主動脈夾層(aorticdissection,AD)是指在內(nèi)因和(或)外力作用下造成主動脈內(nèi)膜破裂,血液通過內(nèi)膜的破口滲入主動脈壁的中層,并沿其縱軸延伸剝離形成夾層血腫
主動脈夾層屬于急性主動脈綜合征最常見的一種類型,是極為兇險的心血管急癥,其發(fā)病率發(fā)達(dá)國家可達(dá)每年100~200/100萬人。多見于中老年男性,發(fā)病高峰年齡在50~70歲之間,在此年齡段男性是女性的2~3倍,而在低于40歲發(fā)病者中,男女比例接近1:1。若不能及時救治,早期死亡率約為每小時1%,約60%~90%死于發(fā)病后1周內(nèi)。主要致死原因為主動脈夾層動脈瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔,進(jìn)行性縱隔、腹膜后出血,以及急性心力衰竭或者腎衰竭等。近年來由于診斷和治療技術(shù)的進(jìn)步,死亡率已大幅度下降。
1、根據(jù)AD病變部位及累及范圍等解剖與病理特征分類
(1)DeBakey分型
DeBakey根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位的不同將主動脈夾層分為3型:
①DeBakeyⅠ型:內(nèi)膜裂口起源于升主動脈或弓部,累及弓部和降主動脈可達(dá)髂動脈,其中包括破口位于左弓而內(nèi)膜逆行剝離至升主動脈者,此型最常見,約70%。
②DeBakeyⅡ型:內(nèi)膜撕裂口起源于升主動脈或弓部,并局限于升主動脈和弓部。
③DeBakeyⅢ型:內(nèi)膜撕裂口起源于胸降主動脈,此型又根據(jù)夾層是否累及膈下腹主動脈分為Ⅲa和Ⅲb。
(2)Stanford分型
根據(jù)手術(shù)需要將主動脈夾層分為A、B兩型:
①StanfordA型:指累及升主動脈的類型,包括DeBekayⅠ、Ⅱ型及破口位于左弓而逆行剝離至升主動脈者,此型約占2/3。
②StanfordB型:不累及升主動脈的類型,指內(nèi)膜撕裂位于主動脈弓峽部而向胸主動脈以下蔓延者,此型約占1/3。
2、根據(jù)解剖特征更為簡單的描述性分類
(1)近端夾層
包括DeBekayⅠ、Ⅱ型或StanfordA型。
(2)遠(yuǎn)端夾層
包括DeBakeyⅢ型或StanfordB型。
一般情況下,正常成人的主動脈壁具有較強的抗壓能力,若使主動脈血管內(nèi)膜撕裂大約需要500mmHg以上的壓力。主動脈夾層患者引起內(nèi)膜裂開的主要病理機制是中膜的先天或后天缺陷,中膜變性和囊性壞死、彈性纖維斷裂,而高血壓、動脈粥樣硬化、馬方(Marfan)綜合征和埃-當(dāng)(Ehlers-Danlos)綜合征、大動脈炎、主動脈縮窄、外傷及梅毒、妊娠等都能使主動脈壁發(fā)生結(jié)構(gòu)或功能缺陷,成為主動脈夾層的病因。近年來,以高血壓、動脈粥樣硬化為病因的發(fā)病比例也逐漸增高。
內(nèi)膜的裂口可起于主動脈的任何部位,好發(fā)于近心端升主動脈和胸主動脈近端,臨近左鎖骨下動脈開口。內(nèi)膜一旦撕裂,由于血流的不斷沖擊,夾層順行或逆行蔓延,病變可累及主動脈的各分支如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等,部分病例的夾層可破入胸腔、心包導(dǎo)致胸腔積液和心臟壓塞,甚至猝死,抑或破入主動脈內(nèi)出現(xiàn)第二個開口,形成主動脈內(nèi)的假腔貫通道。
1、疼痛
突發(fā)劇烈的疼痛為發(fā)病時最常見的癥狀,發(fā)生于約85%患者。疼痛從一開始發(fā)作即劇烈難以忍受,呈撕裂樣痛,并伴有煩躁不安、出汗、焦慮、恐懼和瀕死感,且為持續(xù)性,鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。當(dāng)夾層分離沿主動脈擴展時,可發(fā)生轉(zhuǎn)移性疼痛,約見于20%左右患者。如疼痛在前頸、喉、頜、面、胸部,則90%以上累及升主動脈;若疼痛在肩胛之間,則90%以上累及降主動脈;吞咽困難、吞咽疼痛提示病變累及胸主動脈,而腹部或下肢的疼痛、跛行則強烈提示夾層累及腹主動脈;如病變累及腹主動脈及其較大的分支,患者可出現(xiàn)腹痛尤其上腹痛,甚至類似急腹癥表現(xiàn),常同時伴有惡心、嘔吐等,若血液滲入腹膜腔,還可表現(xiàn)腹膜刺激征。
2、休克
主動脈夾層急性期有近1/3的患者出現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、四肢皮膚濕冷、脈搏細(xì)速等休克現(xiàn)象,但血壓常不低,此可能與腎缺血、主動脈腔不完全阻塞、劇痛反應(yīng)、或主動脈減壓神經(jīng)受損等有關(guān)。
3、其他系統(tǒng)癥狀
(1)心血管系統(tǒng)
主動脈瓣關(guān)閉不全是近端主動脈夾層的重要特征,其雜音具有樂音樣特點,沿胸骨右緣比胸骨左緣聽診的更清楚。
2/3患者的外周動脈搏動減弱或完全消失,其中近端主動脈夾層約占50%,而遠(yuǎn)端主動脈夾層只占15%(通常累及股動脈或左鎖骨下動脈)。本癥的動脈搏動短缺一般是非對稱性的,在疾病的發(fā)展過程中可能是變化著的,動態(tài)觀察四肢脈搏動及血壓變化不僅對提示主動脈夾層的診斷有益,同時對鑒別、除外大動脈炎等相關(guān)病癥有重要幫助。部分患者在主動脈夾層累及部位可聞及血管性雜音。約1%~2%的病例,近端主動脈夾層分離會累及冠狀動脈開口,引起心肌梗死臨床上多見下壁梗死。主動脈夾層破入心包時可迅速發(fā)生心包積血、填塞,導(dǎo)致猝死。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)
夾層累及主動脈弓部頭臂動脈,可引起腦供血不足,甚至于昏迷、偏癱等。降主動脈的夾層累及肋間動脈可影響脊髓供血引起截癱。
(3)其他系統(tǒng)
夾層血腫壓迫氣管或支氣管,可引起呼吸困難、咳嗽;主動脈夾層破裂到胸腔引起胸腔積血,一般多見于左側(cè),可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難和咳嗽,并同時伴有出血性休克。從左胸膜腔抽出血液為夾層破入胸膜腔的重要線索。夾層分離累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足、肝功受損、類急腹癥表現(xiàn)或消化道出血、腎功損害和腎性高血壓等。
主動脈夾層的晩期并發(fā)癥包括主動脈瓣反流、夾層復(fù)發(fā)、動脈瘤形成或破裂等,因此,有必要對患者定期隨訪,進(jìn)行認(rèn)真體檢以及必要的影像學(xué)檢查。
1、血液和尿液檢查
多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常。部分患者發(fā)病急性期可出現(xiàn)白細(xì)胞升高,中性粒細(xì)胞增加,如血液從主動脈大量漏出,可表現(xiàn)貧血。由于假腔內(nèi)的血液溶血,血清乳酸脫氫酶(LDH)濃度可升高。
2、D-二聚體(D-dimer)測定
對于急性主動脈夾層的篩查有十分重要的意義。雖然D-二聚體升高并不僅在AD患者當(dāng)中可以發(fā)生,其診斷的特異性有限;但是,若是急性胸痛患者的D-二聚體<500ng/ml,對于除外主動脈夾層有很高的敏感性和陰性預(yù)測值,D-二聚體<500ng/ml,排除AD達(dá)93%~98%。
3、平滑肌肌凝蛋白重鏈單克隆抗體的免疫分析
也是一個診斷AD的新方法,在發(fā)病12小時內(nèi),其診斷敏感性和特異性分別是90%和97%,能準(zhǔn)確地鑒別心肌梗死和AD。
4、其他
如凝血酶-抗凝血酶復(fù)合體、白介素-6、白介素-10等在主動脈夾層的診斷地位并不明確。
1、疼痛的特點表現(xiàn)為初發(fā)即為撕裂樣劇痛。
2、血壓可不下降。
3、突然出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全、急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)障礙同時伴有血管阻塞征象。
4、兩側(cè)脈搏搏動短缺是非對稱性的。
5、影像學(xué)檢查(超聲心動圖、CT、MRI、主動脈造影)有助于早期診斷。
1、急性心肌梗死
急性心肌梗死的疼痛一般逐漸遞增,疼痛常局限于胸骨后或向頸部及左臂放射,而主動脈夾層疼痛發(fā)作開始即為撕裂樣疼痛,部位較廣泛,用嗎啡等鎮(zhèn)痛藥不能緩解;兩病都可能有休克發(fā)生,但急性主動脈夾層發(fā)生休克時血壓可不降低。結(jié)合心電圖和影像學(xué)技術(shù)有助于夾層分離的診斷。
2、急性肺栓塞
急性肺栓塞臨床表現(xiàn)為急性胸痛、胸悶,伴呼吸困難、咯血和休克等癥狀,與主動脈夾層癥狀相似,但肺栓塞常見于長期臥床、手術(shù)或分娩后的患者,選擇性肺動脈造影可鑒別。
3、急腹癥
腹主動脈夾層影響腹腔器官的供血,可出現(xiàn)各種急腹癥的臨床表現(xiàn),需密切觀察身體相關(guān)部位有無血管阻塞體征,必要時做腹部超聲和主動脈造影檢查鑒別。
(一)治療
對于急性主動脈夾層,一經(jīng)診斷,應(yīng)立即進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療,絕對臥床休息。在嚴(yán)密監(jiān)測下采取有效干預(yù)措施如降血壓或糾正休克,使生命指征包括血壓、心率及心律等穩(wěn)定,并監(jiān)測中心靜脈壓及尿量,根據(jù)需要可測量肺毛細(xì)血管楔壓和心排出量。病情一旦穩(wěn)定,要不失時機作進(jìn)一步檢查,明確病變的類型與范圍,為隨后的治療提供必要的信息。隨后的治療決策應(yīng)按以下原則:急性期(發(fā)病2周內(nèi))患者無論是否采取介入或手術(shù)治療均應(yīng)首先給予強化的內(nèi)科藥物治療;升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù);降主動脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速,病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發(fā)癥者應(yīng)爭取介入治療植入支架(動脈腔內(nèi)隔絕術(shù))。夾層范圍不大無特殊血管并發(fā)癥時,可試行內(nèi)科藥物保守治療,若一周不緩解或發(fā)生特殊并發(fā)癥如血壓控制不佳、疼痛頑固、夾層擴展或破裂(心包、胸腔積液),侵及冠狀動脈的先兆(缺血癥狀及心電圖改變)、急性主動脈瓣關(guān)閉不全、心臟壓塞,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害或證明有膈下大動脈分支受累等,應(yīng)立即行介入或手術(shù)治療。
1、內(nèi)科藥物治療
所有患者在明確診斷之前都應(yīng)先接受藥物治療,主要包括鎮(zhèn)痛和降壓,以降低動脈壓和減慢左室收縮速率(dp/dt),控制內(nèi)膜剝離。血壓下降和疼痛緩解是主動脈夾層分離停止和治療有效的重要指征。
(1)鎮(zhèn)痛
疼痛本身可以加重高血壓和心動過速,惡化病情。一般對劇痛者可靜脈使用較大劑量的嗎啡(≥5mg)或哌替啶(≥100mg),但應(yīng)注意兩藥的降低血壓和抑制呼吸等副作用。
(2)控制血壓及左室收縮速率
①通常聯(lián)合應(yīng)用硝普鈉和β受體阻滯劑。硝普鈉對緊急降低動脈血壓十分有效,但單純使用可使心率增快,并可能增加dp/dt,而同時使用β阻滯劑則可對抗硝普鈉的這種不良作用。
硝普鈉用連續(xù)靜脈點滴,開始每分鐘20μg,逐步增加劑量以控制血壓,通常每分鐘200~300μg,血壓控制的目標(biāo)是將血壓降到能維持足夠的腦、心和腎的血流灌注的最低血壓水平,一般收縮壓在100~120mmHg,平均動脈壓60~70mmHg水平,并盡力保持血壓的穩(wěn)定。待血壓穩(wěn)定后可改口服藥維持,但一般不應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,因其咳嗽副作用可能加重病情。也可用尼卡地平。
不論患者是否有收縮期高血壓,都應(yīng)首先靜脈應(yīng)用β阻滯劑來降低dp/dt?蛇x用普萘洛爾、拉貝洛爾、超短效β受體阻滯劑艾司洛爾。
②當(dāng)存在使用β受體阻滯劑的禁忌證時,可考慮使用鈣拮抗劑地爾硫?和維拉帕米。
③當(dāng)分離的內(nèi)膜片損害一側(cè)或雙側(cè)腎動脈,導(dǎo)致腎素大量釋放,從而引起頑固性高血壓。此種情況下最有效的降壓藥物可能是靜脈內(nèi)注射的依那普利,通常首先每4~6小時給0.625~1.25mg,然后根據(jù)需要加大劑量,最大量每6小時5mg。
④由于硝普鈉的胎兒毒性,一般只用于產(chǎn)后或孕期對其他藥物無效的患者,除此而外,可選用肼屈嗪替代。為避免主動脈夾層妊娠婦女陰道分娩中的血壓升高,建議在硬膜外麻醉下行剖宮產(chǎn)。
急性主動脈夾層是忌用抗凝和溶栓治療的。溶栓治療可促使主動脈夾層患者的主動脈破裂出血;抗凝治療不利于夾層假腔內(nèi)血栓形成,而后者對阻止血腫擴大、防治主動脈破裂有重要意義。
(3)糾正休克
若患者處于休克狀態(tài),血壓明顯降低,提示可能存在心包填塞或主動脈破裂,需快速擴容。必須仔細(xì)排除假性低血壓(是由于測量了夾層累及的肢體動脈的血壓引起的)的可能性。若迫切需要用升壓藥時,最好選用去甲腎上腺素,而不用多巴胺,因多巴胺可增加dp/dt。
(4)心臟壓塞的處理
急性近端主動脈夾層?砂橛行呐K壓塞,這是此類患者死亡的最常見原因之一。當(dāng)患者出現(xiàn)心臟壓塞而病情相對穩(wěn)定時,心包穿刺的危險性可能超過獲益,應(yīng)盡快送手術(shù)室直接修補主動脈并進(jìn)行術(shù)中心包引流。然而當(dāng)患者表現(xiàn)電-機械分離或顯著低血壓時,行心包穿刺以搶救生命是合理的,但謹(jǐn)慎的做法是只抽出少量心包液體,使血壓回升至能保證組織器官血液供給的最低水平即可。
2、外科治療
(1)DeBakeyⅠ、Ⅱ型主動脈夾層的治療
多主張急診或擇期開胸手術(shù)治療。目前普遍認(rèn)同的手術(shù)指征是:
①急性近端夾層時首選手術(shù)。如合并主動脈瓣關(guān)閉不全時,多采取復(fù)合手術(shù)方式,切除、修復(fù)內(nèi)膜同時,人工瓣膜置換。
②急性遠(yuǎn)端夾層合并下列情況:夾層累及重要臟器;破裂或即將破裂;逆行撕裂至升主動脈;馬方綜合征合并夾層。
(2)DeBakeyⅢ型主動脈夾層的治療
采用降主動脈人工血管移植術(shù),有相應(yīng)器官受累時,應(yīng)考慮血運重建,如肋間動脈、腎動脈或腸系膜上動脈重建術(shù)。對于破口局限者,可采用破口修復(fù)降主動脈成形術(shù)。
3、血管內(nèi)介入治療
近年來,由于無創(chuàng)診斷技術(shù)的提高,對Ⅲ型主動脈夾層剝離的內(nèi)膜可準(zhǔn)確定位,血管內(nèi)介入治療漸成為更具研究前景的高危主動脈夾層的治療方法之一。常用的經(jīng)皮血管內(nèi)覆膜支架技術(shù)已廣泛用于降主動脈夾層的治療,一般認(rèn)為只要夾層距離左鎖骨下動脈超過2cm,夾層本身無過度迂曲,介入通路通暢,假腔較小,就可以考慮采用支架介入治療。
4、治療基礎(chǔ)疾病
高血壓、動脈粥樣硬化是主動脈夾層的主要原因,有效地治療高血壓和動脈粥樣硬化對于防控本病有積極意義。
(二)預(yù)后
多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡,死亡率視病變部位、范圍及程度而異。越在遠(yuǎn)端,范圍越小,出血量越少,預(yù)后越好。
1、病情觀察
(1)安排患者入住ICU病房,常規(guī)心電監(jiān)護(hù),密切監(jiān)測生命體征,尤其注意血壓的變化。常規(guī)穿刺橈動脈進(jìn)行有創(chuàng)血壓監(jiān)測,每15min記錄1次,病情平穩(wěn)后每1h記錄1次。如血壓突然下降,心率減慢,應(yīng)考慮瘤體破裂及時通知醫(yī)生搶救。
(2)密切觀察患者重要臟器是否由于夾層累及而導(dǎo)致供血障礙,如精神、意識、瞳孔大小、四肢動脈(橈、股、足背動脈)搏動和四肢運動情況,有無腹痛、腹脹、惡心嘔吐,有無胸背部疼痛,記錄尿量。
2、休息與活動
(1)主動脈夾層急性期患者應(yīng)嚴(yán)格控制活動量,絕對臥床休息,限制探視,防止病情加重。
(2)協(xié)助患者取舒適體位,一般可取平臥位,囑患者翻身時動作輕柔,避免血壓波動。病情穩(wěn)定后也應(yīng)避免突然改變體位。
(3)絕對臥床期間,患者的日常生活由護(hù)士協(xié)助護(hù)理,及時更換衣被,動作輕柔,并定時按摩受壓處,預(yù)防壓瘡的發(fā)生。
(4)囑患者避免劇咳或做屏氣動作,排便時不要用力,可常規(guī)服用通便藥物,以免血管內(nèi)膜進(jìn)一步撕裂。
3、飲食護(hù)理
指導(dǎo)患者攝取低鹽、低脂、低膽固醇、優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)(魚、雞蛋、瘦肉等)、富含維生素的清淡易消化食物,少量多餐,避免暴飲暴食。多食粗纖維(如糙米、芹菜等)或富含可溶性纖維(如紅薯等)食物,以保持大便通暢;避免刺激性食物,如咖啡、可樂等,戒煙酒。
4、對癥護(hù)理
(1)疼痛
①胸痛明顯者,在密切監(jiān)測生命體征的前提下遵醫(yī)囑適量應(yīng)用鎮(zhèn)痛藥物,如嗎啡靜脈注射或皮下注射,必要時使用鎮(zhèn)痛泵。
②注意觀察用藥后的效果,如果疼痛反復(fù)出現(xiàn),提示夾層分離繼續(xù)擴展,疼痛突然加重則提示有主動脈破裂的先兆或剝離侵及冠狀動脈的先兆或心包壓塞等發(fā)生,應(yīng)立即通知醫(yī)生,做好手術(shù)準(zhǔn)備。
③在給予止痛劑的同時,還應(yīng)避免劇烈咳嗽、勞累、情緒激動、用力排便等。
④對于患者疼痛的主訴應(yīng)予肯定,并適時解釋疼痛的原因、處理方法,以提高患者對疼痛的認(rèn)知程度、控制能力及應(yīng)激水平。
(2)惡心、嘔吐
劇烈惡心、嘔吐是主動脈夾層患者常有癥狀,可能與消化道應(yīng)激有關(guān),也可能與胃腸道及系膜供血不足有關(guān)。當(dāng)患者出現(xiàn)惡心、嘔吐時,應(yīng)安慰患者,及時清理嘔吐物,予溫水漱口,囑患者癥狀好轉(zhuǎn)時清淡飲食,遵醫(yī)囑應(yīng)用?H+-K+-ATP酶抑制劑,抑制胃酸分必要時給予鎮(zhèn)靜劑。
5、用藥護(hù)理
(1)急性主動脈夾層一般以靜脈持續(xù)微量泵泵入硝普鈉為主,硝普鈉需要避光,同時配合應(yīng)用β受體阻滯劑或鈣拮抗劑,慢性主動脈夾層可采用口服降壓藥及其他口服藥物,將收縮壓控制在100~120mmHg,平均壓60~70mmHg,心率控制在60~70次/分。
(2)用藥期間重點觀察主動脈夾層撕裂程度、顱內(nèi)壓情況及神志變化。血壓持續(xù)監(jiān)測,根據(jù)血壓變化調(diào)節(jié)降壓藥物的使用劑量和速度,避免出現(xiàn)由于血壓過低而出現(xiàn)的冠狀動脈及腦動脈供血不足的情況;當(dāng)大劑量使用硝普鈉時,注意觀察有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變化。
6、心理護(hù)理
(1)保持認(rèn)真而親切的態(tài)度,首先理解患者的感受,并對患者的病情表示關(guān)注。還可簡單介紹儀器的作用,使其熟悉自己所處的新環(huán)境。
(2)主動與患者多交流、溝通,允許患者表達(dá)對死亡的恐懼,護(hù)士不應(yīng)輕描淡寫地欺騙患者,而應(yīng)讓病人知道病情確實嚴(yán)重。
(3)急性期每天安排一次探視,讓病人感受到愛和親情,減少負(fù)性情緒的產(chǎn)生,但交流時間不應(yīng)太長。待病情漸漸穩(wěn)定后,可逐漸增加探視時間。
(4)醫(yī)護(hù)人員應(yīng)以緊張但有條不紊的方式工作,不要表現(xiàn)出慌張及忙亂,以免增加患者的不信任及不安全感。
7、健康教育
(1)建立良好的生活方式
選擇安靜舒適的環(huán)境,室內(nèi)溫度和濕度適宜,要注意經(jīng)常通氣換風(fēng),保持空氣清新。飲食應(yīng)清淡,易消化、富含營養(yǎng),少食多餐。多吃蔬菜水果,保持排便通暢。心情保持平和,不要過于激動或悲傷。要根據(jù)病情限制活動,同時避免外傷的發(fā)生。若進(jìn)行手術(shù)治療,術(shù)后心功能Ⅰ~Ⅱ級的患者經(jīng)康復(fù)鑒定,可恢復(fù)適當(dāng)?shù)膶W(xué)習(xí)、工作及體力活動。
(2)避免誘發(fā)因素
避免情緒激動、劇烈運動,防止受涼,減少引起胸、腹腔壓力突然增高的因素,如用力排便、劇烈咳嗽、飽餐等。預(yù)防心瓣膜炎和心內(nèi)膜炎,注意個人衛(wèi)生,有感染灶應(yīng)及時治療。
(3)自我監(jiān)測及自救指導(dǎo)
教會患者自測心率,有條件者應(yīng)常備血壓計,定期測量。讓家屬學(xué)會如何準(zhǔn)備送醫(yī)院搶救;若為高血壓所致,應(yīng)立即含服降壓藥物;出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時,應(yīng)迅速就地?fù)尵炔⑾蜥t(yī)院求救。
(4)用藥指導(dǎo)
遵醫(yī)囑按時服藥,不要隨意更改劑量或不規(guī)律服藥。服降壓藥物時,應(yīng)注意監(jiān)測血壓水平,根據(jù)血壓調(diào)整藥物劑量和種類。
(5)定期復(fù)查
告知患者應(yīng)定期復(fù)診,若出現(xiàn)腰、腹、胸痛需及時就診。
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