急性主動(dòng)脈綜合征（acuteaorticsyndrome，AAS）是指各種先天或后天因素導(dǎo)致主動(dòng)脈受累及且臨床表現(xiàn)相似的系列急性疾病，一般認(rèn)為AAS包含了主動(dòng)脈血管壁內(nèi)血腫（IMH）、穿透性主動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍（PAU）、主動(dòng)脈夾層（AD）。AAS成因復(fù)雜、起病急、癥狀多變、容易被漏診和誤診，病情進(jìn)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂。臨床表現(xiàn)為突發(fā)劇烈難以忍受的持續(xù)性撕裂或刀割樣的疼痛，伴有煩躁不安、出汗、焦慮、恐懼和瀕死感，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。多見(jiàn)于60歲以上的老年患者，男性多于女。

流行病學(xué)

AAS死亡率高。其中AD在自然人群中的發(fā)病率約為每年6/10萬(wàn)，男性多于女性，約占AAS的60％～80％，IMH發(fā)病率約占AAS的10％～25％，好發(fā)于降主動(dòng)脈，其次是升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓，PAU僅占AAS的2％～7％，絕大多數(shù)病變位于降主動(dòng)脈，較少發(fā)生在升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓。IMH和PAU可以單獨(dú)存在，也可以向AD轉(zhuǎn)化。

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

AD的分型常采用Debakey分型和Stanford分型2種方法。IMP和PAU目前無(wú)正式標(biāo)準(zhǔn)，一般參照AD分型。

1、Debakey分型

Ⅰ型累及升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈；Ⅱ型僅累及升主動(dòng)脈；Ⅲ型僅累及降主動(dòng)脈。

2、Stanford分型

A型累及升主動(dòng)脈，又稱(chēng)近端病變；B型僅累及降主動(dòng)脈，又稱(chēng)遠(yuǎn)端病變。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、馬方綜合征、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒、妊娠等都能使主動(dòng)脈壁發(fā)生結(jié)構(gòu)或功能缺陷，成為主動(dòng)脈疾病的病因。

（二）發(fā)病機(jī)制

引起AAS的主要機(jī)制是中膜的先天或后天性缺陷，導(dǎo)致中膜的老化變性和囊性壞死、彈性纖維斷裂。AAS初始時(shí)內(nèi)膜發(fā)生潰瘍或撕裂，主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過(guò)內(nèi)膜破口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，或主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂出血，形成血管壁內(nèi)血腫，進(jìn)一步侵犯血管外膜，引起炎癥反應(yīng)，促進(jìn)主動(dòng)脈擴(kuò)張和破裂。

癥狀

1、疼痛

突發(fā)劇烈的疼痛為AAS發(fā)病時(shí)最常見(jiàn)的癥狀，約發(fā)生于85％左右的患者，典型的疼痛從開(kāi)始發(fā)病即十分劇烈，難以忍受，呈撕裂或刀割樣性質(zhì)，并伴有煩躁不安、出汗、焦慮、恐懼和瀕死感，且為持續(xù)性，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。如主動(dòng)脈夾層分離沿主動(dòng)脈擴(kuò)展時(shí)，可發(fā)生轉(zhuǎn)移性疼痛。AD患者可出現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、四肢皮膚濕冷、脈搏細(xì)速等休克表象，但血壓常不低。IMH和PAU的疼璃常常不及AD嚴(yán)重，且多局限在病變部位。如疼痛在前頸、喉、頜、面、胸部，則90％以上累及升主動(dòng)脈時(shí)；若疼痛在肩胛之間，則90％以上累及降主動(dòng)脈；吞咽困難、吞咽疼痛提示病變累及胸主動(dòng)脈，而腹部或下肢的疼痛、跛行則強(qiáng)烈提示夾層累及腹主動(dòng)脈；如病變累及腹主動(dòng)脈及其大的分支，患者可出現(xiàn)腹痛尤其上腹痛，甚至類(lèi)似急腹癥表現(xiàn)，常同時(shí)伴有惡心、嘔吐等，若血液滲入腹膜腔，還可表現(xiàn)腹膜刺激癥狀。一般而言，主動(dòng)脈夾層患者的疼痛程度往往較嚴(yán)重，而壁間血腫或者穿透性潰瘍患者相對(duì)較輕。

2、其他系統(tǒng)癥狀

當(dāng)夾層分離及主動(dòng)脈各大分支時(shí)，可引起相應(yīng)器官灌注不足表現(xiàn)以及夾層血腫壓迫周?chē)�組織所出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀，以及夾層血腫侵犯外膜所表現(xiàn)的相應(yīng)征象。如近端主動(dòng)脈夾層分離、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，可累及主動(dòng)脈瓣膜，引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈反流雜音。嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流還可引起心力衰竭，出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、心率增快以及肺部濕啰音和哮鳴音。近端主動(dòng)脈夾層分離還會(huì)累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，引起心肌梗死。由于夾層分離對(duì)右冠狀動(dòng)脈的影響大于左冠狀動(dòng)脈時(shí)，臨床上多見(jiàn)下壁梗死。2/3患者的外周動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或完全消失，動(dòng)脈搏動(dòng)短缺一般是非對(duì)稱(chēng)性。部分患者在主動(dòng)脈夾層累及部位可聞及血管性雜音。血腫壓迫喉返神經(jīng)，可引起聲音嘶啞，壓迫食管迷走神經(jīng)，可以引起吞咽困難，病變?nèi)绻�向外膜侵犯，破入心包時(shí)可迅速發(fā)生心包積血、填塞導(dǎo)致猝死，破入胸腔可以引起胸腔積血，左側(cè)多見(jiàn)，破入縱隔和粘膜后，可以引起腹膜刺激征，破入食管，可以出現(xiàn)嘔血。

并發(fā)癥

急性主動(dòng)脈綜合癥可并發(fā)低氧血癥、胸腔積液、吞咽困難、心包積血、心包填塞、胸腔積血、腹膜刺激征、嘔血等病癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、D-二聚體（DD）膠乳凝集法

膠乳凝集法（陰性＜0.5mg/L）對(duì)AD的敏感性高達(dá)100％，而特異性?xún)H為67％。

2、C反應(yīng)蛋白（CRP）在AD發(fā)病后可以升高，尤其在伴有低氧血癥、胸腔積液的患者中升高更為明顯，CRP可作為危險(xiǎn)程度評(píng)估的參考指標(biāo)。

診斷要點(diǎn)

AAS的診斷需結(jié)合危險(xiǎn)因素、癥狀、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查綜合考慮。以下線索有助于AAS的診斷：

1、疼痛發(fā)作時(shí)立即達(dá)到高峰，難以忍受，性質(zhì)呈撕裂或刀割樣，一般不能被止痛藥物緩解，而降低血壓可減輕癥狀。

2、多伴有血壓明顯升高。

3、可有周?chē)鷦?dòng)脈閉塞現(xiàn)象，雙側(cè)肢體血壓不一致，部分可聞及血管雜音。

4、患者床旁X線可出現(xiàn)縱隔影增寬，動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化時(shí)，可見(jiàn)動(dòng)脈管壁增厚。

5、超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)主動(dòng)脈根部增寬，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，動(dòng)脈壁增厚，假腔形成及內(nèi)膜片漂浮征象。

6、血清D-二聚體可明顯升高。

鑒別診斷

需要鑒別的疾病有急性冠狀動(dòng)脈綜合征、肺栓塞、氣胸、無(wú)夾層分離的主動(dòng)脈瘤、無(wú)夾層分離的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、肌肉骨骼痛、心包炎、縱隔腫瘤、胸膜炎、膽囊炎腦卒中等。其中與急性冠狀動(dòng)脈綜合征的鑒別診斷最為重要。但急性冠狀動(dòng)脈綜合征開(kāi)始發(fā)病時(shí)疼痛不劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，很少向胸部以下放射，伴心電圖特征性表現(xiàn)，可有休克外貌但血壓低，也不引起兩側(cè)血壓不等，平素多有反復(fù)心絞痛發(fā)作史，以上可資鑒別。

治療

（一）治療

AAS的治療目標(biāo)是防止主動(dòng)脈夾層進(jìn)展和發(fā)生致死性并發(fā)癥。若病變累及升主動(dòng)脈（A型病變），可考慮外科開(kāi)胸手術(shù)。若累及降主動(dòng)脈（B型病變），但存在為復(fù)雜性表現(xiàn)：如夾層迅速擴(kuò)展、疼痛難以控制、主要器官或肢體灌注不良等，一般主張腔內(nèi)治療或開(kāi)胸手術(shù)治療。如無(wú)上述復(fù)雜型表現(xiàn)，原則上先予以藥物治療為主，定期復(fù)查�；颊呷绻�存在基礎(chǔ)疾病，如高血壓、糖尿病、高脂血癥等，須同時(shí)進(jìn)行治療。原則上應(yīng)該AAS患者臥床休息、戒煙。

1、藥物治療

藥物治療適合AAS的各種類(lèi)型病變。藥物治療的主要目的是緩解疼痛、降低血壓和左室心肌收縮力，減緩血流對(duì)主動(dòng)脈壁的剪切力，血壓控制的目標(biāo)是收縮壓到正常低限值（100～120mmHg）和控制心率（＜60次/分）。鎮(zhèn)痛藥物常選用靜脈嗎啡或哌替啶。降壓藥物通常選用硝普鈉和β受體阻滯劑，普萘洛爾、拉貝洛爾、艾司洛爾均是常用藥物，當(dāng)存在使用β阻滯劑的禁忌證，鈣拮抗劑地爾硫?和維拉帕米也可以考慮使用，都具有血管擴(kuò)張和負(fù)性肌力作用。

2、外科治療和血管內(nèi)治療的選擇

對(duì)于累及升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓部的A型IMH，外科手術(shù)治療，B型IMH，以藥物治療為主，如果屬于簡(jiǎn)單B型IMH，可進(jìn)行多次影像學(xué)復(fù)查，當(dāng)患者出現(xiàn)復(fù)雜B型IMH的征象，應(yīng)考慮主動(dòng)脈腔內(nèi)治療或者外科手術(shù)治療。對(duì)于PAU的患者，除了基本止痛、降血壓藥物治療，A型PAU使用手術(shù)治療，簡(jiǎn)單B型PAU須密切觀察，可多次影像學(xué)復(fù)查，當(dāng)患者出現(xiàn)復(fù)雜B型PAU，應(yīng)考慮主動(dòng)脈腔內(nèi)治療或考慮手術(shù)治療。

（二）預(yù)后

B型AAS的開(kāi)放性外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，特別是高齡、合并有器官缺血的患者，死亡率高達(dá)10％～20％，效果并不優(yōu)于內(nèi)科保守治療。介入治療創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少。介入方法的5年生存率明顯高于直視手術(shù)和保守治療。

日常護(hù)理

1、病情觀察

（1）安排患者入住ICU病房，常規(guī)心電監(jiān)護(hù)，密切監(jiān)測(cè)生命體征，尤其注意血壓的變化。常規(guī)穿刺橈動(dòng)脈進(jìn)行有創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè)，每15min記錄1次，病情平穩(wěn)后每lh記錄1次。

（2）密切觀察患者，如精神、意識(shí)、瞳孔大小、四肢動(dòng)脈（橈、股、足背動(dòng)脈）搏動(dòng)和四肢運(yùn)動(dòng)情況，有無(wú)腹痛、腹脹、惡心嘔吐，有無(wú)胸背部疼痛，記錄尿量。

2、休息與活動(dòng)

（1）急性期患者應(yīng)嚴(yán)格控制活動(dòng)量，絕對(duì)臥床休息，限制探視，防止病情加重。

（2）協(xié)助患者取舒適體位，一般可取平臥位，囑患者翻身時(shí)動(dòng)作輕柔，避免血壓波動(dòng)。病情穩(wěn)定后也應(yīng)避免突然改變體位。

（3）絕對(duì)臥床期間，患者的日常生活由護(hù)士協(xié)助護(hù)理，及時(shí)更換衣被，動(dòng)作輕柔，并定時(shí)按摩受壓處，預(yù)防壓瘡的發(fā)生。

（4）囑患者避免劇咳或做屏氣動(dòng)作，排便時(shí)不要用力，可常規(guī)服用通便藥物。

3、飲食護(hù)理

指導(dǎo)患者攝取低鹽、低脂、低膽固醇，優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)（魚(yú)、雞蛋，瘦肉等）、富含維生素的清淡易消化食物，少量多餐，避免暴飲暴食。多食粗纖維（如糙米、芹菜等）或富含可溶性纖維（如紅薯等）食物，以保持大便通暢；避免刺激性食物，如咖啡、可樂(lè)等，戒煙酒。

4、對(duì)癥護(hù)理

（1）疼痛

①胸痛明顯者，在密切監(jiān)測(cè)生命體征的前提下遵醫(yī)囑適量應(yīng)用鎮(zhèn)痛藥物，如嗎啡，必要時(shí)使用鎮(zhèn)痛泵。

②注意觀察用藥后的效果，如果疼痛反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)立即通知醫(yī)生，做好手術(shù)準(zhǔn)備。

③在給予止痛劑的同時(shí)，還應(yīng)避免劇烈咳嗽、勞累、情緒激動(dòng)、用力排便等。

④對(duì)于患者疼痛的主訴應(yīng)予肯定，并適時(shí)解釋疼痛的原因，處理方法，以提高患者對(duì)疼痛的認(rèn)知程度、控制能力及應(yīng)激水平。

（2）惡心、嘔吐

當(dāng)患者出現(xiàn)惡心，嘔吐時(shí)，應(yīng)安慰患者，及時(shí)清理嘔吐物，給予溫水漱口，囑患者癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)清淡飲食，遵醫(yī)囑應(yīng)用H⁺-K⁺-ATP酶抑制劑，抑制胃酸分泌，必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜劑，如舒樂(lè)安定等。

5、用藥護(hù)理

用藥期間重點(diǎn)觀察顱內(nèi)壓情況及神志變化。血壓持續(xù)監(jiān)測(cè)，根據(jù)血壓變化調(diào)節(jié)降壓藥物的使用劑量和速度，避免出現(xiàn)由于血壓過(guò)低而出現(xiàn)的冠狀動(dòng)脈及腦動(dòng)脈供血不足的情況。

6、心理護(hù)理

主動(dòng)與患者多交流、溝通。

防治措施

1、建立良好的生活方式

選擇安靜舒適的環(huán)境，室內(nèi)溫度和濕度適宜，要注意經(jīng)常通氣換風(fēng)，保持空氣清新。飲食應(yīng)清淡，易消化、富含營(yíng)養(yǎng)，少食多餐。多吃蔬菜水果，保持排便通。心情保持平和，不要過(guò)于激動(dòng)或悲傷。要根據(jù)病情限制活動(dòng)，同時(shí)避免外傷的發(fā)生。

2、避免誘發(fā)因素避免情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)，防止受涼，減少引起胸、腹腔壓力突然增高的因素，如用力排便、劇烈咳嗽、飽餐等。注意個(gè)人衛(wèi)生，有感染灶應(yīng)及時(shí)治療。

3、自我監(jiān)測(cè)及自救指導(dǎo)

教會(huì)患者自測(cè)心率，有條件者應(yīng)常備血壓計(jì)，定期測(cè)量。讓家屬學(xué)會(huì)如何準(zhǔn)備送醫(yī)院搶救；若為高血壓所致，應(yīng)立即含服降壓藥物；出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，應(yīng)迅速就地?fù)尵炔⑾蜥t(yī)院求救。

4、遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不要隨意更改劑量或不規(guī)律服藥。

5、定期復(fù)查告知患者應(yīng)定期復(fù)診，若出現(xiàn)腰、腹、胸痛需及時(shí)就診。