慢性淋巴細胞白血�。╟hroniclymphocyticleukemia，CLL）病損主要是B細胞浸潤骨髓，隨后瘤細胞累及全身淋巴結、脾臟，肝臟。瘤細胞侵犯眼眶軟組織，形成腫塊的非常少見。眼眶慢性淋巴細胞白血病多發(fā)生在50～80歲的中老年人。

流行病學

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

CLL病因及發(fā)病機制目前還不甚清楚，目前尚無證據說明逆轉錄病毒、電離輻射可引起該類型白血病；但發(fā)現以下因素與該病密切相關：

1、遺傳因素

本病具有家族聚集的特點。還有證據表明，CLL的發(fā)病與種族有關。本病白種人與黑種人的發(fā)病率高，黃種人則低，且不因人種的遷居而變化。

2、染色體改變

約80%的病例伴有染色體異常，CLL患者的染色體異常包括數量和結構的改變。常見的數目異常為12號染色體三體。常見的結構異常為17號染色體短臂缺失、14號染色體長臂發(fā)生易位、13q14缺失、11號染色體長臂缺失、6號染色體短臂或長臂缺失等。

3、癌基因和抑癌基因異常

Bcl-2基因位于染色體18q21，大多數CLL患者該基因重排且表達增加。p53基因是一種重要抑癌基因，位于17q13.1部位，其突變或缺陷與CLL發(fā)生發(fā)展密切相關。

癥狀

眼眶慢性淋巴細胞白血病單眼發(fā)病，雙眼發(fā)病少見。一般發(fā)病較隱匿，病程較長，眼部無明顯的炎癥表現，部分病例早期瘤細胞侵犯眼外肌，使眼外肌增大，眼球活動受限，甚至產生復視。中晚期病例，瘤細胞侵犯眼眶軟組織，并形成腫塊，使眼球前突，若瘤細胞侵犯視神經，會導致視力下降。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、血常規(guī)

持續(xù)淋巴細胞增多，白細胞＞10×10⁹/L，淋巴細胞占50%以上，絕對值≥5×10⁹/L，持續(xù)4周以上。以小淋巴細胞為主。可見少數幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞，破碎細胞易見。中性粒細胞百分率降低，隨病情發(fā)展，血小板減少。

2、骨髓穿刺細胞學

有核細胞增生活躍。

診斷要點

該病發(fā)生在中老年人，眼部病隱匿，病程較長，伴全身淋巴結長大，可能是淋巴瘤，診斷靠骨髓穿刺細胞學、病理學和免疫組織化學檢查。

鑒別診斷

治療

1、眼眶局部包塊治療

可進行局部放射治療。

2、白血病的治療

（1）選擇細胞周期非特異性藥物殺傷非增殖期淋巴細胞，主要藥物包括腎上腺皮質激素、烷化劑，也可口服苯丁酸氮芥。

（2）如白細胞數接近正常水平可以暫停使用苯丁酸氮芥，出現復發(fā)時可再服用該藥，但長期服用可造成骨髓抑制。

（3）晚期患者治療時，可用潑尼松或者潑尼松加苯丁酸氮芥。

日常護理

1、生活管理

（1）營造良好、舒適、安靜環(huán)境，保持室內合適的溫濕度，多通風，有利于患者放松、休息；

（2）注意休息，規(guī)律作息，保證充足睡眠，避免勞累；

（3）適當進行活動鍛煉，但注意個人安全，避免外傷。

2、飲食護理

給予高熱量、高蛋白、富含高維生素易消化飲食。不食油膩、辛辣等刺激性食物，多食富含膳食纖維食物，以保持大便通暢。

3、心理護理

家屬要關注患者心理變化，及時對患者焦慮、不安等情緒進行疏導，令患者保持良好心態(tài)�；颊咭部赏ㄟ^與醫(yī)生進行交流，了解疾病的治療情況，緩解不良情緒，樹立信心，積極配合治療。

4、用藥護理

嚴格遵循醫(yī)囑，定時、定量用藥，避免擅自調整藥物用量和停藥，注意藥物的不良反應。一旦出現嚴重的毒副作用，要及時告知醫(yī)生，以便及時進行相關處理，避免耽誤治療。

5、病情監(jiān)測

觀察患者病情是否好轉，眼部不適、視力下降情況是否改善。若患者突發(fā)出血等不良表現，要及時就醫(yī)進行治療。

6、復診須知

遵循醫(yī)囑，定期進行復查，如有不適，及時就醫(yī)診治。

防治措施