流行病學(xué)

臨床類型和分類

先天性脊柱畸形可分為：①形成不良（Ⅰ型）；②分節(jié)不全（Ⅱ型）；③混合型。此分類以X線脊柱的表現(xiàn)為基礎(chǔ)。

1、形成不良（先天性脊柱畸形Ⅰ型）

可以是一個典型的分節(jié)完全、單一椎弓根、楔形的半椎體；也可以與相鄰椎體融合。這兩種不同的形成不良，發(fā)展趨勢也不同。不分節(jié)封閉型半椎體其側(cè)彎的發(fā)展比完全分節(jié)未閉型半椎體輕。

2、分節(jié)不全（先天性脊柱畸形Ⅱ型）

類似于形成不良，也有程度不同的分節(jié)不全。椎體阻滯為兩個椎體越過相鄰椎間盤融合在一起。然而，典型的分節(jié)不全是骨橋，僅發(fā)生于一側(cè)，兩個鄰近的椎體間有完好的椎間盤。骨橋可延伸到兩個或更多的椎體。由于分節(jié)不全骨橋阻礙，其側(cè)彎有向凸側(cè)加劇的趨勢。未分節(jié)骨橋最常見于胸椎。

盡管常將形成不良與分節(jié)不全分開討論，但兩者能同時發(fā)生。當(dāng)半椎體的對側(cè)合并骨橋形成時，則側(cè)彎將進展明顯。

3、混合型

為形成不良和分節(jié)不全合并肋骨畸形。

病因與發(fā)病機制

在母體內(nèi)胚胎時期，每節(jié)椎骨由3個原發(fā)性骨化中心所構(gòu)成，即椎體骨化中心、椎弓根和椎弓骨化中心（左右兩塊），由3塊原發(fā)性骨化中心所構(gòu)成，在椎體骨化中心的中央部有一條遺留下來的脊索痕跡，當(dāng)正常胚胎發(fā)育過程當(dāng)中，位于椎體中央部位的脊索痕跡逐漸消失，而相當(dāng)于椎間盤部位的脊索痕跡形成椎間盤，左右兩側(cè)的骨化中心，互相結(jié)合形成一體，這樣就產(chǎn)生了具有一連串椎體和椎間盤的脊柱形態(tài)。側(cè)旁半椎體形成的病理原因，與單側(cè)半椎體骨化中心發(fā)育障礙或不發(fā)育，而另一側(cè)骨化中心照常發(fā)育，而形成半椎體畸形。如果同一節(jié)椎體雙側(cè)骨化中心，都有發(fā)育不全時，則形成蝴蝶椎。如果在脊柱的同一側(cè)產(chǎn)生兩節(jié)半椎體畸形，則預(yù)后將會造成嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸畸形。如果半椎體發(fā)生在脊柱的兩側(cè)且數(shù)目相等，節(jié)段距離也不遠，其預(yù)后較好。

癥狀

可累及一個或多個椎體，常引起不同程度的脊柱側(cè)彎或后突畸形。半椎體的生長發(fā)育導(dǎo)致角型脊柱側(cè)凸加重。在成角的椎板之間常出現(xiàn)自發(fā)性骨性融合，在成角的椎體間隙的后緣，�？梢姷阶甸g盤突出造成椎管狹窄，使患者產(chǎn)生跟膝反射亢進、壓迫脊髓的預(yù)兆。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

患者有不同程度的脊柱側(cè)彎或后突畸形，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)即可明確診斷。

鑒別診斷

1、外傷性椎體壓縮性骨折

外傷性椎體壓縮性骨折有明確外傷史、椎體雖亦呈楔形或三角形，但是由于骨小梁互相嵌壓，故椎體中央可見致密線，椎緣也可見游離小骨片。

2、脊椎嗜酸性肉芽腫

椎體亦可壓縮呈楔形或三角形，但密度可均勻或不均勻增高，且病椎前后徑線可增大，故可與之鑒別。

治療

根據(jù)畸形的特點及其所引起的脊柱發(fā)育異常的程度不同可采用相應(yīng)的治療措施。

1、嚴(yán)重脊柱側(cè)彎（伴或不伴旋轉(zhuǎn)）畸形者，應(yīng)按脊柱側(cè)彎進行手術(shù)治療。

2、嚴(yán)重駝背畸形影響日常生活者，可行截骨術(shù)治療。

3、青少年病例，為避免或減緩脊柱畸形的發(fā)生與發(fā)展，可對脊柱的凸側(cè)一至數(shù)節(jié)先行植骨融合術(shù)，以終止該節(jié)段的生長。

4、輕度畸形者，可輔以支架，并加強背部肌肉鍛煉。

支具對先天性脊柱側(cè)彎上下端出現(xiàn)的結(jié)構(gòu)性代償性側(cè)彎是有效的，但是支具不能控制一個短節(jié)段。如果彎曲發(fā)展應(yīng)停用支具治療。支具也可在手術(shù)矯正后用于治療代償性結(jié)構(gòu)性側(cè)彎。手術(shù)治療先天性脊柱側(cè)彎的方法很多。早期可采用較簡單的手術(shù)方法，能達到滿意的效果而無嚴(yán)重并發(fā)癥的危險。原位融合是治療先天性脊柱側(cè)彎的經(jīng)典方法，一般是指不使用器械的后路融合術(shù)。側(cè)彎部融合成功的關(guān)鍵是多而廣的植骨，需要融合整個側(cè)彎節(jié)段和兩側(cè)椎板，可能需要異體骨與自體骨植骨。側(cè)彎后路融合的缺點是需要融合較長的脊柱節(jié)段，這將對融合范圍內(nèi)的椎骨生長起限制作用。原位后路融合并不隨時間的延長而出現(xiàn)側(cè)彎逐步自然矯正。此法對嚴(yán)重側(cè)后彎的患者，由于不能控制畸形以及存在假關(guān)節(jié)形成的可能性，因而不是一種好的方法。同樣腰骶部的半椎體也不適合行后路融合術(shù)，否則可能引起明顯的畸形，包括軀干變形和較大的代償性胸腰側(cè)彎。這種特殊的畸形最好采用半椎體切除術(shù)。側(cè)彎部原位融合的患者，不論單純后路融合或前、后路聯(lián)合融合，應(yīng)該用石膏或使用支具外固定，至少要到放射線檢查提示融合已經(jīng)完成。

日常護理

1、心理護理

出現(xiàn)脊柱側(cè)彎的患者，由于自身外形受損，常常感到自卑。家屬在日常生活中應(yīng)多與患者溝通，在與患者溝通過程中應(yīng)表現(xiàn)出富有愛心、保持熱情，耐心、細心傾聽患者的傾訴或困惑，盡自己所能幫助患者解決實際問題，安撫患者的情緒，讓患者正視自己的疾病�；颊咴谌粘Ｉ�活中可培養(yǎng)興趣愛好，保持身心愉悅，積極樂觀開朗的面對生活。

2、用藥護理

經(jīng)手術(shù)治療的患者，術(shù)后遵醫(yī)囑服藥，嚴(yán)格按醫(yī)囑劑量、按時執(zhí)行，不可自行濫用藥物。

3、飲食護理

日常生活中注意患者飲食營養(yǎng)豐富均衡，以滿足生長發(fā)育、日常活動所需。對于經(jīng)手術(shù)治療的患者，注意加強營養(yǎng)，恢復(fù)期間避免進食辛辣刺激性食物。

4、生活管理

輕度畸形的患者，日常生活中可輔以支架，加強背部肌肉的鍛煉，但一切的功能訓(xùn)練，都需在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進行，以免患者自己錯誤的鍛煉造成新的損害。經(jīng)手術(shù)治療的患者要注意仔細，避免劇烈運動。

5、復(fù)診須知

謹(jǐn)遵醫(yī)囑定期復(fù)診，復(fù)查脊柱X線等相關(guān)檢查。如有不適及時就診。

防治措施