雷諾綜合征（Raynaud’ssyndrome）系由寒冷或情緒因素誘發(fā)的一種以雙手皮膚發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅為特征的病理生理改變。此征由指動(dòng)脈的發(fā)作性痙攣所引起，多見(jiàn)于青年女性，好發(fā)于雙手和手指，但也可涉及雙足和足趾。

流行病學(xué)

特發(fā)性雷諾綜合征的起病年齡多在20～30歲，病因迄今未明。Lewis和Piekering隨機(jī)調(diào)查了122人，發(fā)現(xiàn)25%男性和30%女性有雷諾綜合征發(fā)作史。Taylor和Palmear在1項(xiàng)254名震動(dòng)機(jī)械操作工人的問(wèn)卷調(diào)查中，發(fā)現(xiàn)非震動(dòng)機(jī)械操作工人雷諾綜合征發(fā)病率達(dá)5.3%。Olsen和Nielson調(diào)查了丹麥哥本哈根一組21～50歲的健康婦女，雷諾綜合征發(fā)病率高達(dá)22%。Heslop報(bào)道，從事一般性工作的人，男女性發(fā)病率分別為17.6%和8.3%，其中只有約一半病人就醫(yī)。在瑞典Leppart及其同事對(duì)3000名婦女進(jìn)行隨機(jī)調(diào)查，發(fā)現(xiàn)15.6%患有雷諾綜合征。綜合上述和其他作者的報(bào)道，雷諾綜合征在女性發(fā)病率為11.8%（n=4320），男性為6.7%（n=1443），其中大部分生活在寒冷、潮濕的氣候中，如丹麥、英國(guó)和美國(guó)俄勒岡州。Holling認(rèn)為寒冷和潮濕將增加雷諾綜合征的發(fā)作次數(shù)和嚴(yán)重程度，具體機(jī)制不明。

雷諾綜合征女性多于男性，男女比例約為1:10，歐美地區(qū)發(fā)病率高于我國(guó)。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因不清�？赡苁怯捎诮桓猩窠�(jīng)功能紊亂引起肢端血管痙攣或功能性閉塞所致的局部缺血；也有認(rèn)為因組織胺缺乏引起舒張血管張力下降，導(dǎo)致肢端血管異常痙攣；該病的血管組織結(jié)構(gòu)異常或是動(dòng)脈對(duì)寒冷刺激的敏感性增加。

癥狀

常在20～40歲左右發(fā)病，女性顯著多于男性。起病隱襲，寒冷和情緒緊張為常見(jiàn)誘因。表現(xiàn)為間歇性肢端血管痙攣，伴有疼痛及感覺(jué)障礙，每次發(fā)作可分為3期：

1、缺血期

遇冷后或情緒激動(dòng)時(shí)，雙手指（足趾）、鼻端、外耳對(duì)稱性地從末端開(kāi)始突然發(fā)白、發(fā)涼，肢端皮溫降低，同時(shí)皮膚出冷汗，伴有感覺(jué)異常，如麻木、疼痛、蟻?zhàn)吒械�，上肢重，下肢輕或不累及下肢，檢查可有感覺(jué)障礙（過(guò)敏或減退），每次發(fā)作時(shí)間和頻度不等，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。

2、缺氧期

繼缺血期后出現(xiàn)肢端毛細(xì)血管擴(kuò)張，仍有感覺(jué)障礙和皮溫降低，肢端青紫，界限明確，壓迫后青紫消退，伴有疼痛，此期持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，一般持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日，然后消退，或轉(zhuǎn)入充血期。

3、充血期

血管痙攣解除，動(dòng)脈血供恢復(fù)正常，皮膚溫度上升，色澤先轉(zhuǎn)潮紅，以后恢復(fù)正常。部分病例長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作，皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，彈力減退，甚至晚期指尖可有潰瘍或壞疽，肌肉及骨骼可有輕度萎縮。

并發(fā)癥

嚴(yán)重病例時(shí)可見(jiàn)指端皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙、肌肉萎縮、甲周易感染；當(dāng)動(dòng)脈狹窄或閉塞后，指端有潛在性潰瘍和小面積壞疽，伴劇烈疼痛，潰瘍愈合后遺留點(diǎn)狀皮膚瘢痕。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、肢端皮膚在發(fā)作時(shí)有間歇性顏色變化。

2、好發(fā)于女性，年齡一般在20～40歲。

3、一般為兩手受累，呈對(duì)稱性。

4、寒冷刺激可誘發(fā)癥狀發(fā)作。

5、少數(shù)晚期病例可有指動(dòng)脈閉塞和（或）有手指皮膚硬化、指端的淺在性潰瘍或壞疽。

6、行彩色多普勒檢查，必要時(shí)行動(dòng)脈造影。

鑒別診斷

1、網(wǎng)狀青斑

網(wǎng)狀青斑患者皮膚在寒冷刺激等因素影響下，細(xì)小動(dòng)脈發(fā)生痙攣，伴有繼發(fā)性細(xì)小靜脈擴(kuò)張和血液滯留，故皮膚表面出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑。此種皮膚改變可出現(xiàn)在四肢、頭頸和軀干，比較廣泛，尤多見(jiàn)于下肢，嚴(yán)重者可侵犯整個(gè)肢體，很少單獨(dú)出現(xiàn)在手、足。原發(fā)性網(wǎng)狀青斑除畏寒和因青斑而感到不快外，無(wú)其他癥狀，繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑則有各原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。根據(jù)上述特點(diǎn)，不難與雷諾綜合征相鑒別。

2、紅斑性肢痛癥

紅斑性肢痛癥是一種以末梢動(dòng)脈擴(kuò)張和對(duì)溫?zé)崦舾械募膊�，病因不明。臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)是手足有陣發(fā)性紅、腫、痛、熱四大癥狀。手足均可發(fā)生，但在兩足為多見(jiàn)且明顯。多呈對(duì)稱性。足部溫度升高時(shí)，常感灼痛難忍。因此，患者怕熱喜涼，寧愿赤足和將足浸在冷水內(nèi)，以緩解癥狀。此病與雷諾綜合征的癥狀截然不同，所以容易鑒別。

3、凍瘡

凍瘡是一種寒冷季節(jié)性疾病，多見(jiàn)于兒童和女性。末梢血管對(duì)寒冷敏感是其主要因素。一般可發(fā)生在兩手、足、耳、鼻部，尤多見(jiàn)于手背和耳殼。凍瘡初期局部皮色蒼白，繼而紅腫，出現(xiàn)紅、紫或紫紅色界線性小腫塊，壓之褪色，尤多見(jiàn)于手背外側(cè)。遇熱后常充血，且有輕度灼癢感。嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，可形成潰瘍，愈合慢，常遺留萎縮性瘢痕。氣溫轉(zhuǎn)暖后凍瘡逐漸好轉(zhuǎn)，但可復(fù)發(fā)。多年復(fù)發(fā)者，兩手皮膚可呈紫紅色，形似手足發(fā)紺癥。雷諾綜合征患者對(duì)寒冷更為敏感，由于注意防護(hù)，很少發(fā)生凍瘡，所以不難鑒別。

治療

（一）治療

1、一般治療

本病尚無(wú)特效治療，減少肢體受涼，注意保暖，避免情緒激動(dòng)和精神過(guò)度緊張是減少發(fā)作的良好辦法。

2、血管痙攣期治療

包括擴(kuò)血管藥物和鈣離子拮抗劑。

3、充血期治療

主要是調(diào)整自主神經(jīng)及中藥治療，常用B族維生素、小劑量甲狀腺素。也可用復(fù)方丹參注射液及毛冬青等中藥制劑。有條件時(shí)可作理療，冷、熱水交替治療，光療，直流電按摩等。

4、外科療法

可采用交感神經(jīng)切除術(shù)，適用于保守治療無(wú)效、病情嚴(yán)重的患者。應(yīng)用長(zhǎng)效普魯卡因阻滯有一定效果，尤其對(duì)下肢雷諾病效果明顯。

（二）預(yù)后

預(yù)后相對(duì)良好，約15%患者自然緩解，30%逐漸加重。長(zhǎng)期持續(xù)動(dòng)脈痙攣可致動(dòng)脈器質(zhì)性狹窄而不可逆，但極少（小于1%）需要截指（趾）。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

安慰患者，講解疾病相關(guān)知識(shí)，保持患者情緒穩(wěn)定。保持樂(lè)觀生活態(tài)度，避免情緒激動(dòng)。

2、患肢護(hù)理

在秋末至春初的季節(jié)內(nèi)，注意防寒保暖，盡量避免接觸冷水及冰冷物體。減少寒冷刺激引起的小動(dòng)脈痙攣。發(fā)作時(shí)，可將患肢浸泡于溫水中，溫度32～40℃為宜，不宜過(guò)熱。冬季應(yīng)穿戴寬松、柔軟的棉手套，不宜戴有彈性的手套。

3、戒煙

有吸煙習(xí)慣的人應(yīng)戒煙，以減少煙堿刺激引起的血管痙攣而使病情反復(fù)。

4、藥物治療

遵醫(yī)囑應(yīng)用擴(kuò)張血管藥物，并觀察用藥后療效及有無(wú)低血壓等副作用發(fā)生。

5、手術(shù)護(hù)理

（1）術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前要進(jìn)行適應(yīng)性鍛煉，夏末開(kāi)始接觸涼水并同時(shí)擦揉患肢遠(yuǎn)端。在進(jìn)行低溫適應(yīng)鍛煉過(guò)程中引起疾病發(fā)作者，應(yīng)及時(shí)終止。

（2）術(shù)后護(hù)理：①執(zhí)行臂叢或全麻術(shù)后護(hù)理常規(guī)；②監(jiān)測(cè)生命體征，行胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)后觀察有無(wú)呼吸困難，保持呼吸道通暢；③患肢護(hù)理：交感神經(jīng)切除后，會(huì)引起患肢排汗減少，手或足干燥、粗糙，可涂甘油等，以保護(hù)皮膚。另外，注意患肢保暖。

防治措施

避免情緒激動(dòng)、寒冷刺激。要忌煙，盡量減少發(fā)作。皮膚要保持清潔，避免創(chuàng)傷。室內(nèi)保持溫暖，定期消毒。若患處有潰瘍或壞疽時(shí)，應(yīng)注意皮膚的清潔，必要時(shí)配合藥物熏洗和外敷。若兼見(jiàn)發(fā)熱、惡寒、身痛等全身癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)控制感染和對(duì)癥治療。