，胎兒、胎盤娩出后，子宮縮復和胎盤分流關閉使回心血流顯著增加，左心房壓驟升，可導致急性肺水腫。

2、二尖瓣關閉不全：單純風濕性二尖瓣關閉不全少見，多與狹窄并存。單純性二尖瓣關閉不全，一般能較好適應心臟負荷增加，很少發(fā)生肺水腫和心力衰竭。

3、主動脈瓣狹窄：單純性主動脈瓣狹窄較少見，輕型常能安全地度過妊娠、分娩及產褥期，重型者可發(fā)生充血性心力衰竭，甚至突然死亡。

4、主動脈瓣關閉不全：由于孕期妊娠心率加快，舒張期縮短，雖然血容量增加，而由主動脈回流至左心室的血量趨于減少，所以多能較好耐受妊娠時血流動力學的變化。

癥狀

1、癥狀

（1）疲勞乏力：平時四肢乏力易疲乏。一般體力活動（如登高、爬坡、快步行走、頂風騎車或繁重家務操勞等）后即感體力不支。這是由于心排血量低下，運動器官供血不能滿足運動需要，而致運動耐量降低所致。

（2）呼吸困難：開始于劇烈運動后出現，隨病情加重而于輕體力活動后出現氣急，最后即使在休息狀態(tài)下亦有呼吸困難。肺淤血嚴重者可出現陣發(fā)性夜間呼吸困難，即夜間于熟睡中突感胸悶、氣短而憋醒，必須立即坐起或站立始能有所緩解。

（3）心悸：病人心跳加快，自覺心慌。這是由于左心排血量減少，反射性增加心率以增加心臟搏出量。

（4）咳嗽、咯血：多在勞累或夜間平臥時發(fā)作，頻繁的干咳，或咳出粉紅色泡沫痰，或痰中帶血絲。

（5）發(fā)紺：在二尖瓣狹窄明顯者可出現末梢部位的發(fā)紺，如在雙顴部、口唇較突出的部位，形成“二尖瓣面容”，四肢末梢冰冷而出現發(fā)紺。

2、體征

（1）二尖瓣病變：心尖搏動彌散，胸骨左緣有抬舉性搏動，心尖部可捫及舒張期震顫；可聽到舒張期由弱轉強的隆隆樣典型的二尖瓣狹窄的雜音；心尖部第1心音亢進；在瓣膜區(qū)的狹窄雜音最為明顯。但在輕度狹窄時常不易聽到，必須取左側臥位并做些活動后或可聽到。如確定心尖部第1心音亢進者，既或聽不到典型的舒張期雜音，也要進一步確定二尖瓣狹窄的存在。當瓣膜病變極為嚴重呈“魚口樣”的漏斗形時，則僅可聽到吹風樣雜音或因血流通過二尖瓣口的量極少以致心雜音不明確，即所謂的“啞型”。當伴有二尖瓣關閉不全者時，心尖搏動可向左下移位，心尖部可聽到收縮期吹風樣雜音。在右心衰竭時有頸靜脈怒張，心臟向兩側擴大。

（2）合并主動脈瓣病變：心尖搏動更明顯，心界向左下擴大。胸左2、3肋間，胸骨上窩可觸及主動脈瓣狹窄所致的收縮期震顫，該處并可聽到粗糙的收縮期雜音。如合并主動脈瓣關閉不全，則可發(fā)現心尖部抬舉性搏動，脈壓增大，可觸及水沖脈，可聽到股動脈槍擊音等周圍血管征。胸左3肋間可聽到舒張期哈氣樣雜音，向心尖部傳導。

（3）合并三尖瓣關閉不全：多繼發(fā)于肺動脈高壓、左心房、室擴大。如三尖瓣病變明顯，則頰唇淤紫，頸靜脈怒張，心界向左右擴大，肝臟腫大顯著。頸靜脈及肝臟隨心臟收縮（晚期）而出現搏動。壓迫肝臟可加劇頸靜脈充盈（肝-頸靜脈回流征）。胸左4肋或（和）劍突下可聞及吹風樣收縮期雜音。

并發(fā)癥

1、心力衰竭

風濕性瓣膜病孕婦可出現左心衰竭、右心衰竭或全心衰竭，但尤以右心衰竭多見，特別在二尖瓣狹窄孕婦中發(fā)生率更高。心力衰竭的發(fā)生與年齡、胎次、瓣膜病變類型及程度、心功能和促發(fā)因素有關。風濕性心臟病孕婦年齡＞35歲者，發(fā)生心力衰竭多。多產婦因心臟儲備功能差，易發(fā)生心衰，但若初產婦發(fā)生心力衰竭，其病死率高于經產婦發(fā)生心衰者。風濕性心臟病二尖瓣狹窄合并妊娠時，在孕3個月至足月分娩及分娩結束期間，隨時可能發(fā)生肺水腫，右心衰竭；單純二尖瓣關閉不全能較好地適應妊娠、分娩和產褥期心臟負荷的增加，很少發(fā)生心衰。主動脈狹窄在風濕性心臟病中較少單獨存在，合并妊娠時孕婦常能平安度過妊娠、分娩及產褥期，罕見發(fā)生心衰；主動脈關閉不全孕婦通常能順利度過妊娠及分娩期。心功能Ⅲ級以上者發(fā)生心衰的危險性較大。若孕婦同時伴感染、輸血輸液過多、過量或劇烈運動及合并其他疾病時易促使發(fā)生心衰。

2、感染性心內膜炎

孕婦在妊娠、分娩及產褥期機體抵抗力下降，易合并感染如呼吸道、泌尿生殖系感染，可因菌血癥并發(fā)感染性心內膜炎，延誤治療可誘發(fā)心衰，最終導致死亡。

3、心律失常

風濕性二尖瓣狹窄及關閉不全孕婦心房顫動的發(fā)生率高，主動脈瓣狹窄患者除可發(fā)生心房顫動外還可出現房室傳導阻滯，而主動脈瓣關閉不全孕婦以室性心律失常常見。

4、血栓栓塞

二尖瓣狹窄及二尖瓣關閉不全孕婦發(fā)生循環(huán)栓塞常見，但前者的發(fā)生率更高，主動脈瓣狹窄及關閉不全血栓栓塞的發(fā)生極少。二尖瓣狹窄伴房顫者血栓脫落常見腦栓塞。

5、妊高征

近1/3的風心病患者在妊娠晚期并發(fā)妊高征，尤其在二尖瓣狹窄孕婦中，這是引起妊娠晚期舒張壓和平均動脈血壓升高的主要原因。

實驗室檢查

診斷要點

1、病史

既往有風濕性心臟病病史。

2、癥狀

根據病情輕重可有疲勞、乏力、呼吸困難、心悸、咳嗽、咯血、發(fā)紺等。

3、體征

主要在各病變瓣膜區(qū)出現典型病理性雜音。如單純二尖瓣狹窄在心前區(qū)可出現第一心音亢進，舒張期由弱漸強的隆隆樣雜音，二尖瓣關閉不全心尖區(qū)可聞及收縮期吹風樣雜音等。當心臟功能失代償，功能明顯下降，可以出現一系列體征，如水腫、肝脾大、胸腔積液、腹水、心包積液等。

4、特殊檢查

如X線檢查、心電圖、超聲心動圖及心導管術、心血管造影檢查等。孕期為了減少對母嬰之損傷，盡量考慮用無創(chuàng)傷診斷方法，近年彩色多普勒血流顯像技術廣泛應用于妊娠心臟病的診斷，不但可以對心臟瓣膜解剖結構、血流動力學方向提供診斷依據，同時也可確定心內其他結構及功能異常，以診斷可能合并存在的病癥。

鑒別診斷

1、正常妊娠的心血管變化與妊娠合并風心病的鑒別

由于妊娠期的血流動力學變化以及母體負擔的逐漸增加，故從14孕周開始心率逐漸增快10～15次/min，24h大約增加14000次以適應妊娠需要。妊娠晚期膈肌上升，心臟向左、上移位，心尖搏動向左移位，大血管扭曲，心臟、血管位置的改變也增加了心臟的負擔，但在正常的心臟具有代償功能是可以負荷的。由于妊娠期體內的生理變化，使正常妊娠可有下肢水腫、輕度心悸、氣短、心濁音界輕度擴大。肺動脈瓣區(qū)、心尖部及鎖骨下區(qū)無收縮期雜音，第1心音亢進。孕晚期還可以有第2心音固定分裂等。心電圖示心電軸左偏、ST段可略低平。不要誤診為器質性心臟病。但當孕婦出現以下表現時應認為有風濕性心臟病二尖瓣或合并主動脈瓣、三尖瓣病變的可能而加以診斷：進行性呼吸困難以至夜間憋醒、端坐呼吸；二尖瓣面容；咯血，可痰中帶血或大量咯血；典型心臟雜音；典型心律失常。

2、其他器質性心臟疾病

二尖瓣狹窄應與左心室擴大、流速加快引起的相對性二尖瓣狹窄作鑒別，另須與左心房黏液瘤相鑒別；二尖瓣關閉不全應與乳頭肌功能失調、二尖瓣脫垂綜合征相鑒別；主動脈瓣狹窄須與肥厚性梗阻型心肌病相鑒別；主動脈瓣關閉不全應與梅毒性主動脈瓣關閉不全和先天性主動脈瓣關閉不全作鑒別。借助相應的影像學檢查可輔助診斷。

治療

（一）治療

1、一般處理

（1）加強產前檢查，密切觀察心功能和各種癥狀，及時糾正各種心力衰竭誘因如貧血、上呼吸道感染、維生素缺乏、妊高征等，如發(fā)現心力衰竭早期征象，及時住院觀察治療。

（2）注意休息，減少體力活動，避免情緒激動，每天保證10～12h睡眠。宜取左側臥位，避免仰臥，以促進血液回流、增加心排血量。

（3）增加營養(yǎng)，但避免體重增長過快，每周不超過0.5kg，整個孕期不超過10～12kg。飲食中富含多種維生素、優(yōu)質蛋白、食物鐵，孕4月起限制鈉鹽攝入，每天不超過4～5g，減少水鈉潴留。除飲食外還需服用鐵劑，防止妊娠生理性貧血。

（4）妊娠后期孕婦仰臥時，下腔靜脈受壓迫，造成孕婦站立時下肢靜脈回流困難，減少心輸出量可能引起腦供血不足，尤其是嚴重二尖瓣、主動脈瓣狹窄的孕婦。可讓孕婦穿著彈性長襪，促進下肢靜脈回流。

2、藥物治療

（1）心力衰竭：絕對臥床休息，可取半臥位，持續(xù)吸氧。慢性心功能不全者給予地高辛，注意孕婦對洋地黃類耐受性差，治療劑量與中毒劑量接近，洋地黃過量會加重心力衰竭癥狀，如有條件作地高辛濃度監(jiān)測；輕度心衰者給予小劑量噻嗪類利尿劑間斷治療，頑固心衰者聯(lián)合應用利尿劑，注意長期利尿劑治療引起低鉀血癥、低鈉血癥、代謝性堿中毒等并發(fā)癥。

（2）心律失常：妊娠合并風濕性心瓣膜病最常見的心律失常是房性心律失常：房性早搏、陣發(fā)性心房撲動、陣發(fā)性心房顫動、持續(xù)性心房顫動。維拉帕米（異搏定）對孕婦及胎兒安全、無致畸副作用。陣發(fā)性室上性心動過速者給予維拉帕米稀釋后緩慢靜脈推注，注意觀察心律、心率變化，轉為竇性心律后立即停止靜推。嚴重心功能不全者、低血壓者禁用，合用地高辛者減量。室性心律失常如室性早搏可給予利多卡因靜脈推注，有效后靜脈維持，利多卡因、美西律對胎兒均無致畸作用。奎尼丁雖無致畸作用，但能引起子宮收縮、奎尼丁暈厥、流產、損傷胎兒腦神經，故不宜使用。胺碘酮可通過胎盤，同時影響孕婦、胎兒的甲狀腺功能，不宜使用。藥物治療不能轉律的心房顫動，可考慮電復律，對胎兒、孕婦較安全，但心房已擴大的患者很容易再次轉為房顫心律。嚴重緩慢性心律失常的孕婦可安置心臟起搏器。

（3）防治栓塞：妊娠時血液處于高凝狀態(tài)，心房顫動導致血液紊流容易在左心房產生血栓，繼發(fā)心功能不全引起靜脈系統(tǒng)淤血，加上孕婦活動減少，均增加了孕婦發(fā)生栓塞性并發(fā)癥的可能。栓塞可位于腦動脈、肺動脈、四肢動脈等部位，嚴重者導致孕婦死亡。經超聲波或CT檢查明確有栓子者，或首次發(fā)生栓塞3個月內，可給予肝素靜脈滴注，肺栓塞者可加大劑量，肝素不能通過胎盤，對胎兒無致畸作用。對極易產生血栓的孕婦可給予腸溶阿司匹林預防性應用。用藥期間注意觀察有無出血等并發(fā)癥。華法林可通過胎盤、導致胎兒宮內出血和骨骼異常，應忌用。

（4）感染：妊娠期如風濕熱復發(fā)，可選用青霉素抗感染治療，劑量同孕前。對任何部位任何類型的其他感染，均應及早選用敏感抗生素治療，以免加重心臟負擔。孕婦進行有創(chuàng)性檢查、治療時，應短期應用抗生素預防感染性心內膜炎。產前、產后，尤其剖宮產，均應預防性應用抗生素。

3、手術治療

（1）妊娠前已明確有風濕性心瓣膜病且有癥狀者，應在孕前考慮是否進行手術治療。二尖瓣狹窄明顯者可根據瓣膜情況選用分離術或人工瓣膜置換術解除梗阻，分離術近期療效肯定，但有可能隨疾病發(fā)展再狹窄，人工瓣膜置換術采用生物瓣，數年后失功，機械瓣經久耐用、但需終生抗凝。人工瓣膜置換術后妊娠期間，要注意預防血栓形成。二尖瓣關閉不全如有嚴重心功能不全，孕前可進行瓣膜修復術或人工瓣膜置換術。主動脈瓣狹窄癥狀明顯者也應在孕前進行分離術或人工瓣膜置換術。主動脈瓣關閉不全除非癥狀特別嚴重，一般孕前不作特殊處理。手術后心功能在Ⅰ-Ⅱ級以下者，可耐受妊娠和分娩。

（2）妊娠前未做手術治療或妊娠后發(fā)現風濕性心瓣膜病，同時有癥狀者，根據不同病情做不同處理。二尖瓣狹窄患者藥物治療無效，心功能Ⅲ～Ⅳ級，可進行經皮球囊分離術，手術安全，對孕婦及胎兒影響��；瓣膜不適合分離術者進行瓣膜置換，手術宜在孕6個月內完成，但瓣膜置換術相對風險大，術中胎兒死亡率高，術后易發(fā)生流產等并發(fā)癥。二尖瓣關閉不全妊娠中需手術者較少，除非發(fā)生抗生素治療無效的感染性心內膜炎者，可進行人工瓣膜置換術。主動脈瓣狹窄妊娠期間出現藥物不能控制的嚴重癥狀，可進行經皮球囊分離術或直視下交界分離術。主動脈瓣關閉不全妊娠期間一般不做特殊處理。

4、產科處理

（1）妊娠合并風濕性心瓣膜病，基礎疾病嚴重，出現藥物控制不佳的心力衰竭，如妊娠在3個月之內可采用人工流產終止妊娠，妊娠在4個月以上者終止妊娠風險也大，可采用引產術，不宜采用刮宮術。需終止妊娠的情況還有：風濕性心瓣膜病合并肺動脈高壓、近期內并發(fā)感染性心內膜炎者；合并其他嚴重內科疾病如肺結核、腎炎、嚴重高血壓等。

（2）基礎病變較輕、心功能較好者，可采用經陰道分娩。但自然分娩產程長、血流動力學變化大，原來情況穩(wěn)定的孕婦可能發(fā)生心力衰竭，故風濕性心瓣膜病孕婦宜采用剖宮產。術中要注意避免麻醉過度引起的血壓下降，胎兒娩出后立即在產婦腹部放置沙袋，防止腹壓驟降明顯減少回心血流量。

（3）產后回心血量增加，有可能發(fā)生心力衰竭，特別是在24h內，故仍要密切觀察病情，及時做相應處理。原服用地高辛的繼續(xù)服用。心功能Ⅰ-Ⅱ級者可以哺乳

（二）預后

風濕性心臟瓣膜病變在孕產期主要死亡原因是充血性心力衰竭、肺水腫與感染。與預后有關的因素如下。

1、心臟代償功能：心臟病合并妊娠的預后及處理方針取決于心臟的代償功能，若心臟代償功能為Ⅰ-Ⅱ級者很少發(fā)生心衰。Ⅲ級發(fā)生心衰者較多，Ⅳ級已屬心衰。在整個孕期及產程中，代償功能會隨各種生理、病理變化而改變，故分級不能固定，應隨時調整，適當處理。

2、并發(fā)癥：孕期貧血、呼吸道感染、泌尿道感染、妊娠期高血壓疾病，或出現心房顫動等均可加重病情，促使發(fā)生心衰。產程進展不順利，宮縮延長對心臟加重負擔。另外，疼痛、精神緊張等均易引起心衰。產后感染可引起感染性心內膜炎、腦梗死、敗血癥而造成死亡。

3、年齡：孕婦35歲以上合并風濕性心臟病者預后差。

4、孕期保�。河袩o孕期保健與預后關系極大。未得到應有的指導和治療往往后果不良。

日常護理

1、產前護理

（1）密切觀察孕婦宮縮和胎心變化，每日監(jiān)測胎動

（2）消除孕婦恐懼心理。

（3）遵醫(yī)囑給予氧氣吸入。

（4）半坐位。

（5）遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜劑.

注意觀察心率變化，遵醫(yī)囑給予抗心力衰竭藥物

2、分娩期護理

（1）宮口開全后，盡早結束分娩。

（2）胎兒娩出后，腹部放置沙袋加壓，腹帶包扎，以防腹壓突然減低而發(fā)生心力衰竭。

（3）產后遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。

（4）產后子宮收縮不良，遵醫(yī)囑給予縮宮素10~20U肌注。

3、產褥期護理

（1）充分休息，安靜臥床7~10天，必要時給予小量鎮(zhèn)靜劑。

（2）觀察子宮收縮和陰道出血情況。

（3）密切觀察生命體征，特別是產后3天。尤其24h內易發(fā)生心力衰竭。

（4）心功能Ⅲ級以上者，不宜哺喂新生兒。

防治措施

1、在產前初診檢查時，應仔細詢問病史和使用適當的非侵入性診斷方法判斷其心臟代償功能，確定心臟病類型及瓣膜損害程度。

2、堅持定期檢查，密切監(jiān)護及早發(fā)現心力衰竭先兆并給予及時處理。

3、保證攝入足夠的糖類、蛋白質、維生素及必要的鈣劑、鐵劑和葉酸，避免體重過度增加。

4、及時治療各種感染、貧血和發(fā)熱。

5、注意休息，減少不必要的心臟負擔，避免勞累，防止感冒及肺炎，防止感染風濕熱。

6、加強產科與心臟內科密切協(xié)作，共同監(jiān)護與處理，提高診治水平。