黃斑裂孔（macularhole）是指黃斑中心全層神經(jīng)上皮缺失。較常見于老年女性，稱為特發(fā)性黃斑裂孔，其發(fā)病原因尚不明。此外，還可見到繼發(fā)于眼挫傷、長期黃斑囊樣變性破裂等的黃斑裂孔，稱為繼發(fā)性黃斑裂孔。繼發(fā)性黃斑裂孔的臨床改變與其原發(fā)病有關(guān)。

流行病學

5%～10%發(fā)生于眼外傷、眼內(nèi)炎癥、眼內(nèi)手術(shù)、高度近視、視網(wǎng)膜脫離；80%以上屬特發(fā)性，且多發(fā)生在50～80歲，女性多見，男女性比例為1：3。有5%～10%的雙眼發(fā)病。

臨床類型和分類

黃斑裂孔分為繼發(fā)性和特發(fā)性兩種，特發(fā)性是指無明確原因引起的黃斑裂孔，占黃斑裂孔發(fā)病總?cè)藬?shù)的絕大多數(shù)。

病因與發(fā)病機制

（一）病因

特發(fā)性黃斑裂孔的原因不明，定義為正常眼自發(fā)形成的黃斑全層裂孔，不伴有前后向的玻璃體黃斑牽引及眼底各種病變。繼發(fā)性黃斑裂孔見于許多眼病，如：眼外傷、眼部感染、視網(wǎng)膜各種血管性疾病、近視眼及各種內(nèi)眼手術(shù)后等。

（二）發(fā)病機制

黃斑裂孔的發(fā)生與兩大因素有關(guān)：一是黃斑部視網(wǎng)膜的組織學特點，另一因素是玻璃體對黃斑視網(wǎng)膜的牽拉。黃斑部視網(wǎng)膜變薄，是以上各種原因引起裂孔的共同基礎(chǔ)。當眼底病變引起黃斑囊樣水腫或發(fā)生變性時，組織會更加脆弱，受玻璃體牽拉時容易產(chǎn)生裂孔。玻璃體后部在黃斑區(qū)、視盤周圍附著緊密，與這些部位的牽拉力強，玻璃體皮質(zhì)收縮造成的慢性牽拉是黃斑裂孔發(fā)生的另一關(guān)鍵因素，導致黃斑裂孔的形成。玻璃體皮質(zhì)收縮產(chǎn)生切線方向的牽引，與玻璃體黃斑牽引綜合征，玻璃體對黃斑前后方向牽引不同。

玻璃體發(fā)生完全后脫離的患者很少發(fā)生黃斑裂孔，是玻璃體皮質(zhì)收縮學說的證明。外傷性黃斑裂孔與以上兩種因素有關(guān)，也與外來沖擊力直接或間接作用于黃斑區(qū)有關(guān)。黃斑裂孔發(fā)生后，視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮的缺損及周圍脫離的視網(wǎng)膜光感受器變性使患者的視功能發(fā)生異常。特發(fā)性黃斑裂孔，當全層裂孔形成后，一般多年穩(wěn)定，不會發(fā)生孔源性視網(wǎng)膜脫離。但高度近視或外傷性黃斑裂孔有可能發(fā)展成裂孔源性視網(wǎng)膜脫離，應密切觀察，或及早進行激光或手術(shù)治療。

癥狀

1、患者視力不同程度地下降，視物變形，其中央注視點為暗點。

2、眼底表現(xiàn)為黃斑區(qū)中心呈圓形或橢圓形的紅斑，約為1/4～1/2視盤直徑（PD）大小。在裂隙燈聯(lián)合接觸鏡或前置間接檢眼鏡下可見視網(wǎng)膜窄光帶中斷現(xiàn)象，孔區(qū)裸露視網(wǎng)膜色素上皮，孔周有淺灰色的環(huán)，系淺的神經(jīng)上皮水腫或脫離所致，孔內(nèi)可有黃色顆粒，有時孔前可見漂浮的蓋膜。長期隨訪很少發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。

3、黃斑裂孔的形成是一個由小到大的過程，對其分期可以對疾病所處的階段作以判斷，對治療也有指導。黃斑裂孔分為4期（Gass分期法）：

Ⅰ期：中心凹脫離，成黃色點狀，或有小的黃色環(huán)。

Ⅱ期：中心凹或其旁邊成孔小圓形或新月形全層裂形，一般﹤0.4mm。

Ⅲ期：中心凹圓形裂孔，邊緣常積聚視網(wǎng)膜下液體，裂孔﹥0.4mm，玻璃體后皮質(zhì)仍與黃斑粘連。

Ⅳ期：裂孔較Ⅲ期大，玻璃體后皮質(zhì)完全脫離，裂孔中央視網(wǎng)膜色素上皮水平常有黃色小點。

并發(fā)癥

黃斑裂孔周圍的囊樣水腫、視網(wǎng)膜前膜形成，但發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的機會很少。

實驗室檢查

診斷要點

1、可有外傷、高度近視等病史，中心視力下降。

2、黃斑部中央見邊緣清晰的暗紅色孔。

3、光學相干斷層掃描、熒光素眼底血管造影檢查有助于診斷。

鑒別診斷

1、板層黃斑裂孔

殘存不規(guī)則的視網(wǎng)膜組織覆蓋在RPE上，一般較小，不會有全層裂孔時發(fā)生的周圍視網(wǎng)膜脫離及黃色點狀沉積物。裂隙燈光帶照射僅有輕度變窄，沒有斷裂。FFA沒有全層裂孔時的強熒光，OCT檢查可以確診板層裂孔。板層裂孔較為穩(wěn)定，較少發(fā)展為全層裂孔，一般不用治療。

2、假性黃斑裂孔

由于黃斑部視網(wǎng)膜前膜的形成，圍繞中心凹出現(xiàn)一個圓形的邊緣。形成假性黃斑裂孔的前膜一般比較厚，與視網(wǎng)膜顏色形成對比，中間視網(wǎng)膜看似裂孔的顏色。假性黃斑裂孔首先是合并有前膜的改變特征，呈扁圓形或梭形，沒有周圍視網(wǎng)膜淺脫離。OCT檢查可以確定診斷。

3、日食性視網(wǎng)膜病變

由于太陽光的直接照射，黃斑水腫，對比中心凹呈鮮紅色，有時會誤診為黃斑裂孔。但日食性視網(wǎng)膜病變，若黃斑水腫時間太久，也會形成黃斑裂孔。

4、玻璃體黃斑牽引綜合征

是指后極部玻璃體不完全后脫離并持續(xù)牽引黃斑引起的一組綜合體征，臨床特點為：①視網(wǎng)膜內(nèi)界膜變形；②視網(wǎng)膜表面皺縮條紋合并血管變形；③黃斑囊樣水腫；④黃斑局部牽拉性視網(wǎng)膜脫離；③熒光素眼底血管造影下，可見黃斑血管拱環(huán)熒光滲漏。時間久者，可形成黃斑裂孔，甚至發(fā)生黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離。OCT檢查有助于該病的診斷。

治療

（一）治療

對于特發(fā)性黃斑裂孔以往曾主張行激光光凝封閉，預防視網(wǎng)膜脫離，但未經(jīng)處理并長期隨訪的患者，很少發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，多數(shù)患者保持旁中心視力。1988年Gass在臨床觀察大量病例的基礎(chǔ)上，提出設(shè)想：玻璃體切線（tangent）方向的牽引力是發(fā)生特發(fā)性黃斑裂孔的原因，提出裂孔形成過程分為4期，并推測采用玻璃體切割術(shù)除去玻璃體后皮質(zhì)，可能有益于裂孔封閉。1993年手術(shù)醫(yī)生的實踐證實了他的假說。OCT以活體掃描圖像更進一步證實了Gass的預見完全正確。近年又有主張行黃斑區(qū)內(nèi)界膜（ILM）撕除術(shù)，獲得較好的封閉裂孔和改善視力的效果。目前對于近期發(fā)生的特發(fā)性黃斑裂孔推薦進行玻璃體手術(shù)治療，而對于手術(shù)中是否應用生物黏附劑或撕除內(nèi)界膜尚存爭議，需臨床長期驗證。

（二）預后

手術(shù)治療特發(fā)性黃斑裂孔的預后一般較好。影響預后的因素包括術(shù)前已經(jīng)存在的黃斑部不可逆損害、明顯的視力下降和（或）視物變形等癥狀的出現(xiàn)及持續(xù)時間、是否存在黃斑囊樣水腫、裂孔大小、有無晶狀體損傷、手術(shù)過程中有無視網(wǎng)膜損傷、病程長短以及有無術(shù)后并發(fā)癥等。

日常護理

1、觀察病情變化

對于高度近視眼的病人，需要經(jīng)常檢查眼底，及時發(fā)現(xiàn)眼底的病變，尤其注意黃斑裂孔的出現(xiàn)。

2、玻璃體手術(shù)護理

觀察病情進展，及時做好手術(shù)準備。特發(fā)性黃斑裂孔一般不發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。早期黃斑裂孔患眼視力多在0.5以上，手術(shù)治療風險較高。對裂孔進行性發(fā)展，視力低于0.3者，可考慮手術(shù)治療。

3、健康教育

養(yǎng)成良好的生活習慣，對于外傷眼、高度近視眼，視力下降時及時診治，以免發(fā)生黃斑裂孔。

防治措施

1、高度近視患者宜避免劇烈運動。

2、注意生產(chǎn)安全，嚴格操作規(guī)程，避免眼外傷。